Рахит. Этиопатогенез, клиника у детей раннего возраста. Лечение. Антенатальная и постнатальная профилактика рахита.

Рахит - заболевание, обусловленное временным несо­ответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечи­вающих их доставку в организм ребенка. Рахит относится к обменным заболеваниям с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Рахит является гиповитаминозом Д рас­тущего организма, при котором нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерали­зации. Сопровождается нарушением функций систем, способствует снижению сопротивляемости и отягощает течение заболеваний.

Этиология.Ключевым механизмом развития рахита является недостаточное поступление витамина Д с пищей и его образование в коже, а также нарушение его синтеза в печени, почках. Факторы, предрасполагающие к рахиту:1. Со стороны матери: Возраст матери < 17 и > 35 лет. Токсикозы беременности. Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек). Дефекты питания во время беременности и лактации. Несоблюдение режима дня (гиподинамия). Осложненные роды. 2. Со стороны ребенка: Время рождения (чаще болеют дети, рожденные с июня по декабрь). Недоношенность. Большая масса при рождении (больше 4 кг). «Бурная» прибавка в массе в течение первых трех месяцев жизни. Вскармливание грудным, но «старым» молоком. Раннее искусственное вскармливание не­адаптированными смесями. Недостаточный двигательный режим. Перинатальная энцефалопатия. Заболевания кожи, печени, почек. Частые ОРВИ.

Патогенез1. Недостаточная инсоляция или уменьшение всасывания витамина Д в кишечнике приводят к нарушению фосфорно-кальциевого обмена и развитию рахита. 2.В случае нарушения гомеостаза действие паратгормона, витамина Д и кальцитонина на клетки-мишени органов способствует быстрому восстановлению уровня кальция. Нарушение структуры и функции органов вызывает гипокальциемические состояния. 3.Паратгормон уменьшает, а витамин Д увеличивает реабсорбцию фосфата в почечн. канальцах. Гипофосфатемия является более ранним признаком рахита, чем гипокальциемия, которая раз­вивается чаще при тяжелом течении заболевания.4.Снижению уровня Са способствуют глюкокортикоиды, соматотропный гормон, глюкагон, андрогены и эстрогены. 5. Лимонная кислота создает локальное повышение кислотности и способствует повышению рас­творимости кальция. 6. Недостаток витамина Д усиливает выделение с мочой аминокислот, которая усугубляет белковую недостаточность. В крови изменяется содержание и липидных фрак­ций.

Классификация Е.М. Лукьяновой.А) Витамин-Д-дефицитный классический рахит.

- Варианты: кальцийпенический, фосфопенический, без вы­раженного отклонения содержания Са и Р в крови от нормы.

- Характер течения: острое, подострое, рецидивирующее.

- Степень тяжести: 1 - легкая, 2 - среднетяжелая, 3 - тяже­лая.

- Периоды заболевания: начальный, разгара, выздоровле­ния, остаточных явлений.

Б) Витамин-Д-зависимый рахит, или псевдодефицитный

- Фазы заболевания: активная, клинико-лабораторная ремиссия (полная, неполная).

В) Витамин-Д-резистентный рахит. Г) Вторичный.

Клиника

III степень тяжести.

Начальный период от 1/2 недели до 1 месяца:

- изменения со стороны НС: беспокойство, раздражительность, гиперестезия, капризы, наруша­ется сон.

- вазомоторная возбудимость кожи: усиливаются красный дермографизм и потливость.

Такая клиническая картина соответствует рахиту 1 степе­ни тяжести.

Период разгара - «цветущий рахит»:

- Костная система: мяг­кость и податливость краев родничка, размягчение по ходу швов, в области заты­лочной кости, уплощается затылок, возникает асимметрия головы - череп принимает угловатую форму («квадратная» голова), иногда западает переносица («седловидный» нос). В результате усиленного образования остеоидной тка­ни появляются утолщения на границе костной и хрящевой части ребер - «рахитические четки», усиливается кривизна ключиц. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько кпереди - возникает «куриная», или килевидная,грудь. Такая измененная грудная клетка уменьшает объем вдоха - нарушается экскурсия грудной клетки и ухудшается внешнее дыхание. Костные изменения затрагивают и позвоночник. Увеличивается кри­визна спины (рахитический кифоз). В дальнейшем, когда ре­бенок начинает ходить, иногда присоединяется лордоз, а в ряде случаев и сколиоз. В результате разрастания эпифизарного хряща и рас­ширения метафизов образуются утолщения - «рахитические браслеты». Фалан­ги пальцев утолщаются - «нити жемчуга». Чаще всего ноги искривляются О-образно (genu varum), несколько реже X, почти всегда одновременно наблюдается и плоскостопие. В зависимости от тяжести рахитических явле­ний и времени их возникновения возможны различные деформации ног (coxa varae, genu varum, valdum, recurvatum). Большой родничок закрывается толь­ко в возрасте 1,5-2 лет. Зубы прорезываются с за­позданием, реже - раньше нормального срока и в некотором беспорядке.

- Кровообращение - застойные яв­ления в большом круге. Появляются «за­стойные» вены на голове, груди, увеличивается печень, селезенка. Застой в системе воротной вены ведет к накоплению газов, возникновению метеоризма.

- Мышечно-связочный аппарат: вялость и дряблость мышц, разбол­танность суставов. Больные дети в положении на спине лег­ко притягивают ногу к голове (симптом «перочинного но­жа»), даже укладывают стопу на плечо.

У большинства детей с рахитом П-Ш степени наблюдаются явления гипохромной анемии.

Рахит II степени - средней тяжести. Характерны уме­ренно выраженные изменения костной системы и внутрен­них органов, умеренно выраженная анемия, отставание в фи­зическом и психомоторном развитии. Отсутствует гепатоспленомегалия.

Рахит I степени- легкая степень. Характерна клиника начального периода рахита: слабо выраженные изменения Со стороны нервной и костной систем (беспокойство, вздраги­вания, потливость, облысение затылка, податливость краев родничка, намечающиеся небольшие лобные и теменные бугры, отсутствие изменений на рентгенограмме);

Период репарации (реконвалесценции) - затихающий рахит. Характеризуется обратным развитием признаков ак­тивного рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия и. др.). Нормализуется уровень фосфора в крови, хотя содержа­ние кальция остается сниженным.

Период остаточных явлений -у детей 2-3 лет, когда отсутствуют клинико-лабораторные признаки активного рахита при наличии костных деформаций. Иногда остаются увеличение печени, селезенки.

Острое течение - неврологиче­ские симптомы, признаки остеомаляции, отклонения в крови (уменьшение фосфора, повышение щелочной фосфатазы). При остром течении начальный пери­од довольно быстро переходит в период разгара.

Подострое течение - симптомы остеоидной гиперплазии, на­личие поражений костной системы в разные периоды первого года жизни (череп – в 1 - 3 месяца, деформации грудной клетки в 3-6 месяцев, деформации нижних конечностей во втором полугодии). Могут быть гипотония и анемия. Чаще подострое течение - у детей с сопутствую­щей гипотрофией.

Рецидивирующее течение - наличие клинических, лабораторных и Rg-признаков активного рахита с рентгенологическими данными, указывающими на закон­чившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).