РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (РКМП). Объединяет 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.
Особенностью РКМП является нарушение диастолической функции сердца вследствие морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокард.а. Систолическая функция при этом сохранена.
ЭМФ распространен в тропических регионах – Африке, Индии, Южной Америке.
Этиология и патоморфология. Этиология РКМП неизвестна. Большинством исследователей признается роль эозинофилии и эозинофильной инфильтрации эндомиокарда с развитием фиброза эндокарда обоих желудочков, иногда с вовлечением папиллярных мышц и хорд.
При РКМП отмечается нарушение диастолической функции сердца, вызванной снижением эластических свойств миокарда и эндокарда, а позднее – облитерацией желудочков массами фиброзной ткани и тромбами.
Клиническую картину характеризуют симптомы лево- и (или) правожелудочковой сердечной недостаточности. В тоже время преобладает один из синдромов: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный (выявляется линейная кальцификация верхушки сердца или области пути оттока крови из правого желудочка.
Диагностика. В крови нередко определяется эозинофилия.
На ЭКГ при правожелудочковом варианте обнаруживаются различные нарушения ритма и проводимости: мерцание предсердий, экстрасистолия, наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, АВ-блокада. У 75% больных наблюдаются патологические зубцы Q в V1 – V2, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.
При левожелудочковом варианте РКМП на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, блокада левой ножки п.Гиса.
Прямыми ЭхоКГ – признаками РКМП являются:
1. утолщение эндокарда, ведущее к уменьшению полостей желудочков вблизи верхушки сердца и утолщение соосчковых мышц;
2. снижение интенсивности эхосигнала от эндомиокардиальных структур.
Косвенными ЭхоКГ – признаками служат:
1. парадоксальное движение МЖП при поражении правого желудочка;
2. М-образное движение МЖП при поражении левого желудочка;
3. расширение пути оттока из правого предсердия;
Миокардиты.
Под термином «миокардит» подразумевается воспалительное поражение миокарда.
Этиология.
Миокард поражается практически при любых инфекциях (вирусных, бактериальных, риккетсиозных, грибковых, паразитарных), наиболее частая причина – вирусная инфекция, причем на долю вирусов Коксаки (тип 3) приходится от 30 до 50% всех миокардитов.
Классификация миокардитов.
I. По этиологии:
1. Вирусные (вирусы Коксаки А и В, ЕСНО, гриппа, полиомиелита, кори, краснухи, гепатита, Эпштейн-Барр, герпеса, ЦМВ, ВИЧ и др.);
2. Бактериальные (пневмококки и стафилококки – при сепсисе);
3. Грибковые;
4. Аллергические;
5. Паразитарные;
6. С неустановленной этиологией (самая частая группа).
II. По распространенности:
1. Очаговый;
2. Диффузный.
III. По морфологии:
1. Паренхиматозный;
2. Интерстициальный;
3. Миокардитический кардиосклероз.
IV. По течению:
1. Острый (до 3 мес);
2. Подострый (3-6 мес);
3. Хронический (более 6 мес):
а) первично хроническое течение;
б) рецидивирующее (первично-рецидивирующее - повторное обострение в течение 1 года);
в) латентно-текущий (чаще очаговый).
V. По клинической картине:
1. Асистолический вариант;
2. Аритмический;
3. Болевой;
4. Псевдоклапанный;
5. Смешанный.
Патогенетические механизмы поражения миокарда:
1. Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя.
2. Клеточное повреждение циркулирующими токсинами при системной инфекции.
3. Неспецифическое клеточное повреждение вследствие генерализованного воспаления.
4. Клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на воздействующий агент или вызванный неоантигенами.
Патологическая анатомия. Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани и дегенеративные и (или) некротические изменения мышечных волокон.
Клиническая картина.
На первом месте признаки прогрессирующей сердечной недостаточности (одышка, отеки, застой в малом круге кровообращения), нарушения ритма, кардиомегалия.
При тяжелом течении возможны: внезапная смерть, обмороки, кардиогенный шок, острая право- и левожелудочковая недостаточность, некроз миокарда с клиникой инфаркта при нормальных коронарных артериях.
На начальном этапе диагностики необходимо пользоваться схемой клинической верификации миокардитов, предложенной Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA, 1973).
Критерии диагностики: связь с перенесенной инфекцией, доказанная клиническими и лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка.
Признаки поражения миокарда.
Большие признаки:
- патологические изменения на ЭКГ (нарушение реполяризации, нарушение ритма и проводимости);
- повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, АСТ, тропонин Т);
- увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;
- застойная недостаточность кровообращения;
- кардиогенный шок.
Малые признаки:
- тахикардия (иногда брадикардия);
- ослабление I тона;
- ритм галопа.
Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции, с одним большим и двумя малыми признаками.
Примечание: КФК – креатинфосфокиназа, КФК-МВ – МВ фракция КФК, ЛДГ – лактатдегидрогеназа, АСТ – аспартатаминотрансфераза)
Критерии NYHA – это начальный этап диагностики некоронарогенных заболеваний миокарда.
Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.
Наиболее надежный метод диагностики миокардита - биопсия миокарда.
Морфологические критерии диагностики миокардита: наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов. Если воспалительные клетки немногочисленны, а некроз миоцитов практически отсутствует, говорят о пограничном с миокардитом состоянии.
Одним из чувствительных лабораторных тестов считается реакция торможения миграции лимфоцитов с сердечным антигеном, при миокардите увеличено содержание продуктов перекисного окисления липидов и снижен уровень антиоксидантных ферментов в периферической крови.
В последние годы широко используются методы со сцинтиграфической визуализацией воспалительного поражения сердечной мышцы с помощью радиофармпрепаратов (РФП), тропных к воспалительному процессу. Первым РФП стал цитрат галия Ga67, который накапливается в воспалительных инфильтратах миокарда, делая их радиологически определяемыми. Планарная сцинтиграфия тела с использованием технеция Тс99, позволяет визуально определить места скопления меченых лейкоцитов, очаги воспаления и нагноения.
Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиосклероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.
Проведение занятия в тематическом учебном классе. Разбор особенностей этиологии, патогенеза, клиники и лечения конкретного больного. Указать основные методы немедикаментозного воздействия (изменение образа жизни, питания, отказ от вредных привычек, занятия лечебной физкультурой). Основные группы лекарственных средств и механизмов их действия, основные показания и противопоказания к применению и обоснование выбора конкретного препарата из фармакологических групп.
Заключительная часть занятия: контроль полученных знаний - решений ситуационных задач без возможных вариантов правильных ответов. Резюме.
|