Пиши Дома Нужные Работы

Обратная связь

различных противонейтрофильных (ANCA)-антител

Вид антител Заболевание
Аnti-МРО ANCA Васкулиты, микроскопический полиангиит, синдром Чарджа-Стросса, РА, СКВ
Аnti-PR3 ANCA Грануломатоз Вегенера
Аnti-BPI ANCA Хронические инфекционные болезни, болезнь Крона, язвенный колит
Аnti-эластаза ANCA Эмфизема, РА, воспалительные ревматические болезни
Аnti-катепсин G ANCA Воспалительные ревматические болезни, СКВ, синдром Шегрена, синдром Фелти
Аnti-лизоцим ANCA Ревматоидный васкулит, воспалительные процессы в ЖКТ, язвенный колит
Аnti-лактоферин ANCA РА, язвенный колит, первичный склерозирующий холангит

для подтверждения диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга–Стросса;
– криоглобулины – для подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит;
– АФЛ – Клинические и лабораторные критерии диагностики АФС(1999 год).

Диагностические критерии АФС Клинические и лабораторные признаки
Клинические 1. Сосудистые тромбозы Один или более клинических эпизодов артериального, венозного тромбоза, или тромбоза сосудов малого диаметра, в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден воспроизведением изображения или допплеровским исследованием, или данными гистологического исследования, за исключением поверхностных венозных тромбозов. Морфологическое подтверждение должно быть представлено изменениями сосудистой стенки без наличия значительного воспаления.
Лабораторные 1. Умеренный или высокий уровень антитела к кардиолипину класса IgG и/или IgМ в крови, выявляемые 2 раза в течение 12 недель с помощью стандартного иммуноферментного метода для β-2-гликопротеин-I-зависимых антител к кардиолипину 2. Умеренный или высокий уровень антител к β-2-ГП-I класса IgG и/или IgM в сыворотке крови, выявляемые 2 раза в течение 12 недель с помощью стандартного иммуноферментного метода 3. Позитивный тест на наличие волчаночного антикоагулянта в плазме в 2-х или более исследованиях, полученных с интервалом не менее 6 недель, причем этот антикоагулянт должен определяться согласно рекомендациям Международного общества тромбозов и гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипидзависимым антителам) по следующим этапам: o установление факта удлинения фосфолипидзависимой фазы свертывания плазмы по результатам скрининговых тестов, таких как АЧТВ, каолиновое время, тест Рассела с разведением, протромбиновое время, текстариновое время o невозможность откорректировать удлиненное время скрининговых тестов путем смешивания с нормальной безтромбоцитарной донорскойц плазмой o укорочение времени скрининговых тестов или его нормализация после добавления в исследуюмую плазму избытка фосфолипидов o исключение других коагулопатий, например, наличие ингибитора VIII фактора или гепарина (удлиняющих фосфолипид-зависимые тесты свертывания крови)
Условия постановки диагноза Определенный АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются антифосфолипиновые антитела без клинических проявлений или клинические проявления без антифосфолипидных антител. Наличие врожденных или приобретенных факторов риска тромбозов не исключает АФС. Больные должны быть стратифицированы с:
  • наличием и
  • отсутствием факторов риска тромбозов

исключение первичного антифосфолипидного синдрома;
– аБМК – исключение синдрома Гудпасчера.
• Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита); цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра, парвовируса В19 – по мере необходимости.
Морфологическое исследование
Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гигантоклеточном артериите.
Дифференциальная диагностика
• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов.
• Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.
• Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).
Показания для консультации ревматолога:
• Наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит
Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
• Уточнение диагноза и оценка прогноза
• Подбор терапии
• Обострение заболевания
• Развитие осложнений
12.4. инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС - картина)



Ангиография:
– узелковый полиартериит – в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению;
– артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.
Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
R–графия легких: диагностика поражения леких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга–Стросса
Компьютерная и магнитно–резонансная томография: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу.
ПЭТ-позитронно эмиссионная томография: определяет характер и локализацию процесса при ГВ и артериите Такясу для определения активности заболевания в тех случаях когда трудно установить связаны ли имеющиеся симптомы с активностью заболевания или тяжестью и глубиной поражения (особенно при отсутствии явных изменений гематологических показателей).

Функциональные легочные тесты: спирометрия, бодиплетизмография-исследование диффузной способности легких- выявление субклинического поражения легких (все формы васкулитов),бронхоскопия:диагностика субглоточного стеноза,диффузных альвеоярных геморрагий, поведение трансбронхиальной биопсии.

12.5. показания для консультации специалистов

Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
• Дерматолог: васкулит с поражением кожи
• Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов
• Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом
• Отоларинголог: при поражении ЛОР–органов при гранулематозе Вегенера
• Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах
• Пульмонолог: поражение легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса
• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулеза
• Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу
• Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите
Стоматолог: необходима санация зубов.

Кардиохирург: болезнь Кавасаки для исключения острых каранаритов.

Генетик:редкие аутовоспалительные заболевания.

12.6. дифференциальный диагноз :

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (отдельно перечислить обследования, которые необходимо провести до плановой госпитализации)

· Необходимо определение СОЭ, концентрации С-реактивного белка, и С3 и С4 компонентов комплемента. Все эти показатели обычно повышены при системном васкулите (за исключением содержания С3 и С; компонентов комплемента при васкулите, ассоциированном с СКВ).При синдроме Черджа-Стросс отмечают эозинофилию.

· Необходимо выполнить общий анализ мочи, определение концентрации креатинина, суточной протеинурии, провести световую микроскопию осадка мочи.При обнаружении патологических изменений следует совместно с нефрологом решить вопрос о проведении биопсии почек(ГВ, микроскопический полиангиит)

· цАНЦА к пртеазе 3 специфичны для ГВ.АНЦА к миелопероксидазе ассоциируется с другими васкулитами(особенно с МПА).АНА имеют меньшее значение и часто бывают отрицательными.

· При подозрении на ГВ проводят назальную , трансбронхиальную или открытую биопсию легких, биопсию почек кожи ,при подозрении на МПА-биопсию почек ,на ГКА- биопсию височной артерии, при синдроме Черджа- Стросс -биопсию кожи(нервов и легких).

· При подозрении артериит Такасу (повышение СОЭ и концентрации С-реактивного белка, отсутствие или ослабление пульса)проводят ангиографию(Мр-ангиографию). При УПА проводят ангиографию чревного ствола и почечной артерии (МР-ангиография обладает слишком маленьким разрешением для обнаружения мелких аневризм).

· Необходимо серологическоеопределение маркероввирусного гепатита В(ассоциируется с УПА)и с(ассоциируется с криоглобулинемией).

· ГВ,МПА и редко синдром Черджа-Стросс могут осложняться легочным васкулитом или геморрагиями. Важна быстрая диагностика. Необходимо исследование функции легких и прведение бронхоальвеолярного лаважа.

Дополнительные исследования:

· Установление первичного диагноза зачастую затруднено,что связано с пернекрестом клинических симптомов(особенно у пожилых больных и пациентов с быстрым развитием почечной недостаточности, которая, в свою очередь,обуславливает высокую летальность).

· При васкулите приоритетым должно быть не установление точного диагноза, а раннее начало лечения.

· Обычно обнаруживают повышение острофазных показателей: увеличение количества лейкоцитов, повышение СОЭи концентрации С-реактивного белка.Больую помощь в диагностике оказывыает биопсия пораженных тканей(например,кожи,мышц,периферических нервов или почек).Увеличение количества эозинофилов свыше 1,5*109/л характерно для синдрома Черджа-Стросс.

· При всех состояниях возможно обнаружение гематурии и протеинурии.

· При МПА частая находка-изменение показателей печеночных проб,сопровождающееся увеличением актвности ЩФ в крови(в 50% случаев).

· У небольшого числа пациентов с УПА определяют низкие титры РФ ,АНА и иммунных комплексов.Их клиническое значение неизвестно.

· У боьшинства пациентов с УПА (80%) и с МПА (20%) АНЦА отсутствует.Изменение титра АНЦА в динамике не всегда свидетельствует об активности заболевания,поэтому на их основе изменения вносить нельзя.

· При клиническом подозрении на УПА необходимовыполнить ангиографию чревного ствола и почечных артерий. Рентгенологические признаки включают аневризмы печеночных и почечных артерий,сегментарные сужения артерий и уменьшение ветветления периферических сосудов. В почках можно обнаружить клиновидные инфаркты. Аневризмы могут формироваться в церебральных и легочных сосудах. Кроме того, они служат нечастой находкой при СКВ и ГВ.

14. Цели лечения :

· Повышение качества жизни.

· Достижение и поддержание ремиссии.

· Снижение риска обострений, частоты госпитализаций.

· Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

· Увеличение продолжительности жизни.

15. Лечение

15.1Немедикаментозное лечение ( режим ,диета и пр)

15.2медикаментозное лечение

Тактика лечения**:

Патогенез Направления лечения методы
Иммунологические нарушения: формирование ,циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, АНЦА. Иммунное воспаление: пролиферативно-деструктивные изменения стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости. Гемакоагуляционные изменения: гиперкоагуляция, нарушения кровотока, ишемические расстройства. Подавление иммунного воспаления путем использования препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоиды, цитостатики. Выявление и удаление антигена: внутривенные иммуноглбулины,плазмоферез Коррекция гемостаза: антикоагулянты, антиагреганты. Симптоматическая терапия.

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.
К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся глюкокортикоиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенного иммуноглобулина .
Глюкокортикоиды
• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например, синдрома Чарга–Стросса и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжелых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.
• В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия глюкокортикоидами не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.
Тактика назначения глюкокортикоидов:
• В начале заболевания глюкокортикоиды обычно назначают в несколько приемов в дозе 1 мг/кг/сут., а затем (через 7–10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный прием в утренние часы.
• Длительность подавляющей терапии глюкокортикоидами составляет не менее 3–4–х недель.
• После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед. до поддерживающей (0,15–0,2 мг/кг/сут.), которая назначается от 1 года до 3–5 лет.
• Пульс–терапия:
– применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии;
– применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).
Циклофосфамид
Препарат выбора при:
• системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит), узелковом полиартериите (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В);
• тяжелых формах геморрагического васкулита и синдрома Чарга–Стросса, у которых наблюдается тяжелое, быстро прогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на глюкокортикоиды.
Тактика лечения:
• 1–2 мг/кг/сут. (перорально) в течение 10–14 дней с последующим снижением в зависимости от уровня лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут. per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут. в течение 7 дней или в виде пульс–терапии (10–15 мг/кг/сут.)
• Общая длительность лечения – не менее 12 мес. после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2–3 мес. по 25–50 мг.
• Подбор дозы: концентрация лейкоцитов не должна быть ниже 3000–3500/мм3, а нейтрофилов – 1000– 1500/мм3. В начале лечения целесообразно мониторировать концентрацию лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества – не реже одного раза в 2 нед.
• Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с глюкортикоидами) и уменьшении на ее фоне числа побочных эффектов данного препарата (500–700 мг/м2 ежемесячно в течение 6–12 мес.). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений .
• У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин > 500 ммоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25–50%.
• Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.
• Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, легочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.
Азатиоприн
• Используется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах: реже вызывает побочные эффекты, чем циклофосфамид .
• оптимальная доза – 1–3 мг/кг/сут.; поддерживающая доза – 50 мг/день.
Метотрексат
• Доза препарата – 12,5–17,5 мг в нед.
• В сочетании с глюкокортикоидами применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжелого поражения легких, как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания
• При артериите Такаясу применение метотрексата (17,5 мг/нед.) в сочетании с небольшими дозами глюкокортикоидов позволяет достигнуть ремиссии у 81% пациентов и предотвратить прогрессирование болезни у 50% больных, быстрее снизить дозу глюкокортикоидов и поддерживать более длительную ремиссию; низкие дозы метотрексата (7,5 мг/нед.) неэффективны .
Внутривенный иммуноглобулин
• Имеются наблюдения о положительном клиническом эффекте при применения данного препарата в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 месяцев) в сочетании с плазмаферезом при синдроме Чарга–Стросса [19].
• При других системных некротизирующих васкулитах его эффективность не доказана.
Плазмаферез
• Основное показание: в составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, проявляющемся быстропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина более 500 мкмоль/л) и тяжелым васкулитом .
• В сочетании с глюкокортикоидами применяют для лечения эссенциального криоглобулинемического васкулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусом гепатита В.
• Применение плазмафереза у больных узелковым полиартериитом и синдромом Чарга–Стросса, имеющих факторы неблагоприятного прогноза, не повышает пятилетнюю выживаемость пациентов по сравнению со стандартной терапией глюкокортикоидами и цитостатиками ; применение плазмафереза для лечения гломерулонефрита при синдроме Чарга–Стросса не имеет премуществ по сравнению со стандартной терпией этого заболевания.
Комбинированная терапия системных некротизирующих васкулитов
В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Чарга–Стросса) применяется комбинированная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками .
• Индукционная терапия (4–6 мес.): циклофосфамид 2 мг/кг/сут. в течение 1 мес. (максимально 150 мг/сут.); снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет (количество лейкоцитов должно быть > 4,0x109/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг/сут. (максимально 80 мг/сут.); снижать каждую неделю до 10 мг/сут. в течение 6 мес.
• Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг/сут. или циклофосфамид 1 мг/кг/сут. в сочетании с преднизолоном 5–10 мг/сут.
• Эскалационная терапия (активное тяжелое заболевание с повышением креатинина >500 ммоль/л или с легочными геморрагиями): 7–10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5–5%–ного человеческого альбумина) или пульс–терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сут.), дексаметазоном (2 мг/кг) в течение 3 дней; если возраст больных < 60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.
Мофетила микофенолат
• В дозе 2 г/сут. применяют для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера.
Циклоспорин А
• В начальной дозе 5 мг/кг/сут. с последующим снижением до 2 мг/кг/сут. эффективнее колхицина в отношении подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета , а в дозе 2,5 мг/кг/сут. более эффективен, чем пульс–терапия циклофосфамидом.
• Иногда используется для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов терапии, но его применение ограничено из–за потенциальной нефротоксичности препарата.
Лефлуномид
• Имеются отдельные наблюдения о положительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут. в сочетании с 10 мг/сут. преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера .
Сульфаметоксазол/триметоприм
• Имеются сообщения об использовании сульфаметоксазола/триметоприма (160/800 мг 2 раза в сутки) для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера , в первую очередь при ограниченных формах (поражение ЛОР–органов) и в раннюю фазу заболевания ; в дозе (160/800 мг 3 раза в неделю) применяется для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых P.carinii, на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ремиссии заболевания .
• Применение препарата в качестве монотерапии или в сочетании с преднизолоном неэффективно для поддержания ремиссии при генерализованной форме гранулематоза Вегенера.
Колхицин
• При болезни Бехчета назначение колхицина (0,5–1,5 мг/сут.) уменьшает частоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование.
Противовирусные препараты
• При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано назначение препаратов интерферона (реальдерон, рекомбинантный генно–инженерный интерферон–a), ламивудина в дозе 100 мг/сут. (длительностью до 6 месяцев) в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом.
• Инфекция вирусом гепатита С (HCV) при криоглобулиемическом васкулите: препараты интерферон–a, рибавирин в сочетании с глюкокортикоидами, цитостатиками и плазмаферезом (в зависимости от степени тяжести состояния) .
Пентоксифиллин: применяется для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек.
15.3-

15.4Хирургическое лечение
• Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных артерий при атериите Такаясу облитерирующем тромбангиите развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера (механическая дилатация трахеи в сочетании с местным введением глюкокортикоидов)

15.3. другие виды лечения

· У пациентов с тяжелым поражением почек и потребности в диализе может может быть эффективен плазмообмен.

· Внутривенное применение иммуноглобулина приводит к кратковременному эффекту

· Применение микофенолата мофетила оказывало значительный эффект при подержании ремиссии после ее индукции циклофосфамидом.

· Единичные публикации сообщают об эффективности инфликсимаба при лечении резистентного васкулита.Рандомизированные испытания продолжаются.

· При УПА в сочетании с вирусным гепатитом В для снижения летальности в дополнение к иммуносупрессивным препаратам необходимо назначать противовирусную терапию.

· Существуют доказательства того, что инфекционные заболевания дыхательных путей могут спровцировать рецидив ГВ.применение ко-тримаксозола у пациентов, получавщих поддерживающее лечение,способствует снижению риска развития респираторных инфекций и рецидива ГВ.

15.4. хирургическое вмешательство (в случае если таковое не является основным, то необходимо описание его обоснования: пр.при неэффективности медикаментозного лечения в течение …. периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.

Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных артерий при атериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера (механическая дилатация трахеи в сочетании с местным введением глюкокортикоидов) .

15.5. профилактические мероприятия (профилактика осложнений, первичная профилактика для уровня ПМСП, с указанием факторов риска).

15.6. дальнейшее ведение (пр: послеоперационное, реабилитация, сопровождение пациента на амбулаторном уровне в случае разработки протокола для стационара)

16. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

Оценка активности
При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного
В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:
– полная ремиссия – отсутствие признаков активности (общий счет 0–1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;
– частичная ремиссия – уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;
– неактивная фаза – ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;
– «большое» обострение – вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно–сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);
– «малое» обострение –

возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0–1 до 5 баллов.
Рекомендуемое обследование
в стационаре
Клиническое
Оценка субъективных симптомов
Лабораторное
Общий анализ крови
Креатинин
Печеночные ферменты
Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию
Общий анализ мочи
Бактериологическое исследование крови: исключение инфекции
Серологические тесты на сифилис: исключение сифилитической инфекции
Серологическое обследование:
– АНФ, РФ – исключение системного ревматического заболевания;
– АНЦА – для подтверждения диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга–Стросса;
– криоглобулины – для подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит;
– АФЛ – исключение первичного антифосфолипидного синдрома;
– аБМК – исключение синдрома Гудпасчера.
Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита); цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра, парвовируса В19 – по мере необходимости.
Морфологическое исследование
Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гигантоклеточном артериите.
Инструментальное обследование

(пр: отсутствие признаков воспаления брюшины, отсутствие послеоперационных осложнений, с указанием диагностических критериев наблюдения за эффективностью проводимых лечебных мероприятий – пр.: мониторировние состояния уровня гемоглобина (глюкозы плазмы крови) и т.д. – утром-вечером ежедневно, 1 раз в неделю и т.д.)

 

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

17. Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола (четкое перечисление критериев и наличие привязки с индикаторами эффективности лечения и/или создание специфических для данного протокола индикаторов)

Васкулитный индекс поражения(Vaculitis Damage Index-VDI),Бирмингемский индекс активности васкулита (Birmingham Vasculitis Activity Score-BVAS).

18. Рецензенты:

19. Результаты внешнего рецензирования:

20. Результаты предварительной апробации:

21. Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола)

Список использованной литературы :

1.Лыскина Г.А.Системные васкулиты // Детская ревматология .Рук-ва дл врачей / Под ред А.А. Баранова ,Л.К Баженовой .М.Медицина ,2002-С.221-270

 

2. Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s granulomatosis in northern Norway. Arth.Rheum. 2000; 43: 2481–2487.
3. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten–year study in the United. Arth.Rheum. 2000; 43: 414–419.
4. Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Ayme S. Prevalemces of polyarteritis nodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg–Strauss syndrome a French urban population in 2000: a capture–recapture estimate. Arth.Rheum. 2004; 51: 92–99.
5. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K., et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference. Arthritis Rheum, 1994;37:187–192.
6. Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots RJ. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotising vasculitis.Q.J.Med.,1994; 87: 671–678.
7. Jane D. Evidence–based treatment of systemic vasculitis. Rheumatology, 2000; 39:585–595.
8. Ling SM. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Clinical Guidance from ACP. 2003.
9. Thomas–Golbanov C., Sridharan S. Novel therapies in vasculitis. Expert. Opin. Investig. Drugs. 2001; 10:1279–1289.
10. Savage CO., Harper L., Ady D. Primary systemic vasculitis. Lancet, 1997; 349:553–558.
11. Gross W.L. New concept in treatment protocols for severe systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol, 1999; 11: 41–46.
11. Sabbadini M.G., Bozzolo E., Baldissera E. Bellone M. Takayasu’s arteritis: therapeutic strategies. J.Nephrol. 2001; 14:525–531.
12. Groot Kd., Adu D., Savage C.O. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA–associated vasculitis: meta–analysis and critical review. Nephrol Dial Transplant 2001; 16:2018–2027.
13. Westman K.W., Bygren P.G., Olsson H. et al. Relapse rate, renal survival, and cancer morbidity in patients with Wegener’s granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement. J Am Soc Nephrol 1998; 9:842–852.
14. Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies New.Ingl. J.Med. 2003; 349:36–44
15. Stone J.H., Tun W., Hellman D.B. Threatment of non–life threatening Wegener’s granulomatosis with methotrexate and daily prednisolone as the initial therapy of choice. J.Rheumatol. 1999; 26:1134–1139.
16. Chung J.B., Armstrong K., Schwartz J.S., Albert D. Cost–effectiveness of prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia in patients with Wegner’s granulomatosis undergoing immunosuppressive therapy. Arthr. Rheum. 2000; 43:1841–1847.

17. Guillevin L., Cohen P. Management of virus–induced systemic vasculitides. Cur.Rheumatol.Rep. 2002; 4:60–66.
18. Guillevin L., Mahr A., Cohen P. et al. Short–term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus–related polyarteritis nodosa. Arthr.Rheum. 2004; 51: 482–487.
19. Tada Y. Surgical treatment of intractable vasculitis syndromes with special reference to Buerger disease, Takayasu arteritis, and so–called inflammatory abdominal aortic aneurysm. Nippon.Rinsho.1994; 52: 2191 – 2202.
20. Hoffman G.S., Thomas–Golbanov C.K., Chan J. et al. Treatment of subglottic stenosis, due to Wegener’s granulomatosis, with intralesional corticosteroids and dilation. J Rheumatol. 2003; 30:1017–1025.






ТОП 5 статей:
Экономическая сущность инвестиций - Экономическая сущность инвестиций – долгосрочные вложения экономических ресурсов сроком более 1 года для получения прибыли путем...
Тема: Федеральный закон от 26.07.2006 N 135-ФЗ - На основании изучения ФЗ № 135, дайте максимально короткое определение следующих понятий с указанием статей и пунктов закона...
Сущность, функции и виды управления в телекоммуникациях - Цели достигаются с помощью различных принципов, функций и методов социально-экономического менеджмента...
Схема построения базисных индексов - Индекс (лат. INDEX – указатель, показатель) - относительная величина, показывающая, во сколько раз уровень изучаемого явления...
Тема 11. Международное космическое право - Правовой режим космического пространства и небесных тел. Принципы деятельности государств по исследованию...



©2015- 2017 pdnr.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.