ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

(болезнь Сокольского)

Острая ревматическая лихорадка – это системное воспалительное заболевание соединит. ткани с преимущественным токсико-иммунологическим механизмом поражения сердца и сосудов, развивающееся у детей, имеющих генетическую предрасположенность.

Актуальность темы: Тяжелое заболевание сердца, которое начинается в детстве и может протекать всю жизнь. При ревматизме возможны тяжелые осложнения (сердечная недостаточность, приобретенные пороки сердца, инвалидизация больного ребенка).

Частота заболевания острой ревматической лихорадкой растет. В настоящее время 1:1000. На Северном Кавказе заболевание встречается чаще, чем в центре России.

ЭТИОЛОГИЯ: Ведущая роль принадлежит b-гемолитическому стрептококку группы А, который запускает патологическую, иммунологическую реакцию, в результате чего возникает воспалительный процесс в соединительной ткани сердца.

Выделяют 3 ведущих механизма в развитии ревматического процесса:

1. Прямое повреждающее влияние стрептококковых токсинов на ткани сердца и др. орг.

2. Нарушение иммунитета с развитием аллергическ. и аутоиммунных реакций.

3. Генетическая предрасположенность (семейный ревматизм).

ПАТОГЕНЕЗ: Поражение сердца обусловлено тропизмом антигенов стрептококка к соединительной ткани сердца и сосудов. Стрептококк воздействует на организм своими токсинами (стрептолизин-О, ДНК-аза, стрептокиназа и гиауролидаза). К токсинам вырабатываются антитела. В результате образуются иммунные комплексы А+А+комплимента, который повреждает сосудистую стенку, в результате которых выделяются продукты распада, обладающие антигенными свойствами. На них обратно вырабатываются антикардиальные антитела. Они вторично повреждают эндокард с формированием нарушения функции клапанов. Это приводит к непрерывному процессу и формирует хр. течение заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

По фазе: 1. Активная фаза, 2. Неактивная фаза.

По поражению сердца (сердечная форма):

1. Ревмокардит первичный (без порока клапана),

2. Ревмокардит вторичный, возвратный (с пороками сердца).

По поражению других органов и систем (внесердечная форма):

1. Полиартрит, 2. Хорея, 3. Церебральный васкулит.

По течению:

1. Острое (до 3 мес),

2. Подострое (от 3 до 6 мес)

3. Затяжное (более 6 мес)

4. Непрерывно рецидивирующее (год и более)

5. Латентное

КЛИНИКА: Острой ревматической лихорадкой болеют дети школьного возраста. За 2-4 нед до начала заболевания ребенок переносит чаще стрептококковую инфекцию: ангину, скарлатину, обострение хр. тонзиллита или ОРВИ.

Выделяют:

1 период (латентная фаза). Длительность 2-4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Отмечается бессимптомность или клиника предшествующего заболевания.

2 период (активная фаза). Характеризуется острым началом, лихорадкой, интоксикацией и клиникой поражения сердца и других органов.

3 период характеризуется синдромом возвратного ревмокардита, который развивается через 10-12 месяцев после первичной атаки. Протекает тяжело с симптомами интоксикации, с вовлечением в патологический процесс внутренних органов, с поражением клапанов сердца (чаще митрального, реже аортального).

Появляются типичные синдромы Острой ревматической лихорадки:

1. Синдром интоксикации (слабость, вялость, субфебрилитет, потливость).

2. Синдром поражения сердца. Ведущий синдром – ревматический кардит у 80-90% детей.

Миокардит. Поражение миокарда. Жалобы у ребенка на слабость, субфебрилитет, расстройство сна, бледность, боль в сердце, сердцебиение. При обследовании отмечается усиление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, тахикардия, аритмия, глухость сердечных тонов, систолический шум в области сердца, повышено АД или понижено. У половины детей в первую атаку Острой ревматической лихорадки бывает поражение эндокарда с формированием приобретенных пороков сердца.

Эндокардит. Ревматический процесс локализуется в области клапана. Поражает митральный, реже аортальный клапан. У ребенка ­ Т до 39С, ухудшается состояние, появляется бледность, потливость, боли в области сердца. При аускультации в 5 точке появляется грубый систолический шум, который проводится в подмышечную впадину (недостаточность митрального клапана). При поражении аортального клапана вдоль левого края грудины выслушивается льющийся диастолический шум (аортальный стеноз).

Перикардит (воспаление околосердечной сумки). Он встречается в 2х формах:

- фибринозный (сухой) хар-ся болью в области сердца, одышкой, шум трения перикарда.

- экссудативный (выпотной) хар-ся бледностью, цианозом, набуханием шейных вен, одышкой, расширением границ сердца, глухостью сердечных тонов.

3. По поражению других органов и систем (внесердечная форма):

а) Суставной синдром, (характерен артрит (воспаление) или артралгия (боль)).

- Страдают крупные и средние суставы (коленные, голеностопн., плечевые).

- Появляется отек, гиперемия, болезненность.

- Поражение суставов носит летучий характер: 1-3 дня болит один сустав, затем другой, но первый выздоравливает.

- Поражение суставов имеет симметричный характер.

- После заболевания деформации сустава нет.

б) Поражение кожи в виде анулярной эритемы (розовые кольцевые элементы, образующие кружевной рисунок, не возвышающиеся над поверхностью). В течении дня несколько раз исчезает и появляется на различных участках кожи.

в) Ревматические узелки. Они характеризуются различной величины, плотные на ощупь, болезненные, неподвижные и локализуются в области крупных суставов.

г) Особенности поражения нервной системы (малая хорея). Не встречается у взрослых.

Малая хорея – это ревматическое поражение нервной системы, характеризующееся эмоциональной неустойчивостью (раздражительностью, плаксивостью, общей слабостью, двигательной неустойчивостью), которая возникает через 2-3 нед. после заболевания.

Основные симптомы:

1. Гиперкинезы (непроизвольное подергивание мышц лица, век, кистей, рук, ног, мигание, повороты головы). У детей изменяется почерк, появляется неряшливость, гримасничанье, изменяется поведение.

2. Гипотония мышц.

3. Нарушение координации движений (нарушается походка, пальценосовая проба).

4. Нарушаются эмоции, ¯ память, внимание, появляется раздражительность.

5. Сосудистая дистония.

ДИАГНОСТИКА: В ОАК признаки острого воспаления: лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, эозинофилия.

Биохимия крови: снижение общего белка, диспротеинемия, увеличение a2 и g (гамма) глобулинов. СРБ (Ц реактивный белок) положительное, нарастание титров противо-воспалительных антител. АСЛ-О (антистрептококковый лизин-О) – является маркером стрептококковой инфекции. АСГ (антистрептогиалуронидаза). АСК (антистрептокиназы).

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Госпитализация. Постельный режим 2-3 нед. Далее щадящий с ЛФК.

2. Диета. При тяжелом течении разгрузочные сахарно-фруктовые дни. Затем диета №10 с ограничением соли и достаточным кол-вом белка. Пища, обогащенная калием (курага, чернослив, темные каши, капуста, печеный картофель).

3. Патогенетическая противовоспалительная терапия. АБ пенициллинового ряда, далее Бициллин-5 один раз в 30 дней или Экстенциллин 1 раз в 3 недели. НПВС: Аспирин, Ортофен, Вольторен, Диклофенак. Стероидные при тяжелом течении: Преднизолон от 0,5 мг на кг массы, до 1,5 в зависимости от тяжести. При затяжном течении препараты аминохинолинового ряда – Делагин, Плаквинил.

4. Симптоматическая терапия:

- сердечные гликозиды

- кардиотропные препараты: Панангин, Рибоксин, Кокарбоксилаза

- витаминотерапия

- жаропонижающие

- мочегонные при отеках

- седативные при малой хорее Реланиум, Седуксен.

Выписывают при стихании активного процесса с нормальными показателями ОАК, биохимии, АСЛ-О.

Диспансерное наблюдение у педиатра и кардиолога от 5 до10 лет, с пороками – всю жизнь.

Первичная профилактика: Санация очагов хр. инфекции, Закаливание, Питание, Профилактика переохлаждения. Вторичная профилактика: проводится введение Экстенциллина 1раз в 3нед. Дошкольникам 600 тыс-1,2 млн ЕД, подросткам 2,4-4 млн ЕД.

Врожденные пороки сердца

- это патологическое состояние, хар-ся дефектами развития сердца и магистальных сосудов в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов.

1% среди всех новорожденных по данным ВОЗ – это дети, рожденные с пороками сердца. Причем у 1/3 детей с ВПС наблюдается тяжелое течение, сердечная нед-ть и даже смерть.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ:Предрасполагающие факторы:

1. Перенесенные в I триместре беременности заболевания: краснуха, грипп, простой герпес, ОРЗ, внутриутробная инфекция.
2. Хронические заболевания матери: СД, заболевания почек, заболевания щитовидной железы, заболевания сердца.
3. Наследственная предрасположенность.
4. Хромосомные аномалии.
5. Проф. вредности матери,
6. Вредные привычки.
7. Возраст матери старше 35 лет.
8. Фетоплацентарная недостаточность во время беременности.

Нарушение эмбриогенеза в период 2-8 нед беременности формирует аномальную гемодинамику, в результате которой формируется порок сердца.

Классификация: Все ВПС делятся на синие (с цианозом) и белые (без цианоза).

В зависимости от состояния гемодинамики ВПС делятся на 4 группы.

В течении ВПС выделяют три фазы:

1. Фаза адаптации. Она начинается с первых дней жизни, когда ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. Реакции адаптации у детей раннего возраста находятся в неустойчивом равновесии и поэтому сравнительно простой анатомический порог ОАП-ДМЖП могут протекать тяжело и привести к смерти. Если дети не погибли в эту фазу, то после 2-3 лет наступает значительное улучшение гемодинамики и больной переходит во вторую фазу.

2. Фаза относительной компенсации. У больного уменьшаются жалобы, улучшается физическая и моторная активность, наблюдается улучшение гемодинамики. Длительность этой фазы м.б. разной, но вслед за 2 фазой независимо от её длительности наступает 3 фаза.

3. Терминальная фаза. Она наступает при исчерпывании всех компенсаторных возможностей и развитию дистрофических изменений в сердечной мышце, нарушением кровообращения не поддающееся лечению. Одним из компенсаторных механизмов является легочная гипертензия, вследствии чего происходит расширение сосудов МКК. Но сущ-ет защитный рефлекс, предотвращающий отек легких, при котором повышается давление в МКК за счет спазма сосудов. Это приводит к развитию склероза сосудов, сброса крови справа налево, нарастанию цианоза, увеличению выброса эритроцитов, увеличению гемоглобина, для компенсации артериальной гипоксемии. У больного нарастает ДН, ССН, нарушается мозговое кровообращение и наступает смерть.

Клиническая картина: Она разнообразная и зависит от анатомического дефекта, степени компенсации, осложнений. Более легко протекает ДМЖП, ДМПП с небольшим дефектом, открытый артериальный проток.

Тяжелое течение СН дает болезнь Фалло.

При осмотре нужно обращать внимание на общие симптомы при ВПС:

1. Низкая М тела при рождении.

2. Отсутствие прибавки М тела после рождения.

3. Утомляемость, одышка, бледность или цианоз, акроцианоз, пастозность, переферические отеки.

4. Гепатоспленомегалия.

5. Кардиомегалия.

6. Тахикардия.

7. Органический характер шума в сердце (звучный «шум мотора» по интенсивности).

8. Одышечно-цианотические приступы.

9. Частые бронхолегочные заболевания.

Пороки с обогащением МКК – основной анатомический признак – это сообщение между МКК и БКК со сбросом крови из артериального русла в венозное (ОАП).

Анатомия: Баталов проток соединяет аорту с легочной артерией.

Гемодинамика: Частичное оксигенированная кровь из аорты поступает в легочную артерию. В результате чего избыточное кол-во крови приводит к гипертрофии ЛП и ЛЖ. В БКК поступает уменьшенное кол-во крови.

Клиника: Утомляемость, бледность кожи, одышка, акроцианоз при нагрузке, пульсация сосудов шеи, смещение границ сердца влево, сердечный горб, акцент 2 тона над легочной артерией, грубый машинный шум, максимально выслушивается над легочной артерией.

ДМПП – открытое овальное окно. Сообщение между предсердиями одно или несколько.

Гемодинамика: Сброс крови из левого предсердия через дефект в правое приводит к перегрузке ПП и ПЖ. В результате – перегрузка МКК и снижение кол-ва крови в БКК.

Клиника: Смещение границ сердца влево (за счет набухания ствола легочной артерии), и за счет гипертрофии правых отделов сердца.

Аускультативно: акцент 2 тона на легочной артерии, умеренный систолический шум, который проводится в подмышечную область и к углу лопатки.

ДМЖП - это сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. Он чаще всего встречается из всех ВПС.

Гемодинамика: Происходит сброс крови из ЛЖ в правый, в результате чего происходит перегрузка правых и левых отделов сердца (МКК).

Клиника: При незначительном дефекте симптомы заболевания проявляются не с рождения, а первые 2-4 мес жизни: появляется слабость, вялость, бледность и мраморность кожи, цианоз носогубного треугольника при беспокойстве, ¯ аппетита. У ребенка развивается гипотрофия, отмечается тахикардия. У 30-50 % детей систоло-диастолический шум появляется с рождения, у остальных – через несколько мес. Шум грубый, часто в виде «шума машинного сердца». Выслушивается во всех точках сердца. Наблюдается увеличение размеров сердца, формируется сердечный горб и смещение границ сердца в обе стороны. Дети отстают в развитии, характерен порок для детей с синдромом Дауна.

Пороки с обеднением МКК. Анатомическая особенность – это сужение легочной артерии с патологическим сбросом крови из ПЖ в БКК и уменьшением крови в МКК.

Тетрада Фалло Анатомия: Стеноз легочной артерии, большой дефект меж-желудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда ПЖ.

Гемодинамика: Из ПЖ кровь поступает в суженную легочную артерию и находящуюся на межжелудочковой перегородке аорту. И в аорту поступает и артериальная и венозная кровь. В результате увеличивается кол-во крови в БКК и уменьшается в МКК.

Клиника: С рождения отмечается признаки поражения сердца: резкая бледность, цианоз губ, акроцианоз, общий цианоз, усиливающийся при нагрузке, одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, грубый систолический шум во всех точках сердца, одышечно-цианотические приступы. В дальнейшем отмечается деформация гр. клетки слева – сердечный горб, увеличенный сердечный толчок, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», ребенок значительно отстает в физическом и нервно психическом развитии с рождения. Могут возникать признаки ССНед-ти.

Пороки с нормальным легочным кровообращением (с обеднением БКК). При данных пороках отсутствует цианоз.

Коарктация аорты – это врожденное сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты.

Гемодинамика: При сужении аорты происходит перегрузка и гипертрофия ЛЖ с последующим развитием склероза.

Клиника: Жалобы появляются поздно и обусловлены симптомом гипертонии. Чаще выявляются у юношей в подростковом периоде случайно при про-хождении комиссии. Жалобы на гол. боль, шум в ушах, повышенная утомляемость, боли в животе и в ногах. У ребенка развита хорошо верхняя половина тела («атлетический торс»). При измерении АД на руках и ногах отмечают ­ АД на руках до 250 и понижение АД на ногах до 0 мм рт ст. Поэтому основным диагностическим критерием является отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях. При осмотре наблюдается расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент 2 тона над аортой, систолический шум в области мечевидного отростка, грудины и межлопаточного пространства.

Диагностика: 1. Клиника анамнезтических данных

2. УЗИ и рентгенография сердца

3. ЭКГ, ФКГ

4. Ангиокардиография

5. Зондирование сердца

6. Измерение АД на руках и ногах

Лечение: 1. Консервативное: при СН, при осложнениях (одышечно-цианотические приступы), для подготовки к операциям и после операций.

- Госпитализация в кардиологическое отделение в отдельную палату.

- Строгий санэпидрежим

- Постельный режим с приподнятым головным концом

- Стол №10 (жидкость по диурезу)

- Оксигенотерапия

- Сердечные гликозиды при необходимости

- Кардиотропные ЛС

- Мочегонные при отеках.

2. Оперативная коррекция порока проводится детям на 1-2 году жизни.

3. Поликлинический. Это наблюдение у педиатра и кардиолога, рациональн питание, прогулки, рациональный режим физ. нагрузки, санация хронических очагов инфекции.

4. Беречь от переохлаждения, контакта с ОРВИ

5. Контроль за применением сердечных гликозидов.

6. Диспансерное наблюдение у кардиолога всю жизнь.

ВЕГЕТОСОСУДИСТАЯ ДИСТОНИЯ

ВСД у детей и подростков (нейроциркуляторная дистония – НЦД, синдром вегетативной дисфункции).

Актуальность темы: ВСД – это частая патология у детей и подростков. На её долю приходится 15-20% от всех соматических заб-ний у детей. У подростков она встречается чаще от 30 до 60%. У девочек ВСД встреч в 2,5 раза чаще. На фоне этой патологии в последующем формируется гипертоническая или гипотоническая б-нь, БА, ишемическая б-нь сердца, инфаркт миокарда, ЯБ и др заболевания.

ВСД – это состояние, синдром, при котором отмечается функциональное изменение тонуса и реактивности сосудов врожденного или приобретенного характера. При ВСД нарушается работа вегетативного отдела ЦНС, поэтому нарушается вегетативная регуляция сердца, тонуса сосудов, внутренних органов и желез внутренней секреции. Всё это приводит к формированию психосоматических заболеваний.

ЭТИОЛОГИЯ: 1. Наследственность (ВСД у матери, наличие у родителей БА, гипертонической б-ни, ИБС, заб-ия щитовидной железы, СА. Детям передается тип реагирования нервной системы.

2. Вредные факторы внутриутробного этапа развития: инфекционные заб-ия во время беременности, анемия, гипоксия плода, токсикозы, внутриутробные инфекции, алкоголь, табак, профвредности и медикаментозная терапия.

3. Роды быстрые или затяжные, асфиксия или внутричерепная РТ.

4. Поражение НС после рождения (черепная травма). Менингит, энцефалит, неврозы.

5. Психоэмоциональное напряжение (стресс) – это умственное переутомление, неблагоприятная обстановка дома, в школе.

Факторы риска развития ВСД:

1. Инфекционные заб-ия ребёнка (частые ОРЗ).

2. Очаги хронической инфекции.

3. Гиподинамия или чрезмерная физ. нагрузка.

4. Эндокринные заб-ия, гормональный дисбаланс.

5. Аллергические заб-ия.

6. Возрастная нейроэндокринная перестройка (12-14 лет).

7. Алкоголь, табачный дым, наркотики.

8. Тип питания (избыток соли, сахара и жира в пище).

ПАТОГЕНЕЗ: Все эти повреждающие факторы приводят к нарушению чувствительности рецепторного аппарата гипоталамуса и лимбитико-ретикулярного комплекса надсегментарных вегетативных центров и формируют внутричерепную гипертензию в области 3-го желудочка. В гипоталамусе и лимбитико-ретикулярном комплексе находятся психические и вегетативные центры. Дисфункция вегетативной системы приводит к нарушению обмена в-в, нарушению свёртывающей системы крови и иннервации внутренних органов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВСД:

1. Ваготонический тип – нарушение парасимпатического отдела ВСД, главный управляющий нерв парасимпатической системы (блуждающий нерв).

2. Симпатикотонический тип – нарушение функции симпатического отдела НС (первичная артериальная гипертензия).

3. Смешанный тип.

КЛИНИКА:

Ваготонический тип.

- дети легко краснеют или бледнеют (красный дермографизм),

- кисти рук чуть цианотичные, холодные, ладони влажные,

- резкая потливость, кожа мраморная (сальная),

- склонность к понижению Т тела, зябкость, при инфекционных заболеваниях длительная субфебрильная Т тела (высокой лихорадки нет),

- склонность к полноте,

- тошнота по утрам,

- склонность к брадикардии, снижению АД,

- жалобы на боли в сердце, обмороки, головокружения,

- плохая переносимость поездок на транспорте,

- боли в ногах по вечерам,

- жалобы на боли в животе, усиленное слюноотделение, возможные запоры или поносы, дискинезия желчевыводящих путей,

- сильная гол. боль,

- у таких людей чаще развивается БА, аллергический дерматит, гипотония, болезни ЖКТ,

- по темпераменту дети апатичны, физ активность снижена, склонность к депрессии,

- внимание и сосредоточенность у таких детей нормальные,

- глубокий продолжительный ночной сон, замедленный переход от сна к активной деятельности.

2. Симпатикотонический тип ВСД.

- бледная, сухая кожа, плохое потоотделение, ладони сухие и теплые, белый дермографизм,

- склонность к высокой Т тела при стрессе, эмоциональном переживании, при инфекционных заб-иях высок лихорадка,

- чаще худые дети с повышенным аппетитом, характерна жажда, запоры,

- склонность к тахикардии, повышению АД, нерезкая гол боль,

- по темпераменту это увлекающиеся, вспыльчивые люди, рассеянные, невнимательные, для них хар-на повышенная утомляемость,

- активность у них выше вечером,

- позднее засыпание, беспокойный сон, раннее пробуждение (невыспанные).

ДИАГНОСТИКА:

1. Анамнез и клиническая картина

2. Пульс, АД, термометрия, мониторирование Т тела (через 3 часа 3 суток)

3. ЭКГ, УЗИ ДГ (дуги аорты), эхоэнцефалография, РЭГ (реалогическая энцефалография – изучение кровотока по сосудам)

4. Определение вегетативного тонуса по таблицам.

5. Консультации кардиолога, невропатолога, окулиста.

ЛЕЧЕНИЕ: Комплексная терапия ВСД

I. Общие мероприятия:

1. Нормализация режима дня, чередование умственной и физ нагрузки, избегать длительных телепередач и компьютерных игр.

2. Прогулки не менее 3-4 часов в сутки.

3. Длительный ночной сон при ваготонии, дополнительный дневной сон при симпатикотонии.

4. Водные процедуры: влажные протирания, контрастный душ, плавание, лечебные ванны.

5. Лечебная физкультура.

6. Гипоаллергенная диета, ограничение соли, при симпатикотонии ограничить крепкий чай, кофе, пряности, стол №10.

II. Нормализация вегетативного тонуса

1. Общий массаж, гидромассаж, массаж воротниковой зоны, массаж рефлексогенных зон, лечебные ванны: хвойные, йодобромные перед сном для симпатиков; соляные ванны для ваготоников.

2. Физиопроцедуры: электрофорез на воротниковую зону с кальцием при ваготонии; электрофорез при симпатикотонии с эуфиллин и магнезией.

3. Медикаментозн. терапия (только седативные и транквилизаторы).

- при симпатикотонии: настойка валерианы, пустырника, Седуксен, Фенозипам, Тазипам.

- при ваготонии: настойки элеутерококка, женьшеня, Амизил, Сиднокарб.

- смешанный тип лечится транквилизаторами и ноотропами: Белатаминал, Пикамилон, Фенибут.

- нейролептики назначаются при страхах, тревоге, тике, мигрени: Сонапакс.

- антидепрессанты назначаем при ваготонии – Амитрептилин, Мелипромин , растительные антидепрессанты –Деприм, Гиперикум (на основе зверобоя), Афабзол, Негрустин.

III. Нормализация метаболизма миокарда (кардиотропные преператы):

- ваготоникам препараты кальция (кальцемины, Кальций Д3 никомед, Кальцимвитрум, Компливит кальций).

- симпатикам препараты калия (Панангин, Аспаркам, Хлористый калий)

- всем витамины группы В, Кокарбоксилазу, Рибоксин

IV. Улучшение метаболизма ЦНС (ноотропы – Мексидол, Кавинтон, Никотиновая кислота, Мексикор, Кортексин, Энцефабол).

V. Санация очагов хронической инфекции.

VI. Симптоматическая терапия.

VII. Диспансерное наблюдение 2 р/год у педиатра, окулиста, невропатолога, кардиолога; прививки разрешены, консультация психолога для развития к позитивному отношению к жизни, психокоррекция организма.

КОЛЛАГЕНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

– это заболевания соединительной ткани с наличием аутоиммунного процесса, которые характеризуются системными сосудистыми поражениями, рецидивирующим характером и склонностью к прогрессированию.

К коллагеновым заболеваниям относятся:

1. ревматоидный артрит;

2. системная красная волчанка;

3. склеродермия;

4. узелковый периартериит.

Ревматоидный артрит– системное заболевание соединительной ткани с поражением опорно-двигательного аппарата (ОДА). Чаще болеют дети до 7 лет. Девочки чаще.

ЭТИОЛОГИЯ.

- бактериальная инфекция: стрептококковая, стафилококковая, дифтероидные бактерии, кишечная палочка.

- вирусная инфекция: вирусы кори, краснухи, парагриппа, гриппа.

- простейшие: микоплазма, хламидии, уреаплазма. Хламидийный и уреаплазменный артрит, который характеризуется тяжелым, упорным течением с быстроразвивающимся анкилозом сустава.

ПАТОГЕНЕЗ. Инфекция повреждает клетки суставных тканей с образованием иммуноглобулина. В ответ на это в организме происходит выработка СРБ (Ц реактивный белок), который соединяется с белками крови и образует иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Они повреждают синовиальные оболочки суставов, стенки сосудов сердца, почки, печень, легкие.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

1. Ревматоидный артрит суставная форма (с поражением или без поражения глаз)

- полиартрит;

- олигоартрит (2-3 сустава);

- моноартрит.

2. Ревматоидный артрит суставно-висцеральная форма (с поражением сердца, почек, НС, кожи, глаз, легких)

3. Ревматоидный артрит в сочетании с острой ревматической лихорадкой.

Клинико-иммунологическая характеристика: СРБ (-), СРБ (+).

Течение болезни: 1. быстро прогрессирующие;

2. медленно прогрессирующие;

3. без прогрессирования.

Функциональная способность опорно двигательного аппарата сохранена или нарушена.

КЛИНИКА. У детей ревматоидный артрит встречается в форме ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Начало заболевания развивается подостро. У детей младшего возраста поражаются крупные суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные). Жалобы на боли могут отсутствовать и родители замечают нарушение функции сустава. У детей старшего возраста характерным симптомом поражения суставов является боль. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними теплая, умеренно гиперемирована, чаще поражаются мелкие суставы конечностей. Из-за болезненности движения в суставах ограничены. При обследовании: нарушение конфигурации сустава, отечность, болезненность при пальпации.

Отличительная особенность ЮРА:

1. Утренняя скованность движений. Состояние ребенка не страдает.

2. При повторных обострениях развиваются стойкие деформации суставов, возникают анкилозы (фиброзные и костные внутрисуставные сращения). Одновременно происходит атрофия мышц.

3. ЮРА сочетается с поражением глаз в виде увеита (лентовидной дегенерации), который осложняется катарактой.

4. При прогрессировании ревматоидного артрита дети становятся инвалидами, одновременно поражаются паренхиматозные органы:

- почки (гематурическая форма нефрита);

- сердце (перикардит);

- печень (гепатит).

ДМИ: 1. кровь: увеличенное СОЭ, увеличенный уровень сиаловых кислот, положительный ревмофактор (РФ), СРБ, увеличение альфа и гаммаглобулинов.

2. рентгенография: остеопороз, сужение суставной щели, в поздних стадиях деструкция костной ткани.

NB! Ревмофактор является неспецифическим маркером коллагеновых заб-ий.

СРБ – неспецифический фактор воспаления.

ЛЕЧЕНИЕ. Выделяем 2 этапа

1. лечение острого периода

2. поддерживающая терапия.

Суставная форма ЮРА:

- Базовая терапия: НПВС (Ортофен, Бруфен, Метиндол, Вольтарен, Диклофенак)

- Поддерживающая терапия: один из препаратов вышеперечисленных + препарат аминохинолинового ряда (Делагил, Плаквинин).

При суставно-висцеральных формах ЮРА:

- Базовая терапия ГКС (Преднизолон, Метипред 1-2 мг на кг 7-14 дней.

- Симптоматическая терапия: внутрисуставн. введение р-ра Кеналога, Дипроспана.

- Диета – стол №10, постельный режим, физиолечение, массаж ЛФК.

Системная красная волчанка – наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунного характера, с развитием воспаления во многих органах и системах.

ЭТИОЛОГИЯ не известна, отводится роль пускового механизма вирусам, наследственной предрасположенности, эндокринным воздействиям (девочки болеют чаще), инсоляции.

Клиника разнообразна: лихорадка неправильного типа, похудание, признаки поражения многих органов и систем. Разнообразные поражения кожи: на носу и щеках в виде «бабочки», «декольте», над локтевыми и коленными суставами; явления рубцовой атрофии, фотосенсибилизация. Нередко бывает поражение слизистых типа афтозного стоматита. Часто бывает суставной синдром, сопровождающийся миалгией и миозитом. Часто бывает поражение серозных оболочек – плеврит, перикардит, перитонит, из них наиболее часто бывает кардит. Очень часто развивается волчаночный нефрит.

Патология ЖКТ в виде эрозивно-язвенного поражения желудка и кишечника, панкреатит.

Со стороны ЦНС менингоэнцефалит, полиневрит, могут б. хореические гиперкинезы.

При обследовании в ОАК – лейкопения, ускоренная СОЭ, тромбоцитопения, анемия, диспротеинемия, LЕ клетки.

ЛЕЧЕНИЕ: лечение в стационаре, постельный режим, стол 10, гормоны - Преднизолон, широко используют цитостатики (Азотиоприн, Фосфамид), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Курантил), антибиотики, препараты кальция, гипотензивные.

При своевременном лечении 85-93 % дают ремиссию до 10 лет. При поздней диагностике прогноз неблагоприятен.

Системная склеродермия.

Это заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся прогрессивными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитерирующего эндартериита.

ЭТИОЛОГИЯ изучена недостаточно. Имеет место генетическая предрасположенность, роль ретровирусов, герпесвирусов и участие аутоиммунных механизмов.

КЛИНИКА Ведущее место имеет поражение кожи, которое проходит стадию отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных местах становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация, могут появляться рубцы типа «сабельного удара»

Могут поражаться кисти рук и стопы: пальцы нельзя сжать в кулак из-за отека, конечности холодные, синюшные, иногда изъязвления, гангрена.

При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены «птичий нос», затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины «кисейный рот», нарушено смыкание век.

Могут развиваться артриты, атрофия слизистых желез полости рта и ЖКТ.

Поражения ССС в виде кардитов и развитие кардиосклероза.

Поражение легких приводит к развитию пневмофиброза.

Поражение почек может привести к развитию почечной недостаточности.

Диагностика: ­ СОЭ, изменение белковых фракций, РФактор, СРБ, ДФА.

ЛЕЧЕНИЕ: Глюкокортикостероиды, НПВП, антикоагулянты, дезагреганты, никотиновая кислота. Прогноз серьезный.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ

Железодефицитная анемия

Анемия – это патологическое состояние организма при котором уменьшается число Er или Hb в единице объема крови.

У детей чаще встречается ЖДА, их частота составляет 25-30%. Чаще встречается у детей раннего возраста. У детей второго полугодия 50%, у дошкольников до 40%, у школьников – 30%.

Дефицит железа является причиной заболевания детей ОРВИ, пневмонией, рахитом, оказывает неблагоприятное воздействие на физическое и нервно-психическое развитие, на состояние ЖКТ и иммунитета. У детей раннего возраста к 4,5-5 мес. у доношенных и к 3-4 мес. У недоношенных может развиться анемия в связи со снижением запасов железа к этому времени. Максимально дети получают запас железа после рождения от матери.

ЭТИОЛОГИЯ

1. Малые запасы железа при рождении ребенка:

Ø Заболевания матери в период беременности (инфекционные, соматические, токсикозы, в/у инфекции);

Ø Интоксикации матери в период беременности (вредные привычки, ЛС, проф. вредности);

Ø Анемия у беременной (встречается до 80 случаев);

Ø Нарушение питания и режима дня беременной;

Ø Многоплодная беременность, недоношенность.

2. Нарушение питания ребенка:

Ø Искусственное вскармливание;

Ø Несвоевременное введение витаминов и прикормов (мясо, печень);

Ø Однообразное несбалансированное питание (мучное, белковое);

Ø Вегетарианское питание;

Ø Обилие коровьего молока (затрудненное усвоение Fe из-за Ca).

Все эти факторы приводят к нарушению всасывания и усвоения железа.

3. Повышение в потреблении Fe:

Ø Быстрые темпы роста (на 1-2 году жизни, 4-6 лет, в пубертатном периоде);

Ø Большая физ. нагрузка.

4. Соматические и вирусные инфекции (ОРВИ, пневмония, инфекционные заболевания), заболевания ЖКТ (целиакия, муковисцидоз), сердца, почек, гипотрофия, рахит, диатезы, гельминты и лямблии приводят к нарушению всасывания и усвоения Fe и приводят к ЖДА.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Дефицитные анемии (Fe-, витамино-, белково- дефецитные анемии);

2. Гипо-, апластические анемии;

3. Постгеморрагические анемии;

4. Гемолитические анемии;

5. Анемии при различных заболеваниях, со сложным патогенезом.

По степени тяжести:

Ø I степень (легкая) – Hb 90-100 г/л, Er 3·10¹²;

Ø II степень (средне- тяжелая) – Hb 70-89 г/л, Er 2,5·10¹² – 2,9·10¹²;

Ø III степень (тяжелая) – Hb < 70 г/л, Er < 2,5·10¹².

По цветному показателю:

1. Нормохромная – 0,85–1,0. 2. Гипохромная - < 0,85. 3. Гиперхромная - > 1,0.

По регенераторной способности эритропоэза:

1. Норморегенераторная (нормобластоз, макроцитоз, полихромотофилия, умеренный анизоцитоз, нормальное содержание ретикулоцитов – до 2х мес 9,5 %, старше 6-8 %),

2. Гипорегенераторная (микроцитоз, слабый анизо- и пойкилоцитоз, сниженное количество ретикулоцитов),

3. Гиперрегенераторная – увеличенное количество ретикулоцитов.

КЛИНИКА 1. Синдром хронической интоксикации (астеноневротический с-м). Слабость, вялость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособность, эмоциональная неустойчивость, отсутствие способности сосредоточить внимание на изучаемом предмете, ↓ интереса к обучению, мелькание мушек перед глазами, ↓ памяти и внимания, субфебрильная t⁰.

2. Синдром дистрофических и атрофических изменений кожи и слиз