Дифференциальная диагностика

Своеобразной редкой формой ХЭ выступает регионарный илеит (БК), протекающий с преимущественным прогрессирующим поражением подвздошной кишки, повышением температуры тела, выраженной диспротеинемией, острофазовыми показателями крови, поражением других органов (артрит, узловатая эритема, ириты) и своеобразной эндоскопической картиной.

Глютеновая и дисахаридная энтеропатии - заболевания, вызванные наследственным дефицитом ферментов, расщепляющих глютен - белок, содержащийся в пшенице, ржи, ячмене, и фермента дисахаридазы, содержащегося в слизистой оболочке тонкой кишки. Заболевания эти начинаются в детском возрасте, при глютеновой энтеропатии преобладает стеаторея, а при дисахаридной энтеропатии - полифекалия с кислой реакцией каловых масс.

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) - редкое заболевание, вызванное Tropheryma whippelii, возникающее в среднем возрасте и проявляющееся поносом, обильным стулом со стеатореей, полиартралгиями, лимфоаденопатией, умеренной лихорадкой. В большинстве случаев диагноз устанавливают при морфологическом исследовании биоптатов тонкой кишки.

Лечение

Лечебные мероприятия строят по патогенетическому принципу и предусматривают воздействия на различные звенья патологического процесса, которые определяют клиническую картину. Коррекция метаболических нарушений - белковых, жирового баланса и других видов обмена - наиболее важный аспект терапевтических назначений.

В период обострения больного следует госпитализировать. Назначают полноценную диету, содержащую нормальное количество углеводов, жиров и увеличенное количество белка (130-140 г). Исключают тугоплавкие жиры животного происхождения, ограничивают продукты, содержащие большое количество клетчатки. В период обострения пища должна быть механически щадящая (жидкая или кашицеобразная).

Для борьбы с дисбактериозом антибиотики не применяют из-за опасности его усиления. Без результатов микробиологического исследования предпочтительно назначение эубиотиков (называемых также «пробиотики»), обладающих широким спектром антибактериального и противогрибкового действия, но не влияющих на нормальную микрофлору:

• линекс^* по 1-2 капсулы 3 раза в день;

• бифиформ^* по 1-2 капсулы 2 раза в день;

• лактобактерин^* по 5 доз 2 раза в день.

При определении флоры (стафилококк, синегнойная палочка) назначают антибиотики (эритромицин), а также нитрофураны.

При поносе показан прием лоперамида (по 1 таблетке под язык после каждого акта дефекации). Используют также отвары из плодов черемухи, коры дуба, гранатовых корок.

Широко используют ферментные препараты (панзинорм^*, мезим-форте^*, панкреатин в больших дозах).

Витаминотерапия обязательно проводится больным с ХЭ, так как у них нарушен эндогенный синтез витаминов. В первую очередь назначают витамины группы В* (В₂, B₆, никотиновая кислота).

При тяжелом синдроме мальабсорбции парентерально вводят белковые препараты и растворы электролитов.

Прогноз

При легком течении ХЭ больные сохраняют трудоспособность, но им не рекомендуются работы, связанные с нерегулярным питанием. При тяжелом течении показан перевод на инвалидность.

Профилактика

Рациональное питание, предупреждение токсических (бытовых и производственных) воздействий, своевременное лечение заболеваний органов пищеварения.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ

Неспецифический язвенный колит (НЯК) - хроническое рецидивирующее заболевание кишечника неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным воспалением слизистой оболочки прямой и ободочной кишки. НЯК в иностранной литературе и в последнее время в России называют язвенным колитом.

В ранней стадии НЯК проявляется нарушением целостности эпителия и сосудистой реакцией, позднее присоединяются изъязвления слизистой оболочки, не распространяющиеся глубоко в стенку кишки. В выраженной стадии слизистая оболочка отечна, с многочисленными небольшими или обширными язвами неправильной формы. В слизистой оболочке развиваются псевдополипы, что связано с регенерацией эпителия. При хронизации процесса репаративносклеротические изменения начинают преобладать, происходит рубцевание язв, образуются обширные зоны рубцовой ткани, приводящие к резкой деформации и укорочению кишки, просвет ее сужается.

НЯК болеют люди всех возрастных групп (чаще в возрасте 20-40 и 60- 70 лет), мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболеваемость - 50- 80 на 100 тыс. населения. Чаще болеют жители Северной Америки и северной части Европы.

Этиология

Точных сведений о причине развития болезни в настоящее время нет. Предполагается наследственная предрасположенность (связь заболевания с носительством антигенов HLA-DR27 и B27), при которой инфекционные факторы (в том числе дисбактериоз) и иммунные реакции запускают воспалительный процесс.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами являются изменение иммунологической реактивности, дисбактериоз и своеобразие нервно-вегетативных реакций организма (рис. 3-3).

Дисбактериоз и, в частности, увеличение количества Escherichia coli и Yersinia оказывают местное токсическое и аллергизирующее влияние. Особенности нервно-вегетативных реакций вызывают дисфункцию вегетативной и гормональной регуляции, а также изменение проницаемости слизистой оболочки толстой кишки. В результате облегчается проникновение веществ, обладающих антигенными свойствами. Известно, что антигены некоторых штаммов E. coli индуцируют синтез антител к ткани кишечника. Цитопатогенное действие противотолстокишечных антител сочетается с действием протеолитических и иных продуктов метаболизма микрофлоры кишечника и вызывает иммунное и неиммунное воспаление стенки кишечника.

Иммунные механизмы обусловливают вовлечение в патологический процесс других органов и систем (внекишечные поражения), к которым относятся поражения кожи, органа зрения, полости рта, опорно-двигательного аппарата, системы крови.

Рис. 3-3. Патогенез неспецифического язвенного колита

Классификация

В настоящее время общепринятой классификации НЯК нет. Для практических целей выделяют 3 основные формы:острую, хроническую и рецидивирующую. В пределах каждой клинической формы встречаются легкие, среднетяжелые и тяжелые варианты течения болезни.

• Острая (молниеносная)форма встречается редко, отличается тяжестью общих и местных проявлений, ранним развитием осложнений. Процесс развивается бурно, как правило, захватывает всю толстую кишку.

• Хроническая формахарактеризуется непрерывным, длительным, истощающим течением, с постепенным нарастанием симптоматики.

• Рецидивирующая формавстречается наиболее часто. Для нее характерны ремиссии продолжительностью 3-6 мес и более, сменяющиеся обострениями различной выраженности. Одна клиническая форма может переходить в другую.

НЯК всегда поражает прямую кишку и, прогрессируя, распространяется проксимально. В связи с этим выделяют проколит, левосторонний колит, тотальный колит. Тяжесть заболевания обусловлена степенью воспаления и топографией патологического процесса толстой кишки. Наиболее часто наблюдается проктосигмоидит (67%), тотальный колит встречается у 16% больных, изолированный проктит - у 5%.

Клиническая картина

Проявления болезни обусловлены обширностью и выраженностью поражения толстой кишки и внекишечными проявлениями, однако на первом месте стоят «кишечные» симптомы.

На первом этапе диагностического поискавыявляют жалобы на диарею, жидкий или кашицеобразный стул, наличие в нем крови, слизи и гноя.

Выделяют несколько вариантов начала заболевания.

• Постепенное появление поноса; через несколько дней в жидких испражнениях обнаруживают слизь, кровь.

• Болезнь дебютирует ректальными кровотечениями при оформленном или кашицеобразном стуле. Потеря крови при дефекации в первые дни обычно незначительная.

• Появление диареи с кровью и слизью, болью, интоксикацией.

При развернутой картине болезни дискинетический и язвенно-геморрагический синдромы проявляются в виде частого жидкого стула с примесью крови и гноя, иногда слизи, что служит основным симптомом. Стул до 20 раз в сутки, а при тяжелом течении число дефекаций достигает 40 и более, преимущественно ночью и утром. Больные тяжелой формой НЯК нередко страдают недержанием кала, что связано с поражением наружного сфинктера заднего прохода и общей слабостью. Примесь крови в стуле бывает значительной, иногда выделения из толстой кишки состоят из одной крови. В период обострения больные в день теряют 100-300 мл крови.

Количество слизи в испражнениях зависит от сохранности слизистой оболочки кишки. При тотальном глубоком поражении слизистой оболочки слизь в испражнениях отсутствует.

В период обострения испражнения представляют собой зловонную гнойнослизистую жидкость с примесью крови. Во время ремиссии понос может полностью прекратиться, но чаще стул кашицеобразный, 3-4 раза в день, с незначительным включением слизи и крови.

Обязательный симптом тотального НЯК - схваткообразные боли. Больные не всегда могут точно определить локализацию боли, лишь приблизительно указывая зону основного поражения. Чаще всего это область сигмовидной ободочной и прямой кишки, реже - область пупка и слепой кишки. Типично усиление болей перед дефекацией и ослабление после опорожнения кишечника. Прием пищи также усиливает боль и диарею, так что иногда больные отказываются от еды.

Поражение прямой и сигмовидной ободочной кишки приводит к тенезмам. Позывы на дефекацию носят резко императивный характер. Больные нередко отмечают чувство неполного опорожнения прямой кишки.

При неспецифическом язвенном проктите и проктосигмоидите некоторые больные отмечают запор по 2-3 дня, чередование поноса с запором, которое носит спастический характер.

Практически все больные жалуются на слабость, похудание. В период ремиссии состояние улучшается, увеличивается масса тела. С каждым рецидивом слабость и похудание прогрессируют. При проктите и проктосигмоидите масса тела обычно не снижается, аппетит сохранен, слабость умеренная.

При молниеносной форме бурно нарастают явления интоксикации: тошнота, рвота, высокая температура тела, слабость вплоть до адинамии. Похудание быстро достигает степени кахексии. Развиваются синдром органных поражений и астеноневротический синдром в виде резкого изменения психики (больные становятся обидчивыми, плаксивыми, утрачивают чувство юмора).

Неэффективность противодизентерийной терапии в дебюте, дальнейшее прогрессирование заболевания, вовлечение других органов и систем позволяют заподозрить тяжелое поражение кишечника, в том числе НЯК, опухоль, туберкулез и т.д.

На втором этапе диагностического поискавыявляют клинические признаки дистрофическо-анемического и дискинетического синдромов, местных и системных осложнений.

При остром течении и тотальном поражении кишечника больные впадают в прострацию, истощены, обезвожены. Наблюдается сухость кожи и слизистых оболочек, резко снижен тургор. Кожные покровы бледные, температура тела 39-40 °С и выше. Отмечаются тахикардия, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза. Печень и селезенка нередко увеличены. Пальпируется болезненная урчащая толстая кишка с уплотненными стенками. Кожа вокруг заднего прохода мацерирована, слизистая оболочка прямой кишки пролабирует.

Острая форма часто сопровождается осложнениями. Наибольшую опасность представляет перфорация, возможны множественные перфорации. Перфорации, возникшие на фоне тяжелой интоксикации, резких болей в животе, часто протекают атипично, без бурного начала, без острых болей. Не сразу возникает мышечная защита. В связи с этим наличие перфорации можно предполагать на основании только общего ухудшения состояния больного в сочетании с учащением пульса, падением АД.

Для острой токсической дилатации толстой кишки характерны резкое расширение и вздутие отдельных сегментов, чаще поперечной ободочной кишки. Участок кишки резко растягивается жидкостью и газами, что может закончиться прободением и перитонитом. При этом осложнении частота дефекации уменьшается, стул теряет каловый характер, увеличивается выделение крови, гноя и слизи. Определяются высокая лихорадка, значительная тахикардия, коллапс. Живот вздут, пальпация по ходу вздутых участков толстой кишки резко болезненна. Перистальтика вялая или отсутствует.

При хронической форме НЯК в клинической картине преобладают проявления гиповитаминоза, анемии, эндокринных расстройств (дистрофическианемический синдром).

На втором этапе выявляется также ряд патологических изменений других органов и систем (синдром органных поражений). Типичным проявлением кожных изменений НЯК служит узловатая эритема: появляются единичные или множественные узлы, чаще на разгибательной поверхности голеней. При тяжелых формах болезни встречаются гангренозная пиодермия и массивные изъязвления кожи нижних конечностей.

Для тяжелых форм НЯК характерны также поражение слизистой оболочки рта, афтозный стоматит, глоссит и гингивит. Обычно отмечается изъязвление края или нижней поверхности языка, реже десен. Боли при приеме пищи настолько сильны, что больные отказываются от пищи. Возможен язвенный эзофагит.

При НЯК могут возникать ириты, конъюнктивиты и блефариты. Отмечается четкая зависимость выраженности глазных симптомов от формы и фазы болезни.

НЯК может осложниться полиартритом. Обычно поражаются голеностопные и коленные суставы с небольшим ограничением движений и нерезкими болями. Артриты возникают одновременно с НЯК и исчезают при ремиссии, не оставляя деформации. У некоторых больных развиваются спондилиты.

Сравнительно часто НЯК осложняется сужением просвета кишки, что проявляется картиной толстокишечной непроходимости.

При пальцевом исследовании прямой кишки можно выявить осложнения, которые при НЯК возникают часто (перианальные абсцессы, анальные трещины, парапроктит, флегмона клетчатки параректального пространства, прямокишечные и ректовагинальные свищи).

На третьем этапевыявление характерных изменений слизистой оболочки толстой кишки позволяет поставить окончательный диагноз.

Для постановки диагноза НЯК (с учетом постоянного поражения прямой кишки) достаточно ректороманоскопии. В начале болезни наблюдаются отек и контактная гиперчувствительность слизистой оболочки. Малейшее механическое раздражение ведет к кровотечению (контактная кровоточивость). Слизистая оболочка гиперемирована, отечна, покрыта слизью, под которой отмечается «зернистость» с точечными и мелкими изъязвлениями. Позднее под слизистой оболочкой образуются характерные просовидные абсцессы; после их вскрытия остаются мелкие язвы, которые в дальнейшем сливаются.

При тяжелой острой форме возможно полное разрушение слизистой оболочки и глубжележащих слоев; внутренняя поверхность становится более гладкой, стенка хрупкой, легко рвется.

Стиханию клинических проявлений соответствует эндоскопическая картина в виде частичной эпителизации, уменьшения размеров язв, появления псевдополипов. В период ремиссии происходит полная эпителизация, слизистая оболочка гладкая, со стертым сосудистым рисунком, могут выявляться мелкие псевдополипы.

Для определения степени и характера поражения толстой кишки, выявления ряда осложнений следует проводить ирригоскопию.

Рентгенологическая картина в ранние стадии НЯК при неглубоких морфологических изменениях скудна и неспецифична. После длительного лечения при рентгенологическом исследовании выявляют отсутствие гаустрации, ригидность, равномерные атрофию и сужение кишки, ее укорочение. Кишка имеет вид «водопроводной трубы». В фазу обострения можно выявить изменение рельефа: широкие поперечные валики с краевыми зубцами, псевдополипоз. Этот метод может обнаружить стриктуру кишки и возможную малигнизацию.

При токсической дилатации толстой кишки, в связи с опасностью ирригоскопии (провокация перфорации), диагностическое значение приобретает обзорная рентгенография: на снимках видны растянутые (от 10 см и более) сегменты кишки. При подозрении на перфорацию следует чаще прибегать к обзорной рентгеноскопии брюшной полости для обнаружения «свободного» газа.

Фиброколоноскопияпозволяет точно определить характер изменений на всем протяжении толстой кишки, а также выявить поражение илеоцекального клапана (баугиниева заслонка) и терминального отдела тонкой кишки.

При хроническом течении НЯК и в фазе ремиссии в диагностике помогают эндомикроскопическое исследование и биопсия слизистой оболочки.

Лабораторное исследование крови позволяет определять степень и характер анемии. При массивном кишечном кровотечении возникает острая постгеморрагическая анемия. Постоянная ежедневная, даже «скрытая» кровопотеря также приводит к дефициту железа в организме и развитию анемии.

У некоторых больных развивается приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (с положительной реакцией Кумбса, ретикулоцитозом и неконъюгированной гипербилирубинемией). При тотальном НЯК с вовлечением тонкой кишки возникает дефицит фолиевой кислоты и витамина B₁₂, в генезе которого определенную роль играет дисбактериоз.

Для острого НЯК и рецидивов характерны повышение СОЭ и небольшой лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Важным является определение СОЭ в динамике, так как количество лейкоцитов часто остается нормальным даже в тяжелых случаях, что связывают с гипокортицизмом и приемом сульфаниламидов. Нечасто возникающий высокий лейкоцитоз почти всегда служит сигналом тяжелого осложнения.

Биохимическое исследование крови помогает установить степень нарушения белкового и электролитного обмена, а также выявить поражение печени и почек.

Копрологическое исследование отражает степень воспалительно-деструктивного процесса. Микроскопически обнаруживают скопления лейкоцитов, эритроциты, большие скопления клеток кишечного эпителия. Резко положительная реакция на растворимый белок в кале (проба Трибуле) свидетельствует также о воспалении кишечной стенки.

Бактериологическое исследование кала в дебюте НЯК помогает исключить острую дизентерию. Определение характера и степени дисбактериоза необходимо для проведения антибактериальной терапии. Показательными для нарушенного биоценоза кишечника служат количественные сдвиги облигатной микрофлоры: отсутствие роста бифидобактерий в разведении 10^-7 и резкое изменение количества кишечной палочки. Дисбактериоз проявляется также высоким представительством кишечной палочки со слабовыраженными ферментативными свойствами (более 10%), лактозонегативных энтеробактерий (более 5%), появлением микроорганизмов рода протея, грибов рода кандида, гемолизирующих эшерихий, стафилококка.

Диагностика

Распознавание НЯК основано на выявлении следующих признаков:

• «характерных» изменений стула: частый, неоформленный стул с примесью крови и гноя;

• патологических изменений при копрологическом исследовании: скудные неоформленные испражнения, кровь, слизь, гной в кале, стул типа «малинового желе»; резко положительная реакция на растворимый белок;

• «специфических» изменений слизистой оболочки: контактная кровоточивость, отсутствие сосудистого рисунка, просовидные абсцессы, язвы различной величины и формы, псевдополипы;

• «типичных» изменений кишки при ирригоскопии: укорочение, сужение, отсутствие гаустрации, кишка в виде «водопроводной трубы».

На основании данных, полученных на всех трех этапах диагностического поиска, выработаны критерии тяжести НЯК (табл. 3-2).