Врожденные пороки сердца. Этиология. Патофизиологическая классификация. Клинико-инструментальная диагностика. Консервативная терапия и показания к оперативному лечению.

ВПС с обогощением малого круга кровообращения:

1.дефект межпредсердной перегородки

2-----------желудочковой --------

3. незаращение протока

Классификация:

1.Пороки сердца бледного типа с артерио-венозным шунтом с обогощением МКК: ДМПП, ДПЖП, открытый аортальный проток, открытый атриовентрикулярный проток

2. Пороки синего типа с венозно-артериальный шунтом: транспозиция магистральный сосудов, татрада Фалло, атрезия трикуспидального типа

3. Без сброса, но с препятствием по пути к желудочкам: стенозы легочной артерии, стенозы аорты

4. Без нарушения гемодинамики.

Этиология:занимает 1-2% в популяции, полигенно-мультифакторное наследование. Чем выше уровень дисплазии, тем выше риск.

Происходит нарушение эмбриогенеза во 2-8 неделе внутриутробного развития.

Генетические заболевания, хромосомные абберации ( болезни Шершевского – Бернера, Дауна, с-м Иверса- Дагласа)

Факторы риска:

- большой возраст родителей

- профессиональные вредности и интоксикации

- прием лекарств

- вирусные заболевания ( краснуха, грипп)

Фазы:

гиперволемическая- много крови в МКК

Смешанная спазм в легочных сосудах, увеличивается давление в легочной артерии, увеличивается сопротивление, уменьшается лево-правый сброс

Склеротическая – необратимые изменения сосудов в легких, следовательно цианоз и развитие ХСН

Операция в 1 и 2 фазу

Три фазы течения ВПС:

Первичная адаптация( неустойчивое равновесие при рождении)

Через 2-3 часа относительная компенсация

Терминальная

Диагностика:

Клиническая:

- анамнез о перенесенных заболеваниях( часты ли ОРЗ, пневмонии, протекание беременности, родов,наследственность

- объективное исследование:

Кожа и слизистые

Пальцы в виде барабанных палочек, но это не специфический признак

Сердечный горб, толчок, и дрожание грудной клетки

- аускультация: органические шумы

2.Инструментально:

- ЭКГ

- Фонокардиография( смотрим шум, но это исторический метод)

- Рентгенография грудной клетки

- ЭХО КГ, чрезпищеводное сканирование

- Инвазивные методы: катетеризация, ангиография

Методы лечения:

Хирургическое.

Если порок 2-3 мм со стабильной динамикой, без прогрессирования, то можно не оперировать.

Тактика хирургического лечения:

определение сроков:

5 групп:

0- с незначительными нарушениями гемодинамики

1- больные состояние которых позволяет прооперировать в плановом порядке через год и более.

2-больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 месяцев

3- больные с тяжелыми проявлениями, которых необходимо оперировать ( например: тетрада Фалло)

4- больные которые нуждаются в операции в первые часы после родов и в первые 48 часов.

Методы:

1. Ушивание или пластика дефекта заплатой

2. Перевязка или пересечение протока

3. Баллоноя ангиопластика сосудов.

4. Эмболизация небольших артериальных протоков.

5. Наложение межсистемных анастомозов.

Диспансерное наблюдение на участке:

Оказание неотложной помощи.

Лечение осложнений, сопутствующих патологий ( очаги ифекции и тд).

Направление к кардиологу, осмотр 1 раз в 3мес после операции

Если все ОК, то 1 раз в пол года, и потом снять с учета.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и сосудов как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Как правило, пороки сердца образуются в первые 2-3 месяца развития плода. Среди всех органических пораже­ний сердца врожденные пороки сердца составляют 1-2%.

Этиология а. Причина ВПС в каждом конкретном случае обычно неизвестна. b. ВПС встречаются спорадически. Однако, вероятность их появления выше в семьях, где кто-то страдает пороком; имеются семьи, в которых ВПС имеют сразу несколько человек. с. ВПС и тератогенные факторы. (1) Лекарственные препараты, чье тератогенное действие известно или предполагается: талидомид. антагонисты фолиевой кислоты, D-амфетамин, противосудорожные, литий, эстрогены. (2) Алкоголь. Злоупотребление беременной женщиной спиртными напитками. (3) Инфекции у матери. Доказано тератогенное действие краснухи, перенесенной в антенатальном периоде. Цитомегаловирусная инфекция у матери или заражение ее вирусами Коксаки, а также вирусный грипп могут привести к порокам при формировании сердечно-сосудистой системы плода.

Клинические аспекты а. ВПС - составная часть некоторых синдромов. b. У детей с пороками сердца, сопровождающимися турбулентностью кровотока, возможно развитие эндокардита при появлении преходящей бактериемии (например, при зубоврачебных манипуляциях, операциях на органах дыхания, ЖКТ, мочеполовых путях, наличии очагов острой или хронической инфекции).

В патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение рентгеновскими и гамма-лучами, применение некоторых лекарственных веществ, эндо­кринные расстройства у матери. Имеются сведения о наследственной предрасположенности к заболеванию, а также о значении перенесен­ного внутриутробно эндокардита ревматической этиологии.

Врожденные пороки сердца принято разделять на пороки с увеличенным, нормальным и уменьшенным кровотоком через легкие. (обогощение, обеднение малого круга) К порокам с неизмененным легочным кровотоком относятся коарктация аорты и аортальный стеноз. В группу пороков с уменьшенным легочным кровотоком входят триада Фалло и изолированный стеноз легочной артерии. Увеличение легочного кровотока характерно для таких врожденных пороков, как дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, а также для открытого артериального протока.

С клинической точки зрения все пороки удобно разделять на синие и белые. К порокам сердца белого типа относятся незаращение артериального (боталлова) протока, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, комплекс Лютембаше, комплекс Эйзенменгера, аортолегочный свищ, коарктация аорты, стеноз легочного ствола. К врожденным порокам синего типа относятся триада, тетра­да и пентада Фалло, а также пороки, при которых имеется сброс кро­ви справа налево.

Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца связаны либо с шунтом крови из одного отдела сердца в другое, либо с наличием препятствия на путях оттока крови. Клиническая картина при врожденных пороках сердца складывается из таких симптомов, как цианоз, одышка, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, сердцебиение, изменение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и др. Цианоз - один из частых, но не обязательных симптомов. Степень его варьирует в широких пределах. Этот симптом обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови (5% и более). Выраженность цианоза зависит также от величины венозно-артериального сброса и степени насыщения крови кислородом в легких. При синих пороках сердца в ответ на гипоксемию наступает раздражение костного мозга и развивается полицитемия. Клиническая гипоксемия проявляется изменением концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, и часовых стекол. Выраженность отдельных симптомов зависит от вида порока и гемодинамических нарушений.

Диагностика: доплероскопия, ЭХО-кардиография, рентген, КТ, круглосуточный холтер.

Консервативная терапия заключается в симптоматической терапии (сердечная недостаточность и др.)

Показания к оперативному лечению: