Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы МОДУЛІ.
МОДУЛЬДІҢ МАҚСАТЫ: негізгі және клиникалық пәндерді меңгеру мақсатында қан өндіруші жүйе бойынша білімін, тыныстық көлемдердің өзгерістері бойынша клиникалық-зертханалық мәліметтерді сараптау тәжірибелік дағдысын, топта жұмыс жасау кезінде коммуникативті дағдыны, клиникаға дейінгі және кейінгі зерттеулер бойынша бұйрықтар білімінен құқықтық дағдыны және өзін өзі жетілдіруді қалыптастыру.
Патофизиология -2 модулінің міндеті:
ü Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін қалыптастыру.
ü Қан ауруларымен ауырған науқастардың гемограммасы мен коагулограммасыныңі клиникалық-зертханалық мәліметтерін сараптау тәжірибелік дағдысын қалыптастыру
ü Теориялық материалды талқылағанда коммуникативті дағдыны дамыту
ü сабақтарға дайындалғанда және таңдаған тақырыбы бойынша СӨЖ орындағанда ғылыми, анықтамамен, интернет желісімен және оқулықтармен өздігінен жұмыс жасау дағдысын дамыту
5. ДӘРІСТЕР ЖИНАҒЫ
5.1.№ 1 тақырып. Гемостаз бұзылыстарының патофизиологиясы.
5.2.Мақсаты: Геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтарын меңгеру
Дәріс жоспары:
1. Геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),
5.3.Дәріс тезистері
Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.
Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.
Гемостаздың бұзылу түрлері
| Геморрагиялық синдром немесе геморрагиялық диатез
| Тромбоздық синдром немесе тромбофилиялар
| Тамыр ішілік шашыранды қан ұю синдромы (ТШҚҰ-синдромы) немесе тромбогеморрагиялық синдром
| Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.
В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган).
Формы нарушения гемостаза
| Геморрагический синдром или геморрагический диатез
| Тромботический синдром или тромбофилии
| Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром
| Hemostasis - (haima - blood, stasis - stoppage) - сessation of bleeding
Modern definition: " Hemostasis includes biological processes that secure intact vascular walls, maintain blood in a fluid, clot-free state in normal vessels and also prevent or stop bleeding inducing the rapid formation of a localized hemostatic plug at the site of vascular injury." (Z.S. Barkagan, 1980)
Hemostasis disorders
| Hemorrhagic syndrome Hemorrhagic diathesis
| Thrombotic syndrome Thrombophylia
| Dissiminated intravascular coagulation (DIC syndrome) thrombohemorrhagic syndrome
| Геморрагиялық синдром
Патогенезі:
| Гемостаздың тамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы:
- вазопатиялар
- тромбоцитопениялар
- тромбоцитопатиялар
| Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы:
- коагулопатиялар
| Біріккен бұзылыстары
- Виллебранд ауруы ж.б..
|
Вазопатиялар
– қанағыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары
| Тұқым қуалайтын:
Геморрагиялық телеангиоэктазия, Рандю-Ослер-Вебер ауруы
| Жүре пайда болатын вазопатияларгеморрагиялық васкулиттер
| | Патогенезі:
| | Қан тамырлары тіректік мембранасындағы жергілікті коллагеннің тапшылығынан көптеп аневризмалар дамиды (телеангиоэктаздар) ® қан тамырлар қабырғасының бүтіндігі бұзылады ® тромбоциттер жабыса алмайды ® тері мен шырышты қабықтарға қансырау дамиды
| - Шенлейн-Генох ауруы кезінде антиген-антидене кешендері қан тамырлар қабырғасын зақымдайды (аллергиялық серпілістердің III түрі). Антигендері вирустар, бактериялар, стрептококтың кейбір штаммалары, тағамдық аллергендер ж.б.
- Жұқпалы аурулардағы (қызылша, қызамық, бөртпе сүзек ж.б.) геморрагиялық бөртпелер
- С – авитаминозы кезінде (коллагеннің проколлагеннен түзілуінің бұзылуы).
|
Тромбоцитопениялар
- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (180-360х 109/л).
Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.
Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған
| Тромбоцитопениялардың даму тетіктері
| Тромбоцитопениялардың себептері
| | 1. Тромбоцитопоэздің бұзылыстары
| - Туа біткен тромбоцитопоэздің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байқалады.
- Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі:
- Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен;
- В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде;
- Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда;
- Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүйек кемігінің қызметі тежелуінен болады.
| | 2. Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы
| - Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура
- Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге антиденелер түзілуі
- Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер, гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық серпілістердің цитотоксикалық түрі
- Дәрілік заттар
- Тобы сәйкессіз қан құйғанда
| | 3. Тромбоциттердің қолдануы артқанда
| - ТШҚҰ-синдромы
- Гемолизді-уремиялық синдром
- Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура
| | 4. Тромбоциттердің шоғырлануы
| - гиперспленизм;
- гемангиомалар
|
Тромбоцитопатиялар
– тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)
| Тұқым қуатын
| Жүре пайда болған
| | 1. Адгезиясының бұзылыстарымен:
- Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеид Ib) – Бернар Сулье ауруы
2. Агрегациясының бұзылыстарымен;
- Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы.
3. Тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен:
- Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы;
- альфа-гранула тапшылығы (сұр тромбоциттер синдромы)
4. Осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен:
- Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация және босау серпілістерінің бұзылыстары).
| · Жіті лейкоздар;
· Уремия;
· Бауыр циррозы;
· В12 – витамині тапшылықты анемия;
· Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. дерттер кездерінде;
· Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) қабылдағанда
· Парапротеинемияларда байқалады.
| Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:
- Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;
- Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;
- Қан ұю уақыты өзгермейді.
Коагулопатиялар
- Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).
Себебіне орай:Тұқым қуалайтын, біріншілік және жүре пайда болған, екіншілік
Даму тетіктері:
1. Прокоагулянттар тапшылығы;
2. Антикоагулянттар артықшылығы;
3. Фибринолиздің артып кетуі.
- .
Прокоагулянттар тапшылығы:
| 1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы
| | Қан ұюының XII фактордан басқа кез келген факторының тұқымқуатын тапшылығы геморрагиялық синдром дамуының себебі болуы мүмкін.
|
гемофилия А(80-85%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі
гемофилия В (15-18%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі
гемофилия С(өте сирек), тұқымқуалаушылықтың аутосомды-бәсеңкі түрі
- Қанағыштықтың гематомды түрі, гемартроздар.
- Қанның ұю уақыты ұзарған, қан кету уақыты қалыпты
| | 2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы
| - К-гиповитаминозы; (X,IX,VII,II факторлардың карбоксилденуі бұзылуы)
- Бауыр жеткіліксіздігі
- Прокоагулянттарға антидене түзілуі
| - жаңа туылғандарда;
өттің ішекке түсуінің бұзылуы;
тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ қолданғанда
- дисбактериозда
- қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының түзілуі бұзылуы
| Антикоагулянттардың артықшылығы:
- гепаринді артық енгізу;
- гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).
Фибринолиздің артып кетуі:
- плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің артық түзілуі,
- плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауы (бауыр аурулыры),
- a2- антиплазминнің түқымқуатын аз өндірілуі,
- плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштер тежегіштерінің тапшылығы (бауыр аурулары)
Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы
Виллебранд факторының тұқымқуатын тапшылығы(тамыр эндотелиінде түзіледі және VIII плазмалық фактордың құрамдас бөлігі)
¯
Тромбоциттік-қан тамырлық және коагуляциялық гемостаздың бұзылыстары
¯
Тері мен шырышты қабықтарға қан құйылулар
5.4. Иллюстрациялық материал: Тақырыптың мультимедиялық қойлымы
5.5.ӘДЕБИЕТТЕР
Негізгі
1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 317-416
2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2010. – С. 297-324.
3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2010.- С. 27-62
Қосымша
4. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
5. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
6. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.
7. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
8.Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2010. – С. 309-318.
9. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92
5.6.Бақылау сұрақтары:
1. тромбоцитопатиядағы қанағыштықтың патогенезі
2. коагуляциялық (гуморальдік) қан үюдың жасушалық тетігінен айырмашылығы
3. гемофилия А гемофилии В-дан айырмашылығы ?
6.ТӘЖІРИБЕЛІК САБАҚТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР
6.1.№ 1 тақырып. «АНЕМИЯЛАР» (3сағ).
6.2.Сабақтың мақсаты:
Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін, гемограмманың клиникалық-зертханалық мәліметтерін сараптау тәжірибелік дағдысын қалыптастыру, топта жұмыс жасағанда коммуникативті дағдыны дамыту
6.3.Оқытудың міндеттері:
· Анемия, лейкоцитоз, лейкоцитопения бойынша білімін қалыптастыру
· Қан ауруларымен ауырған науқастардың гемограммасы мен коагулограммасының клиникалық-зертханалық мәліметтерін сараптау тәжірибелік дағдысын қалыптастыру
· Теориялық материалды талқылағанда коммуникативті дағдыны дамыту
6.4.Тақырыптың негізгі сұрақтары:
1. Анемия аныктамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері, жіктелу ұстанымдары
2. Жедел постгеморрагиялық анемияның этиологиясы мен патогенезі.
3. Гемолиздік анемия, анықтамасы, эритроциттердің тамыр ішілік және тамырдан тыс гемолизінің этиологиясы мен патогенезі, тұқым куатын және жүре пайда болған гемолиздік анемияларда шеткері қан көрінісінің өзгерістері.
4. ВитаминВ12,-фолий тапшылықты, темір тапшылықты анемиялардың патогенезі.
5. Аплазиялық анемиялар, себептері, қан түзілуі бұзылыстары мен клиникалық көріністерінің патогенезі.
6. Балалар мен жасөспірімдерде анемия дамуының ерекшеліктері
7. Лейкоцитоз, анықтамасы, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің сипаттамасы. Нейтрофилді лейкоцитоз кезіндегі лейкоциттік өрнектегі өзгерістер. Ядролық солға жылжу туралы түсінік. Ядролық солға жылжудың түрлері.
8. Лейкоцитопениялар, аныктамасы, жіктелуі. Агранулоцитоз (гранулоцитопении) туралы түсінік, себептері, организм үшін маңызы.
6.5.Үйрету және оқыту әдістері: тақырып сұрақтары бойынша пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: гемограммаларды талдау, тестілеу
Сабақтың жүргізілу реті
| №
| Сабақ кезеңдері
| уақыты
| |
| Ұйымдастыру бөлімі. Түгендеу, сабақтың мақсаты мен міндеттерімен таныстыру, таратылатын материалды тарату
| 5 мин
| |
| 1-6 сұрақтар бойынша пікірсайыс
| 45 мин
| |
| үзіліс
| 10 мин
| |
| № 1 тапсырманы орындау
| 50 мин
| |
| үзіліс
| 10 мин
| |
| 7-8 сұрақтар бойынша пікірсайыс
| 15 мин
| |
| 2 тапсырманы орындау
| 15 мин
| |
| Тестілеу
| 10 мин
| |
| Сабақтарды қорытындылау, құзыреттіліктер бойынша бағалау
| 10 мин
| Тәжірибелік жұмыс
| № 4 Тапсырма.
| Гемограммадарды ажырату және оларға қорытынды жасау
| | | №1 гемограмма
Эритроциттер ……….3.0х1012 /л
Гемоглобин ……….78г /л.
Т.К. ……….?
Лейкоциттер……….7,5х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….2%
Базофилдер ……….0%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….0%
таяқша ядролылар ……….4%
бөлшектенген ядролылар ……….54%
Лимфоциттер ……….37%
Моноциттер …….3%
Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы, пойкилоцитозы, микросфероцитоз. Ретикулоциттер – 7%.
| №2 гемограмма
Эритроциттер …….2,2х1012 /л
Гемоглобин ……….81г /л.
Т.К. ……….?
Тромбоциттер……….290х109/л
Лейкоциттер……….14х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….4%
Базофилдер ……….0%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….4%
таяқша ядролылар ……….12%
бөлшектенген ядролылар ..............58% Лимфоциттер ……….16%
Моноциттер ……….6%
Қан жағындысында: эритроциттер анизоцитозы (макроцитоз), пойкилоцитозы, полихроматофилді эритроциттер, нормобластар, базофилді нүктеленген эритроциттер.
| | №3 гемограмма
Эритроциттер ……….3,6х1012 /л
Гемоглобин ……….95г /л.
Т.К. ……….?
Тромбоциттер……….280х109/л
Лейкоциттер……….16х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….3%
Базофилдер ……….1%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….2%
таяқша ядролылар ….9%
бөлшектенген ядролылар ……….64%
Лимфоциттер ……….18%
Моноциттер……….3%
Қан жағындысында: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилдер, бірен-саран нормобластар.
| № 4 гемограмма.
Эритроциттер ……….3,02х1012 /л
Гемоглобин ……….72г /л
Т.К. ……….?
Ретикулоциттер ……….4%
Тромбоциттер ……….400х109/л
Лейкоциттер ……….9х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….1%
Базофилдер ……….0%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….0%
таяқша ядролылар ……….4%
бөлшектенген ядролылар ……….63%
Лимфоциттер ……….25%
Моноциттер ……….7%
Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроциттер
| | № 5 гемограмма
Эритроциттер ……….1,8х1012 /л
Гемоглобин ……….54г /л.
Т.К. ……….?
Тромбоциттер……….94х109/л
Лейкоциттер……….3,2х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….0%
Базофилдер ……….0%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….0%
таяқша ядролылар ……….0%
бөлшектенген ядролылар ……….26%
Лимфоциттер ……….63%
Моноциттер ……….11%
Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциттер – 0,1%.
| № 6 гемограмма.
Эритроциттер ……….3,8х1012 /л
Гемоглобин ……….68г /л.
Т.К. ……….?
Тромбоциттер……….280х109/л
Лейкоциттер……….4,5х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….2%
Базофилдер ……….1%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….0%
таяқша ядролылар ……….4%
бөлшектенген ядролылар ……….56%
Лимфоциттер ……….30%
Моноциттер ……….7%
Қан жағындысында: гипохромия, едәуір мөлшерде микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер, ретикулоциттер – 0,1%.
| | № 7 гемограмма.
Эритроциттер ……….1,44х1012 /л
Гемоглобин ……….66г /л
Т.К. ……….?
Тромбоциттер……….120х109/л
Лейкоциттер……….2,8х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….5%
Базофилдер ……….0%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….0%
таяқша ядролылар ……….1%
бөлшектенген ядролылар ……….43%
Лимфоциттер ……….48%
Моноциттер……….3%
Қан жағындысында: айқын анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциттер, мегалобласттар, базофилді нүктеленген эритроциттер және басқа патологиялық қосындылар, гиперсегменттелген нейтрофилдер, ретикулоциттер-0,1%.
| № 8 гемограмма.
Эритроциттер ……….2,9х1012 /л
Гемоглобин ……….52г /л
Т.К. ……….?
Ретикулоциттер ……….5%
Тромбоциттер……….280х109/л
Лейкоциттер……….3,8х109/л
Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ……….0,5%
Базофилдер ……….0%
Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ……….0%
таяқша ядролылар ……….0,5%
бөлшектенген ядролылар ……….70%
Лимфоциттер ……….27%
Моноциттер……….2%
Қан жағындысында: анулоциттер, пойкилоциттер, эритроциттердің базофилді нүктеленуі, қан сары суында темір мөлшері көбейген.
| | | | | | | №1 Тапсырма.
| Әртүрлі лейкоцитоздар мен лейкопениялар кезіндегі лейкоциттік өрнекті талдап, қорытынды жасау (№1 кесте)
| Қорытынды жасағанда мыналарды көрсету:
1. Лейкоцитоз, лейкопениялар түрі.
2. Гранулоциттердің ядролық жылжуы барын.
3. Лейкоциттердің түрлерінің шынайы және салыстырмалы өзгерістерін.
4. Осындай бұзылыстар кездесетін ауруды атау.
5. Лейкоциттік өрнек өзгеруінің патогенезін.
№1 - кесте
Лейкоциттік өрнек
| 1 л қандағы лейкоциттер саны (шынайы магына)
| Базофилдер
| Эозинофилдер
| нейтрофилы
| Лимфоциттер
| Моноциттер
| | Миелоциттер
| Метамиелоциттер
| Таяқша ядро-лылар
| Сегмент ядролы
| | 4-9 х 109/л
| 0-0,08
х
109/л
| 0,1-0,35
х
109/л
| -
| -
| 0,18-0,4
х
109/л
| 3-5,5
х
109/л
| 1,8-2,5
х
109/л
| 0,2-0,6
х
109/л
| |
| 0-1%
| 1-5%
| -
| -
| 3-5%
| 51-67%
| 21-35%
| 4-8%
| |
Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер
| | №1. 15х109/л
| -
| 1%
| -
| 2%
| 15%
| 65%
| 13%
| 4%
| | №2. 11х109/л
| -
| 13%
| -
| -
| 2%
| 59%
| 21%
| 5%
| | №3. 7х109/л
| 5%
| 2%
| -
| -
| 5%
| 60%
| 22%
| 6%
| | №4. 10х109/л
| -
| 2%
| -
| -
| 3%
| 45%
| 46%
| 4%
| | №5. 9х109/л
| -
| 2%
| -
| -
| 2%
| 51%
| 24%
| 20%
| | №6. 1х109/л
| -
| -
| -
| -
| -
| 30%
| 61%
| 9%
| | №7. 16х109/л
| -
| 1%
| 3%
| 5%
| 16%
| 65%
| 3%
| 7%
| | №8. 12х109/л
| -
| -
| -
| -
| 6%
| 60%
| 25%
| 9%
| | №9. 3,4х109/л
| -
| 1%
| -
| -
| 2%
| 45%
| 44%
| 8%
|
Глоссарий
Анемия – қанның бірлік көлемінде гемоглобин мен (немесе) эритроциттердің сапалық өзгерістерімен сипатталатын жағдай.
Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов
Anemia - is a reduction in hemoglobin (Hb) and/or erythrocyte content of blood with possible qualitative changes of erythrocytes.
MCV - зритроциттердің орташа көлемі =77-93fl. Есептеу формуласы: Гематокрит л/л / 1л-дегі эритроциттер саны Nano(n) = 10-9, pico (p)= 10-12, femto (f)= 10-15
MCV - средний объем эритроцита =77-93fl Формула подсчета Гематокрит л/л /содержание эритроцитов в 1л Nano(n) = 10-9, pico (p)= 10-12, femto (f)= 10-15
Mean corpuscular volume (MCV) =77-93fl = PCV in L/L / RBC count/L
MCH – эритроциттегі гемоглобиннің орташа саны е =27-32pg = Hb / л / 1л-дегі эритроциттер саны. Бұл көрсеткіш эритроциттегі гемоглобиннің орташа санын көрсетеді. Ол түстік көрсеткішке сәйкес келеді. ТК = Hb x3 / эритроцит санының алғашқы 3 саны.
MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците =27-32pg = Hb / л / содержание эритроцитов в 1л Этот показатель определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю. ЦП = Hb x3 / первые три цифры содержания эритроцитов
MCH - Mean corpuscular hemoglobin =27-32pg = Hb / L / RBC count/L CI – color idex = Hb x 3/ first 3 letters of RBC content
MCHC –эритроциттегі гемоглобиннің орташа деңгейі - эритроциттің гемоглобинге қаныққандығын көрсетеді және гемоглобин санының жасуша көлеміне қатынасын сипаттайды = Hb / л / гематокрит л/л
MCHC -cредняя концентрация гемоглобина в эритроците - отражает насыщение эритроцита гемоглобином и характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. = Hb / л / гематокрит л/л
MCHC - Mean corpuscular hemoglobin concentration = 30-35g/dl = Hb / L / PCV in L/L
Анизоцитоз – эритроцит мөлшерінің (диаметр) өзгеруі
Анизоцитоз - изменение размера (диаметра) эритроцитов
Нормоциттер - 7.2-8 мкм
Микроциттер - 7.0 мкм-ден кіші
Макроциттер - 8,0 мкм-ден үлкен
Мегалоциттер - 12 мкм-ден үлкен
Нормоциты - 7.2-8 мкм
Микроциты - меньше 7.0 мкм
Макроциты - более 8,0 мкм
Мегалоциты - более 12 мкм
Anisocytosis – is variation in size
Normocytes have 7.2 - 8.0 mm in diameter
Microcytes have less than 7 mm in diameter and are present in iron-deficiency anemia, thalassemia, spherocytosis
Macrocytes have more than 8.0 mm in diameter and are found in hemolytic and acute posthemorrhagic anemia
Megalocytes have more than 12.0 mm in diameter and are classically found in megaloblastic anemia
Пойкилоцитоз - эритроциттер пішінінің өзгеруі
Пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов
Poikilocytosis is variation in shape
Анизохромия – эритроциттер түсінің өзгеруі
Анизохромия – изменение окраски эритроцитов
Anisochromasia is variation in staining
Дерттік кірілімдер:
ü Базофильді түйіршіктену –рибосома мен митохондрийдің бөлшектері
ü Жолли денешігі – ядро қалдықтары
ü Кебот жүзігі – ядро қабығының қалдықтары
ü Гейнц денешігі – құрылымы өзгерген гемоглобин бөлшектері
Патологические включения:
ü базофильная пунктация – агрегаты рибосом и митохондрий
ü тельца Жолли – остатки ядра,
ü кольца Кабо – остатки ядерной оболочки,
ü тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемоглобина,
Pathological insertions:
ü Punctate basophilia or basophilic stippling is diffuse basophilic granularity in the cell is seen in lead poisoning, infections, aplastic anemia (aggregates of ribosomes and mitochondria)
ü Jolly bodies – are purple nuclear remnants that are present in megaloblastic anemia and after spleenectomy
ü Kabo (Kebot) rings – are nuclear membrane remnants
ü Heinz bodies are masses of denatured Hb
Мембранопатиялар- тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде эритроциттердің мембранасында ақаулар болуы жатыр (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Мембранопатии- наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежат дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Membranopathy hereditary hemolytic anemia caused by membrane disorders (microspherocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis)
Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр.
Энзимопатии – наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона
Enzymopathy hereditary hemolytic anemia caused by enzyme deficiencies
Гемоглобинопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде глобин тізбегіндегі аминқышқылдарының бірізділігінің бұзылуы немесе глобин тізбегінің синтезі бұзылуы жатыр.
Гемоглобинопатии - наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит нарушение структуры гемоглобина, обусловленное нарушением последовательности аминокислот в глобине, либо нарушением синтеза цепей глобина
Hemoglobinopathy hereditary hemolytic anemia caused by abnormal Hb structure due to altered amino acid sequence in globin molecule, or altered synthesis of globin chains.
Лейкоцитоз – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 9x109/л-ден артық көбеюі.
Лейкоцитоз – увеличение лейкоцитов в единице объема крови более 9x109/л
Leukocytosis is an increase in circulating leukocytes above 9x109/L
Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбеюі, лейкопоэздің белсенділігінің артқандығын білдіреді.
ü Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің көбеюі (5%-дан артық)
ü Регенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің және метамиелоциттердің көбеюі
ü Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу – жас нейтрофилдердің – миелоциттердің, промиелоциттердің, тіпті миелобластардың пайда болуы, бұл анэозинофилиямен қабаттасады, іріңді-сепсистік аурулардың қолайсыз ағымын көрсетеді.
Ядерный сдвиг нейтрофилов влево – увеличение молодых форм нейтрофилов, свидетельствует об активации лейкопоэза.
ü Гипорегенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%)
ü Регенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов
ü Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево – появление более молодых форм нейтрофилов – миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов, часто сопровождается анэозинофилией, указывает на неблагоприятное течение гнойно-септических заболеваний
“Shift- to- left” is the term used for elevation in blood juvenile granulocytes – band forms, metamyelocytes, myelocytes. It reflects activation of leucopoiesis.
Types of shift-to left:
ü Hyporegenerative shift to left (elevation band-forms)
ü Regenerative shift to left (elevation of band forms and appearance of metamyelocytes)
ü Hyperregenerative shift to left (band forms, Metamyelocytes, myelocytes, myeloblasts). Reflects unfavorable course of septic diseases
Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – лейкоциттердің дегенерациялық белгілерімен қосақтасатын көпбөлшектенген нейтрофилдердің пайда болуы және таяқшаядролы нейтрофилдердің саны азаюы.
Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – появление гиперсегментированных нейтрофилов в сочетании с признаками дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов
“Shift-to-right” is appearance of hypersegmented granulocytes, absence of juvenile granulocytes, it reflects inhibition of leucopoiesis.
Лейкопения – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 4x109/л-ден азаюы..
Лейкопения (лейкоцитопения) - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4,0 х 109/л
Leukopenia - is a decrease in the peripheral white cell count (less than 4x109/L).
Агранулоцитоз - қанда гранулоциттердің (нейтрофилдердің 0,75 х109/л) кенеттен азаюымен сипатталатын синдром. Лейкоциттердің жалпы саны 1,0x109/л-ден аз.
Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов (нейтрофилов ниже 0,75 х109/л) в крови. Общее количество лейкоцитов ниже
Agranulocytosis - is severe neutropenia (less than 0,75 х109/L), when the total white cell count is reduced to 1,0x109/L.
6.6.ӘДЕБИЕТТЕР
Негізгі
4. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 317-416
5. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2010. – С. 297-324.
6. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2010.- С. 27-62
Қосымша
4. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
5. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
6. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.
7. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
8.Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2010. – С. 309-318.
9. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92
6.7.БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)
«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 243-270.
6.1.№ 2 тақырып: ЛЕЙКОЦИТОЗДАР ЖӘНЕ ЛЕЙКОПЕНИЯЛАР. ЛЕЙКОЗДЫҢ ӘРТҮРІНДЕ ҚАННЫҢ ЖАСУШАЛЫҚ ҚҰРАМЫ МЕН ҚАН ТҮЗІЛУІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯЛЫҚ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ. ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ СИНДРОМНЫҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ (4сағ)
6.2.Сабақтың мақсаты:
Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның жалпы этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін қалыптастыру, гемограмма мен коагулограммасараптағанда тәжірибелік дағдысын қалыптастыру, топта жұмыс жасағанда коммуникативті дағдыны дамыту
6.3.Оқытудың міндеттері:
§ миело- және лимфопролиферациялық сидромның этиопатогенезі бойынша білімін қалыптастыру
§ геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін қалыптастыру
· әртүрлі лейкоздарда гемограммаларды сараптау тәжірибелік дағдысын дамыту
· коомуникациялық дағдыны қалыптастыру
6.4.Тақырыптың негізгі сұрақтары:
1. Гемобластоздар туралы түсінік
2. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі. Қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоздарда қан түзілуі бұзылысы мен қан көрінісі.
3. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі
4. Балалардағы лейкоздың ерекшеліктері
5. Гемостаздың бұзылу түрлері, сипаттамасы. Тромбофилиялар туралы түсінік
6. Геморрагиялық синдром туралы түсінік. Вазопатиялардың этиопатогенезі
7. Тромбоцитопатия мен тромбоцитопениялардың этиопатогенезі
8. Коагулопатиялардың этиопатогенезі
6.5.Үйрету және оқыту әдістері: тақырып сұрақтары бойынша пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: гемограммаларды талдау, тестілеу
Сабақтың жүргізілу реті
| №
| Сабақ кезеңдері
| уақыты
| |
| Ұйымдастыру бөлімі. Түгендеу, сабақтың мақсаты мен міндеттерімен таныстыру, таратылатын материалды тарату
| 5 мин
| |
| 1-4 сұрақтар бойынша пікірсайыс
| 50 мин
| |
| үзіліс
| 10мин
| |
| № 1 тапсырманы орындау
| 50 мин
| |
| үзіліс
| 10 мин
| |
| 5-7 сұрақтар бойынша пікірсайыс
| 50 мин
| |
| үзіліс
| 10 мин
| |
| 8 сұрақтар бойынша пікірсайыс
| 30 мин
| |
| Тестілеу
| 10 мин
| |
| Сабақтарды қорытындылау, құзыреттіліктер бойынша бағалау
| 10 мин
| Тәжірибелік жұмыстар
| №2 тапсырма.
| Әртүрлі лейкозды науқастардың гемограммаларын талдау.
| Гемограмма талдау жасағанда мына алгоритмдерді қолдану керек:
1. Лейкоциттердің жалпы санына қөңіл аудару керек. Осы белгісіне қарай лейкозды анықтау.
2. Бласты және жетілген жасушалар арақатынасын анықтау, лейкоциттердің барлық даму сатыларындағы элементтерінің болу-болмауына назар аудару.
3. Қызыл қан түйіршіктері мен тромбоциттер жағынан өзгерістер барына сипаттама беру.
4. Гемограмма бойынша жалпы қорытынды жасау.
Гемограммалар:
|