Обратная связь
|
Диагностические критерии узелкового полиартериита Протокол диагностики и лечение .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
| 1. Название протокола: Системные васкулиты у детей
| | 2. Код протокола:12.3.П-3
| | 3. Код(ы) МКБ-10:
МЗО. О Узелковый полиартериит и родственные сотояния.
МЗО.1Полиартериит с поражением легких.(Чёрджа- Стросс),аллергичесий и гранулематозный ангиит.
МЗО.2Ювенильный полиартериит.
МЗО.3Слизисто-кожный лимфодулярный синдром (Кавасаки).
МЗО.8Другие сотояния, связанные с узелковым полиартериитом.
МЗ1Другие некротизирующие васкулопатии.
МЗ1.0Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.
МЗ1.1Тромбическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
МЗ1.2Смертельная срединная гранулема.
МЗ1.3Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз.
МЗ1.4 Синдром дуги аорты. (Такаясу).
МЗ1.5Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
МЗ1.6Другие гигантоклеточные артерииты.
МЗ1.8Другие уточненные некротизирующие васкулопатии.
МЗ1.9Некротизирующая васкулопатия неуточненная.
| | 4. Сокращения, используемые в протоколе:
СВ-системный васкулит
СК –синдром Кавасаки
УП Узелковый полиартериит
АНА-антинуклеарные антитела
АНЦА –антинейтрофильные (ANCA)-антитела
ГК-глюкокартикоиды
НАА-неспецифический аортоартериит(Такаясу
| | 5. Определение со ссылкой на источник информации)
Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. (Баранов А.А.,Хаким А.,Клуни Г.,Хак И.)
| | 6. Дата разработки протокола:23.09.11
| | 7. Категория пациентов: стационарные (дети до 18 лет)
| | 8. Пользователи протокола: отделение детской ревматологии
| | 9. Указание на отсутствие конфликта интересов
|
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ*
10. Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).
Классификация Американской коллегии ревматологов
(1990 г.) и пересмотренная классификация Скотта и Уоттса (1994 год.)
| Размер сосуда
| Васкулит
| Клинические и дифференциальные признаки
| | Артерии крупного калибра
| Артериит Такаясу
| Поражение дуги аорты. Наиболее частый симптом-гипертензия. Обычно наблюдают у молодых женщин. Третий по частоте васкулит у детей
| | Артерии среднего калибра
| Болезнь Кавасаки
|
| | Узелковый периартериит
| Очень редко возникает у детей. Также вовлечены сосуды мелкого калибра (особенно на уровне бифуркаций сосудов). Кожные симптомы – сетчатое ливедо, плотные узелки, пурпура. Возможно поражение почек, сосудов ЖКТ и ЦНС, что ведет к развитию гипертензии, болей в животе, головным болям; прогрессирование поражения может привести к почечной недостаточности, инфаркту кишечника, катастрофам мозговых сосудов.
| | Артериолы и венулы мелкого калибра
| Микроскопический полиангиит
| Редкое заболевание у детей. Симптомы: обнаружение р-ANCA или миелопероксидазы; гломерулонефрит
| | Болезнь Шенлейна-Геноха
| Наиболее распространенный васкулит у детей
| | Гранулематоз Вегенера
| Редко встречают в педиатрии. Также вовлечены сосуды среднего калибра. Поражение дыхательной системы и почек. Обнаруживают с-ANCA или протеиназу-3 (PR3)
|
В каждом конкретном случае болезнь следует классифицировать согласно классификационным критериям Американской коллегии ревматологов
(1990 г.),
Классификация: УП
Клинические варианты
Классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический).
Кожно-тромбангитический. Моноорганный.
Течение:
1. Благоприятное (доброкачественное).
2. Медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией).
3. Рецидивирующее.
4. Быстро прогрессирующее.
5. Острое или молниеносное.
Фаза болезни:
1. Активная.
2. Неактивная.
3. Склеротическая.
Осложнения:
1. Инфаркты различных органов и их склероз.
2. Геморрагии (разрыв аневризмы).
3. Прободение язв.
4. Гангрена кишечника.
5. Развитие уремии.
6. Нарушение мозгового кровообращения.
7. Энцефаломиелит
Классификация НАА
По фазе течения заболевания различают:
· Острую
· Хроническую
По характеру деформации НАА :
· стенотический;
· деформирующий;
· сочетанный (сочетание аневризм и стенозов).
По локализации поражения различают 4 типа НАА:
· Первый тип: дуга аорты и отходящие от нее артерии;
· Второй тип: нисходящий и брюшной отдел аорты, чревная, почечная, бедренная и др. артерии;
· Третий тип: смешанный вариант (распространенное поражение сосудов области дуги и других отделов аорты);
· Четвертый тип: поражение легочных артерий, сочетающееся с любым их трех типов заболевания.
Эпидемиология
Распространенность системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Системные васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности (Баранов А.А.,Хаким А., Клуни Г., Хак И.)
Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4–5–е десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых чаще характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.
• Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с чем первичную профилактику этих заболеваний не проводят.
• Некоторые формы системных васкулитов (и у отдельных больных) удается четко связать с определенными причинными (или «триггерными») факторами, такими как вирус гепатита В (классический узелковый полиартериит), вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит). В этих случаях профилактические мероприятия потенциально могут быть направлены на предотвращение инфицированности определенных групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).
11. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации** (плановая, экстренная) в ревматологическое отделение:
• Уточнение диагноза и оценка прогноза
• Подбор терапии
• Обострение заболевания
• Развитие осложнений.
12. Диагностические критерии:
Диагностические критерии СВ у детей :
Диагностические критерии узелкового полиартериита
| Критерии
| Значение
| | Основные:
| | Множественный асимметричный мононеврит или асимметричный полиневрит
| Сочетанное или последовательное лучевого, локтевого, срединного, малоберцового и др. нервов.
| | Ишемическое поражение кишечника
| Инфаркт, некроз стенки кишки с единичными или множественными очагами поражения
| | Артериальная гипертензия
| Стойкое увеличение диастолического давления в сочетании с мочевым синдромом и, возможно, маркерами гепатита В.
| | Характерные ангиографические изменения
| Аневризмы мелких и средних внутриорганных артерий в сочетании с очаговой сосудистой деформацией (печеночных, почечных и др. артерий).
| | Некротизирующий васкулит по данным биопсии
| Деструтктивно-пролиферативный васкулит мелких и срединных артерий мышечного типа, выявленный при биопсии
| | Вспомогательные:
| | Похудание
| Снижение массы тела более 15% от исходного за короткий период времени, не связанное с голоданием
| | Боли в суставах и/или мышцах
| Упорные боли, каузалгия крупных суставов и мышц дистальных отделов конечности
| | Лихорадка
| Повышение температуры тела выше 38*С ежедневное или эпизодическое с профузными потами на протяжении 2 или более недель.
| | Лейкоцитоз в периферической крови
| Лейкоцитоз более 20 х10*9/л, определяемых в трех последовательных анализах
| | Критерии УП
| Диагноз УП устанавливается при наличии не менее двух основных или одного основного и трех вспомогательных критериев
| 2.Диагностические критерии НАА у детей:
|
|