Симптоматические эпилепсии раннего детского возраста.

(G40, G40.1, G40.2, G40.4)

Клинические симптомокомплексы:

Все формы симптоматических эпилепсий на первом году жизни, обусловленные исходами неонатальных персистирущих гипогликемий, являются генерализованными или локально обусловленными. Учитывая высокую частоту поражения гиппокампа, достаточно часто наблюдаются парциальные пароксизмы височного генеза. Приступы могут быть с вегетативным компонентом, а с возрастом характер припадков усложняется.

(См. выше)

Дополнительные методы исследования:

Общие изменения ЭЭГ, характеризующие симптоматические парциальные эпилепсии детского возраста, приведены в разделе II.9. При височной парциальной симптоматической эпилепсии первичная эпилептогенная зона может быть локализована в амигдало-гиппокампальном комплексе и в области латерального височного неокортекса. В межприступном периоде могут отмечаться: замедление основной активности в медиальной височной области (при медиальной височной эпилепсии), острые волны с преимущественной локализацией в нижнелобных и передневисочных областях, или спайки в латеральных отделах височной доли (при латеральной височной эпилепсии). В условиях специализированного стационара уточнение эпилептогенной зоны проводится с помощью инвазивной техники регистрации ЭЭГ.

К симптоматическим генерализованным эпилепсиям относят симптоматические варианты инфантильных спазмов и синдрома Леннокса-Гасто. Типичным межприступным паттерном ЭЭГ при симптоматических инфантильных спазмах является гипсаритмия, описанная выше в разделе II.4. Приступу инфантильных спазмов соответствует медленная волна. Реже вместо медленной волны встречается диффузное «уплощение» основного коркового ритма, или веретенообразная активность средней амплитуды частотой 14-16 Гц.

При синдроме Леннокса-Гасто в межприступном периоде в бодрствовании отмечается замедление и значительная дезорганизация основного коркового ритма, регистрируется множественные генерализованные разряды «пик-медленная волна» частотой 2-2,5 Гц. В медленноволновую фазу сна регистрируются распространенные полиспайковые разряды с частотой 10 Гц преимущественно в лобных отведениях. Кроме того, отмечаются диффузные спайки и комплексы «спайк-волна», тенденция к билатеральной синхронизации. ЭЭГ во время приступа взаимосвязана с характером эпилептических пароксизмов.

НСГ, КТ, МРТ выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения (кисты, глиоз, атрофия как корковая, так и центральная - подкорковая).

Заключение окулиста.

Заключение сурдолога.

Исход: Возможно полное купирование припадков или трансформация в резистентные формы эпилепсии, последнее происходит при выраженных структурных изменениях головного мозга. (см. выше)

Последствия токсико-метаболических повреждений ЦНС

(Р04-P04.4)

Тяжесть поражения головного мозга зависит от периода внутриутробного развития, длительности и специфики токсического воздействия (алкоголь, наркотики, антиконвульсанты и др.). Если воздействие на плод началось на этапе эмбрио - или раннего фетогенеза, то это может привести к самопроизвольным абортам или формированию пороков развития. Если токсико-метаболические нарушения воздействовали на развитие плода в течение антенатального периода, то возможно формирование психических, интеллектуальных нарушений и различных форм симптоматических эпилепсий.

Клинические симптомокомплексы:

Для данного контингента детей характерно наличие стигм дизэбриогенеза. Наиболее ранним клиническим признаком является нарушение психического развития, которое проявляется снижением познавательной активности, обеднением эмоциональных реакций, ранним появлением устойчивых двигательных стереотипий (раскачивание, кивательные движения и др.). Замедление становления моторных навыков на фоне значительного снижения или полного отсутствия мотивации. В дальнейшем отчетливо проявляются значительные проблемы в становлении мелкой моторики, предречевом и речевом развитии.

В отдельных случаях при умственной отсталости токсико-метаболического генеза могут наблюдаться симптоматические эпилептические припадки, их характер, курабельность зависят от степени структурных изменений в головном мозге. Какой либо специфики формы эпилепсии, характера припадков – нет.

Дополнительные методы исследования:

Данные ЭЭГ при дизонтогениях отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие неврологических отклонений. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера, которая может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у больного.

При наличии симптоматических эпилептических приступов изменения электрической активности зависят от клинической формы симптоматической эпилепсии (локальная, генерализованная), и локализации эпилептогенной зоны при фокальной форме- см. выше.

НСГ, КТ, МРТмогут выявляются различные по объему и локализации микроаномалии (гетеротопии, гипоплазии и др.) развития мозга.

Заключениеклинического психолога и психиатра.

Исход: в большинстве случаев сохраняется умственная отсталость различной степени, при которой наблюдается расстройства формирования речи, познавательных функций и эмоционально-волевые нарушения.

Примеры диагнозов:см. выше.

Раздел IV

Последствия перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС

Поражение ЦНС вследствие перенесенного энцефалита, менингита,

менингоэнцефалита.(G09)

(Цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция, токсоплазмоз, врожденная краснуха, ECHO-вирусы сифилис, СПИД)

Перинатальное постинфекционное органическое поражение ЦНС (G09).

Врожденные (внутриутробные) инфекции – инфекционные заболевания, при которых инфицирование и клиническая манифестация заболевания произошли антенатально в (позднем фетальном периоде).

Последствия врожденных нейроинфекций, вызываемых специфическими возбудителями (TORCH-синдром) проявляются в постнатальном периоде различными неврологическими нарушениями, свидетельствующими о раннем (врожденном) органическом поражении головного мозга.

Клинический симптомокомплекс последствий для известных нейроинфекций, относящихся к TORCH-синдрому, зависит от этиологии заболевания.

Цитомегаловирусная инфекция

Исходом ЦМВ инфекции являются: формирование микроцефалии, нейросенсорной глухоты, церебральных параличей, симптоматической эпилепсии, нарушения психомоторного развития, варьирующих от минимальных мозговых дисфункций до тяжелых форм умственной отсталости.

Герпетическая инфекция.

Исходы герпетического энцефалита зависят от времени заболевания, своевременности диагностики и начала специфической терапии. Они могут варьировать от тяжелых форм органического поражения головного мозга (микроцефалия, внутренняя гидроцефалия, ДЦП, симптоматическая эпилепсия, часто резистентная к терапии, различные степени умственной отсталости) до различных клинических форм минимальных мозговых дисфункций и практически полного выздоровления.

Краснуха

Исходы врожденного менингоэнцефалита проявляются клинически формированием микроцефалии, умственной отсталости, сенсорной глухотой, поражениями зрительного анализатора (катаракта, хориоретинит, микрофтальмия), симптоматическая эпилепсия, тяжелые формы двигательных нарушений (различные формы ДЦП)

СПИД

Исходы врожденных форм СПИДа: тетраплегическая форма ДЦП, микроцефалия, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства, симптоматические судороги, острая и подострая прогрессирующая энцефалопатия (с развитием перечисленных выше синдромов).