Эпителиальные органоспецифические опухоли

К группе эрителиальных органоспецифических относятся опухоли, которые локализуются в определенном органе и сохраняют его морфологическую или функциональную специфичность. В качестве примера можно привести опухоли нескольких локализаций.

Печень. Гепатома - доброкачественная опухоль из гепатоцитов. Гепатоцеллюлярный рак - злокачественная опухоль из гепатоцитов. К морфологической особенности упомянутых опухолей следует отнести способность синтезировать желчь.

Почки. Гипернефроидный рак почки – самая частая разновидность почечноклеточного рака почки у взрослых, локализуется обычно в верхнем полюсе, на разрезе очень пестрый из-за некрозов и кровоизлияний. Состоит из атипичных клеток с очень светлой, пустой цитоплазмой (в ней содержался жир), поэтому синонимом опухоли является светлоклеточный рак. Главная особенность рака в том, что первые метастазы он дает гематогенным путем, вначале в легкие, затем в другие органы, причем очень любит давать метастазы в кости. Эмбриональный рак почки (нефробластома, опухоль Вильмса, эмбриональная нефрома) - встречается, как правило, в детском возрасте. Главная морфологическая особенность ее в том, что очень долго опухоль растет экспансивно и не дает метастазы.

Кожа. Базалиома (базально-клеточный рак) - чаще локализуется на коже лица и шеи, нередко множественная, макроскопически имеет вид бляшки или язвы. Относится к группе опухолей с местно-деструирующим ростом, поэтому никогда не дает метастазы, хотя часто рецидивирует.

Матка. Пузырный занос - доброкачественная опухоль из эпителия ворсин хориона. Ворсины хориона увеличиваются в размерах, становятся отечными, в них нет сосудов, хориальный эпителий пролиферирует. Иногда измененные ворсины с током крови могут заноситься в другие органы. В этом случае пузырный занос называется деструирующим. Главная опасность пузырного заноса в том, что из него может развиться очень злокачественная опухоль - хорионэпителиома. Эта опухоль прорастает все слои стенки матки и дает метастазы. Хорионэпителиома может возникать и у мужчин (как тератобластома). Опухоль на разрезе пестрая, состоит при микроскопическом исследовании из двух типов клеток: а) крупных светлых клеток Лангганса; б) цитоплазматического синцития. Стромы в опухоли нет, она представлена «озерами» крови, выстланными опухолевыми клетками. Опухоль гормонально активная, выделяет гонадотропин. Первые метастазы дает гематогенным путем в легкие.

Молочная железа. Фиброаденома - доброкачественная опухоль из железистого эпителия с обилием в ней соединительной ткани. В зависимости от того, как разрастается соединительная ткань, выделяют интраканаликулярную (разрастается внутридольковая соединительная ткань) и периканаликулярную (разрастается междольковая соединительная ткань) фиброаденомы. Злокачественные органоспецифические опухоли молочной железы представлены 3 видами рака. 1. Дольковый неинфильтрирующий рак. Выделяют железистый и солидный его варианты. 2. Протоковый неинфильтрирующий рак. Он делится на сосочковый и угревидный, для которого характерны множественные некрозы, обызвествления и мультицентрический рост. 3. Болезнь Педжета, при которой чаще поражается сосок молочной железы и его ареола. Для данной формы рака характерны экзема ареолы соска, светлые клетки Педжета в эпидермисе и рак протока.

Все перечисленные разновидности рака относятся к cancer in situ, но с течением времени их рост становится инвазивным и они превращаются в органонеспецифические раки.

Яичники. Все опухоли яичника по происхождению делятся на эпителиальные, из стромы полового тяжа и герминогенные. Эпителиальные часто имеют вид кист (цистаденомы), достигают больших размеров, могут содержать серозную жидкость или слизь. В связи с этим выделяют среди доброкачественных опухолей серозную и муцинозную цистаденому. Последняя часто достигает больших размеров (до 30 см), односторонняя, выстлана призматическим эпителием, который выделяет слизь. При разрыве кисты клетки внедряются в брюшину, продолжают выделять слизь, такое осложнение получило название псевдомиксомы брюшины.

К злокачественным органонеспецифическим эпителиальным опухолям яичника относятся серозная цистаденокарцинома и муцинозная цистаденокарцинома.

Из стромы полового тяжа яичника возникают текома и гранулезоклеточная опухоль (фолликулома). Текома растет из тека-ткани, плотная, клетки содержат липиды, может достигать больших размеров, до 30 см. Гранулезоклеточная опухоль растет из гранулезных клеток фолликула. Им соответствуют по происхождению такие злокачественные опухоли, как текома злокачественная и гранулезоклеточный рак. Главная особенность опухолей этой группы то, что они гормонально активные, выделяют эстрогены, поэтому могут проявляться преждевременным половым созреванием (у девочек), аменореей (отсутствие менструаций у зрелых женщин), метрорагией (у пожилых женщин), гирсутизмом (оволосение по мужскому типу). В эндометрии при этих опухолях возникает железисто- кистозная гиперплазия эндометрия.

К герминогенным опухолям яичника относится дисгерминома - очень злокачественная опухоль, возникающая из половых клеток (зачатка мужской половой железы). Она может возникнуть в любом возрасте. Опухоль плотной консистенции, серого цвета с кровоизлияниями, быстро дает метастазы, по структуре соответветствует семиноме.

Яички. Семинома - частая злокачественная опухоль из половых клеток, по структуре похожа на опухоль у женщин - дисгерминому. Чаще возникает у мужчин в возрасте 40-50 лет, но может и у молодых, на фоне крипторхизма (неопущение яичек в мошонку). Метастазы дает в печень, легкие, почку. Очень чуствительна к химиотерапии.

Желудочно-кишечный тракт. Карциноид (редко бывает и злокачественный карциноид) - опухоль, возникающая из энтерохромафинных клеток (клеток Кульчицкого), локализуется чаще всего в червеобразном отростке, реже в желудке или кишечнике. Она может синтезировать серотонин, поэтому клинически проявляется карциноидным синдромом (резкое повышение АД, гиперемия кожи лица, диарея и т.д.).

Щитовидная железа. Доброкачественная органоспецифическая опухоль называется аденомой. В железе выделяют фолликулярную аденому (из А и В клеток), которая, в свою очередь, может быть макрофолликулярной и микрофолликулярной, и солидную аденому (из С-клеток, которые синтезируют кальцитонин). Среди раков щитовидной железы различают: а) папиллярный (самый частый); б) фолликулярный (метастазирует гематогенно); в) солидный с амилоидозом стромы (медуллярный рак) - из С-клеток; г) недифференцированный - протекает крайне злокачественно, чаще встречается у пожилых женщин, выделяют два его гистологических варианта - мелкоклеточный и гигантоклеточный.

Надпочечник. Феохромоцитома - доброкачественная опухоль из мозгового слоя надпочечника, на разрезе серо-красного цвета. Клетки опухоли синтезируют адреналин и норадреналин, поэтому у больных повышается АД и они погибают от кровоизлияния в головной мозг. Феохромобластома - это злокачественная опухоль, встречается редко, также гормонально активна.

Поджелудочная железа - органоспецифические опухоли возникают из инкреторной (эндокринной) части железы и называются инсуломой, реже встречаются злокачественные инсуломы. В зависимости от происхождения опухоли, выделяют β-инсулому ( она проявляется гиперинсулинизмом и гипогликемией), G-инсулому (выделяет гормон гастрин, проявляется синдромом Золингер-Эллисона, для которого особенно характерны множественные язвы желудка и 12-перстной кишки) и альфа - инсулому.

Гипофиз. Доброкачественные опухоли называются аденомой. В зависи-мости от вида выделяемого гормона аденома гипофиза бывает соматотропной, тиреотропной, адренокортикотропной, пролактиновой, фолликулостимулирующей. Ее клинические проявления зависят от гормональной активности.

Мезенхимальные опухоли

Мезенхимальные опухоли возникают из тканей мезенхимального происхождения. К ним относятся фиброзная, жировая, мышечная, кровеносные сосуды, лимфатические сосуды, костная, мезотелий, синовиальные оболочки. Из этих тканей могут развиваться как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Фиброзная ткань. 1. Фиброма - может локализоваться в любом органе, где есть соединительная ткань, но чаще в коже, молочной железе или в яичниках. В зависимости от преобладания в опухоли клеток или волокон, фиброма делится на а) твердую и б) мягкую. 2. Дерматофиброма (гистиоцитома) чаще локализуется на коже стоп, помимо волокон и гистиоцитов, в опухоли характерно наличие гигантских многоядерных клеток Тутона. В зависимости от наличия в опухоли гемосидерина или липидов, выделяют 3 гистологических варианта опухоли: а) сидерофилическая б) липидная в) смешанная. 3. Десмоид – опухоль, которая чаще возникает у женщин на передней брюшной стенке, обладает инфильтрирующим ростом и рецидивирует.

Жировая ткань. 1. Липома, чаще возникает в подкожной жировой клетчатке. Множественные очень болезненные липомы возникают при болезни Деркума, в основе заболевания лежит полигландулярная эндокринопатия. 2. Гибернома - опухоль из бурого жира.

Из мышечной ткани возникают миомы. В зависимости от вида мышц они подразделяются на рабдомиомы (из поперечно-полосатых мышц) и лейомиомы (из гладких мышц). Выделяют и редкую опухоль – зернисто-клеточную (миома из миобластов или опухоль Абрикосова), которая чаще возникает в языке.

Из сосудистой ткани возникают ангиомы (гемангиомы и лимфангиомы). Чаще встречаются гемангиомы и они, в зависимости от вида сосудов или клеток, из которых возникают, делятся на: а) капиллярные; б) венозные; в) кавернозные (чаще локализуется в коже, печени, головном мозге, желудочно-кишечном тракте и костях; может развиться также гемангиоперицитома, гломус-ангиома (чаще локализуется на пальцах, богата нервами, поэтому очень болезненная) и другие опухоли.

Костная ткань. Опухоли из этой ткани подразделяется по происхождению на: а) костеобразующие; б) хрящеобразующие; в) костно-мозговые; г) гигантоклеточные. Среди костнообразующих самая частая опухоль - остеома. В зависимости от вида кости она бывает компактной и губчатой. Иногда остеомы возникают вне костной ткани (чаще в языке или молочной железе), такие остеомы называются экстраоссальными. Среди хрящеобразующих самая частая опухоль хондрома. В зависимости от расположения она бывает в периферических или центральных отделах кости и делится на экхондрому и энхондрому. Хондромы чаще локализуются на кистях, стопах, в тазу, грудине и позвоночнике, по виду напоминают зрелый хрящ, состоят из хондроцитов.

Из мезотелиальной ткани (плевра, перикард, брюшина) возникает мезотелиома.

Из синовиальной ткани (чаще в сухожильных влагалищах) возникает синовиома.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

САРКОМА - это злокачественная опухоль из мезенхимальной ткани. В отличие от рака саркомы первые метастазы дают гематогенным путем. Саркомы по гистогенезу подразделяются на ряд разновидностей.

Из фиброзной ткани. 1. Фибросаркома. 2. Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома) - в отличие от других сарком, она характеризуется медленным ростом и долго не дает метастазы, хотя растет инвазивно и рецидивирует.

Из жировой ткани. 1. Липосаркома - редкая опухоль, состоит из липоцитов и липобластов, отличается медленным ростом и долго не дает метастазы. В зависимости от строения выделяют 4 гистологические варианта опухоли: а) преимущественно высокодифференцированная; б) миксоидная; в) круглоклеточная; д) полиморфноклеточная. 2. Злокачественная гибернома.

Из мышечной ткани возникают миосаркомы, и они делятся на лейомиосаркомы и рабдомиосаркомы.

Из сосудистой ткани возникают ангиосаркомы, среди которых выделяют: а) злокачественную гемангиоперицитому; б) злокачественную гемангиоэндо-телиому.

Из костной ткани возникает остеосаркома, которая бывает остеобластической (преобладает образование кости) и остеолитической (кость разрушается).

Злокачественная опухоль из хрящевой ткани называется хондросаркомой, из мезотелия - мезотелиальной саркомой, а из синовиальных оболочек - синовиальной саркомой.

По TNM классификации саркомы подразделяются на: Тх - недостаточно данных по оценке опухоли; То - первичная опухоль не определяется; Т1 – опухоль ≤5 см; Т2 -опухоль >5 см; Nх - недостаточно данных по оценке регионарных метастазов; N0 - нет метастазов в регионарных лимфоузлах; N1 - имеются регионарные метастазы; Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов; М0 - нет отдаленных метастазов; М1 - имеются отдаленные метастазы.

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

Опухоли меланинобразующей ткани возникают из меланоцитов и меланобластов, клеток, которые под воздействием тирозиназы синтезируют меланин, пигмент, относящийся к группе меланинобразующих.

К доброкачественным опухолям относится невус, он локализуется на коже и по строению подразделяется на: а) пограничный; б) внутридермальный; в) сложный; г) эпителиоидный (ювенильный); д) голубой. Злокачественная опухоль называется меланомой. Опухоль чаще черного цвета, локализуется везде, где есть меланинобразующая ткань - на коже, в тканях глаза, реже в мягкой мозговой оболочке, надпочечнике и слизистой толстой кишки. Очень злая опухоль, быстро дает как лимфогенные, так и гематогенные метастазы. По строению выделяют беспигментную (из очень незрелых клеток) и пигментную меланомы. При некрозе опухолевой ткани возникает меланемия и меланурия, которые могут иметь диагностическое значение в клинике. К особенностям классификации меланом относится то, что T после иссечения меланомы основываются на 3 критериях: а) толщина опухоли (по Breslow) в мм в наибольшем измерении (клетки меланомы в таких структурах, как волосы и сальные железы, не принимаются во внимание); б) уровень инвазии по Кларку (Clark); в) наличие или отсутствие сателлитов в пределах 2 см. По Кларку выделяют 5 стадий инвазивного роста меланом: 1стадия - неинвазивная опухоль, 2 стадия - инвазия через базальную мембрану в сосочковый слой дермы, 3 стадия - разрастание опухоли в сосочковом слое, достигают ретикулярного слоя, не прорастая его, 4 стадия - прорастание в ретикулярный слой дермы, 5 стадия - прорастание в жировую клетчатку. Таким образом, выделяют следующие параметры опухоли по Т компоненту: рТх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли или положительная цитология, рТ0 - опухоль не определяется, рТis - неинвазивная меланома (по Кларку-1), рТ1 - толщина до 0,75 мм (Кларк-2), рТ2 - толщина до 1,5 мм (Кларк-3), рТ3 - толщина до 4 мм (Кларк-4), рТ4 - толщина более 4 мм, или имеются саттелиты в пределах 2 см от опухоли.

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Опухоли этой группы могут возникать из вегетативной, периферической или центральной нервной системы.

К опухолям вегетативной нервной системе относятся: 1. Параганлиома. 2. Ганглионеврома. 3. Гаглионевробластома (симпатобластома). Первые две опухоли доброкачественные.

Из периферической нервной системы: 1.Невринома (шваннома) - доброкачественная опухоль из клеток шванновской оболочки (леммоцитов). Для нее характерно расположение ядер в виде частокола или палисадных структур, которые получили название телец Верокаи. 2. Нейрофиброма - опухоль из соединительной ткани нервного ствола. 3. Нейрофиброматоз - множественные нейрофибромы (болезнь Реклингаузена) 4. Злокачественная невринома.

Опухоли ЦНС по происхождению делятся на нейроэктодермальные и менингососудистые. По степени зрелости на - доброкачественные и злокачественные.

К менингососудистым опухолям относится менингеома - доброкачественная опухоль из твердой или мягкой мозговой оболочки. В ней характерно расположение клеток и волокон в виде концентрических наслоений, получивших название «луковичные структуры», в центре которых определяется отложение кальция («псаммозные тельца»). К злокачественным опухолям относится менингеальная саркома.

Нейроэктодермальные опухоли являются органоспецифическими и подразделяются на доброкачественные и злокачественные, а также на 5 групп по их клеточному составу. 1. Астроцитарные. 2. Олигодендроглиальные. 3. Эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия. 4. Нейрональные. 5. Низкодифференцированные и эмбриональные.

Доброкачественные: 1. Астроцитома - самая частая опухоль ЦНС. По строению выделяют три ее гистологических варианта: а) фибриллярная; б) протоплазматическая; в) фибриллярно-протоплазматическая. В опухоли очень мало сосудов, растет медленно. 2. Олигодендроглиома. 3. Эпендимома. 4. Хориоидпапиллома. 5. Ганглионеврома.

Злокачественные: 1. Ганглионевробластома. 2. Невробластома. 3. Астробластома. 4. Олигодендроглиобластома. 5. Глиобластома - самая частая злокачественная опухоль и вторая по частоте опухоль ЦНС. Чаще возникает в возрасте 40-60 лет. 6. Хориоидкарцинома. 7. Эпендимобластома. 8. Медуллобластома - самая злокачественная опухоль ЦНС, растет очень быстро, чаще возникает в детском возрасте, поражает червь мозжечка.

К особенностям опухолей ЦНС следует отнести: 1. Даже доброкачественные опухоли клинически протекают злокачественно. 2. Злокачественные опухоли дают метастазы только в пределах черепа, в других органах метастазы не выявляются.

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ

Все опухоли, источником которых является кроветворная ткань, объединены под общим названием – гемобластозы. Они подразделяются на 2 большие группы: системные (острые и хронические формы лейкозов) и регионарные (злокачественные лимфомы).

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы - это системные опухоли из кроветворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка и т.д.). В отличие от других опухолей, лейкозы изначально носят системный характер, опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови, процесс в клинике характеризуется волнообразным течением с обострениями и ремиссиями, и это смертельное заболевание.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ. По степени зрелости клеток кроветворной ткани и характеру клинического течения все лейкозы делятся на острые, когда в костном мозге разрастаются недифференцированные клетки (клетки 1-3 классов) или бластные клетки (4 класс), и хронические лейкозы (более зрелые, клетки 5 класса).

Характер клинического течения лейкозов при их делении на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброкачественно. По гистогенезу, т.е. в зависимости от вида клеток, острые подразделяются на недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный и т.д.

Хронические лейкозы подразделяются по происхождению на лимфоцитарные, миелоцитарные, моноцитарные. В свою очередь, каждая из приведенных групп лейкозов включает следующие разновидности: А. Лейкозы миелоцитарного происхождения. 1. Хронический миелоидный лейкоз. 2. Эритромиелоидный. 3. Эритремия. 4. Истинная полицитемия; Б. Лимфоцитарного происхождения: 1. Хронический лимфолейкоз 2. Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) 3. Парапротеинемические лейкозы; В. Лейкозы моноцитарного происхождения: 1. Хронический моноцитарный. 2. Гистиоцитозы Х. Хронические лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением,периодами ремиссий и обострений. Продолжительность течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови лейкозы подразделяются на лейкемические лейкозы (больше 25 тыс. лейкоцитов), сублейкемические (15-25 тыс.), алейкемические (нормальное их содержание и даже бластные клетки в крови могут отсутствовать) и лейкопенические (снижено количество лейкоцитов в крови).

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛЕЙКОЗОВ

1. В костном мозге при лейкозах выявляют гиперплазию опухолевых клеток и он становится сочным, желто-зеленого цвета, напоминает гной, поэтому называется пиоидным. Особенно это характерно для хронического миелоидного и острого миелобластного лейкозов.

2. Из-за вытеснения лейкозными клетками красного кровяного ростка для всех лейкозов характерна анемия, которая называется лейкоанемией.

3. Поскольку лейкоз - это опухоль, для ее клеток характерно метастазирование в другие органы, их скопление в органах называется лейкозными инфильтратами. Особенно характерно поражение печени и селезенки, они увеличиваются в размерах и это называется гепатомегалия и спленомегалия. Наибольших размеров достигают органы при хронических лейкозах, особенно хроническом миелоидном. Весьма опасны лейкозные инфильтраты в мозговых оболочках и головном мозге, что получило название нейролейкемия.

4. Для всех лейкозов характерен геморрагический синдром - кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Возникают кровоизлияния из-за вытеснения в костном мозге тромбоцитарного ростка и повышения проницаемости сосудов в связи с лейкозными инфильтратами в их стенке.

5. Для лейкозов из-за того, что лейкоциты не выполняют свою функцию, характерно снижение иммунитета и присоединение инфекции. Поэтому часто возникают язвенно-некротические процессы, чаще по ходу дыхательных путей и пищеварительного тракта (некротическая ангина, язвенно-некротический гастрит, энтерит, колит), нередко заболевание завершается развитием пневмонии и сепсиса.

Больные лейкозами обычно умирают от кровоизлияния в головной мозг, желудочно-кишечного кровотечения, пневмонии, сепсиса, анемии, язвенно-некротических процессов со стороны желудочно-кишечного тракта.

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЕКОТОРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

Лимфобластный лейкоз - чаще встречается в детском возрасте, очень характерны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.

Хронический лимфоидный лейкоз чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).

Хронический миелоидный лейкоз - один из наиболее частых лейкозов, его маркером является обнаружение филадельфийской хромосомы. Болезнь протекает в две стадии: моноклоновая (доброкачественная) и поликлоновая (злокачественная). Лейкозные инфильтраты в печени располагаются диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

В эту группу входят три заболевания: миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера), первичная макроглобулинемия (Вальденстрема), болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов является способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки – парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины. Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на территории костного мозга (миелон – костный мозг). Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от разновидности миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют диффузную, диффузно-узловатую, множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу - плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную миелому.

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике. В костях возникают остеолизис, остеопороз, пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.

Белок попадает в кровь и в ней возникает гиперпротеинемия, диспро-теинемия, парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать миеломная почка (парапротеинемический нефроз), амилоидоз и пиелонефрит, что часто приводит к уремии.

ЛИМФОМЫ

ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани. Их классифицируют на ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Наиболее часто встречаются такие разновидности лимфом, как лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный микоз.

В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костном мозге ("лейкемизация лимфом").

Из лимфом наиболее часто встречается лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). При этом чаще всего поражаются шейные, медиастинальные и забрюшинные лимфатические узлы, реже паховые, подмышечные. Лимфоузлы увеличены в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.

Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя типами клеток: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки, и многоядерными клетками Березовского-Штернберга-Рид, которые имеют наибольшее диагностическое значение. На определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделения опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов (лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов). Характерны некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлови генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовлечением селезенки. Селезенка увеличивается в размерах, имеет характерный красный цвет с белыми прожилками, и получила название " порфировая селезенка".

Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены лимфогистиоцитарным (с преобладанием лимфоидной ткани), нодулярным (узловатым) склерозом, смешанно-клеточным, с подавлением лимфоидной ткани. Описанные гистопатологические варианты могут быть последовательными стадиями прогрессирования заболевания.

Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. Это группа злокачественных опухолей В- и Т- клеточного происхождения. Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает диффузная и нодулярная. Диффузная подразделяется на лимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфобластную, иммунобластную, макрофолликулярную.

ТЕРАТОМЫ

К ним относятся опухоли, возникающие из нескольких видов тканей. Чаще выявляются в детском возрасте. У взрослых нередко выявляют в яичнике, где, кроме эпидермиса, можно обнаружить волосы, жир, зубы, ткань щитовидной железы, нервную ткань и др.

ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ

Нозология - учение о болезни, является одним из важнейших разделов теории медицины. Она включает в себя учение о диагнозе, этиологии и патогенезе заболеваний и тесно связана с представлениями о номенклатуре и классифи­кации болезней.

Под болезнью понимают совокупность клинико-анатомических проявлений, имеющих общие этиологические и патогенетические механизмы развития, которые проявляются нарушением жизнедеятельности организма. При болезнях общепатологические процессы создают в совокупности характерные, как правило, повторяющиеся при одном и том же за­болевании комплексы.

Для понимания болезни необходимо помнить о том, что это процесс сосуществования организма с внешней средой, конфликт его с условиями жизни и труда. При этом ведущая роль в развитии болезни принадлежит внешним факторам, даже в случае ее генетической природы (она также ранее имела внешние причины). В основе любой болезни лежат физиологические процессы, но они приобретают новые качества. Помимо полома (повреждения), большое значение в развитии заболевания имеют процессы компенсации и приспособления. Соотношение структурных изменений и клинических проявлений в разные стадии болезни разное. Однако нет деле­ния болезней на функциональные и органические, у каждых функциональ­ных и клинических проявлений существует морфологический субстрат, т.е. в природе существует принцип «морфологического детерминизма». С болез­нью может происходить патоморфоз, т.е. изменение ее клинических и мор­фологических параметров, включающих особенности течения, проявления и исходов. Патоморфоз может быть индуцированным (возникая, например, но фоне проводимых профилактических и лечебных мероприятий) или спонтанным (вызванным изменением условий жизни человека).

Принципы классификации болезней

1. Этиологический (болезни наследственные, приобретенные; инфекционные, неинфекционные)

2. Патогенетический (аллергические, аутоиммунные)

3. По локализации (болезни сердечно-сосудистой системы, органов дыхания и т.д.)

4. По течению (острые, подострые, хронические, циклические, ациклические)

5. По полу и возрасту (болезни женской и мужской половой сферы, детские, геронтологические заболевания)

6. Общность социального влияния и факторов окружающей среды (болезни профессиональные, географические, военная патология)

7. Нозологический (отдельные нозологические формы - ИБС, ревматизм, дифтерия и т.д.)

Формулировка диагноза

Выявленные в клинике или на секционном столе патологические процессы при формулировке соответствующего диагноза должны отражать конкретные нозологические формы заболеваний с указанием причины их воз­никновения и механизма развития болезни.

Прежде всего, нозологическая единица определяется в клиническом и патологоанатомическом диагнозе как основное заболевание - это такая нозоло­гическая форма, которая сама или через присущие ему осложнения привела больного к смерти (не всегда это то заболевание, по поводу которого больной госпитализируется или лечится).

Также структура диагноза включает в себя такое понятие, как осложнение основного заболевания - патологический процесс, который патогенетически связан с основным заболеванием и утяжеляет его течение или приводит к смерти. В диагноз могут включаться фоновые и сопутствующие заболевания, а также ятрогенная патология.

Фоновое заболевание - нозологическая форма, оказывающая влияние на течение и исход болезни.

Сопутствующее заболевание - нозологическая форма, не связанная патогенетически с основным заболеванием и не оказывающая существенного влияния на течение и исход болезни.

Вторые болезни (ятрогенная патология) возникают после излечения пер­воначальной болезни в результате неблагоприятного воздействия лечебно-диагностических мероприятий (спаечная болезнь, дисбактериоз, иммуноде­фицит, апластическая анемия и мн. др.).

В связи с наличием у больных нескольких ведущих заболеваний при формулировке диагноза могут вводиться понятия конкурирующего и сочетанного заболевания.

Конкурирующие заболевания - заболевания, каждое из которых могло привести к смерти.

Сочетанные заболевания - когда болезни в отдельности являлись не смертельными, а вместе привели больного к смерти.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Это группа системных заболеваний соединительной ткани, в основе ко­торых лежит нарушение иммунного гомеостаза. В данную группу болезней входят ревматизм, системная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, болезнь Бехтерева, синдром Шегрена.

Ревматизм (синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный ревматизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит) - характеризуется системным поражением соединительной ткани с ау­тоиммунным характером поражения. Пусковым факторам в развитии бо­лезни нередко является β-гемолитический стрептококк группы А. В патоге­незе болезни выделяют 4 стадии: мукоидное набухание, фибриноидные из­менения, воспалительные клеточные реакции и склероз. Мукоидное набуха­ние является поверхностной обратимой дезорганизацией соединительной ткани, при этом в очаге поражения характерно появление метахромазии, вследствие накопления там глюкозамингликанов. Повышается тканевая и со­судистая проницаемость и в очаг устремляются тканевые и плазменные белки. Фибриноидные изменения проявляются фибриноидным набуханием - глубокой необратимой дезорганизацией соединительной ткани, вплоть до раз­вития фибриноидного некроза. Воспалительные клеточные реакции возни­кают вокруг очагов некроза и проявляются воспалительной инфильтрацией, преимущественно макрофагами, гистиоцитами с образованием гранулем Ашофф-Талалаева. В зависимости от степени зрелости и преобладания в ней некроза, фагоцитов или фибробластов, граулема в своем развитии за 3-4 месяца проходит три стадии: «цветущая», «увядающая» и «рубцующаяся». Завершающим этапом морфогенеза ревматизма является склероз.

Для ревматизма характерно системное поражение соединительной ткани, но всегда поражается соединитильная ткань сердца. В свою очередь, в сердце всегда поражается эндокард и миокард, поражение обоих оболочек называется ревматический кардит. Перикард может поражаться, а может и не вовлекаться в процесс. Поражение всех облочек сердца называется ревматическим панкардитом. Кроме сердца, при ревматизме могут поражаться многие органы, но по преимущественному поражению систем выделяют 4 клинико-анатомические формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную, нодозную.

Кардиоваскулярная - самая частая форма болезни, проявляется преимущественным поражением оболочек сердца с развитием эндо-, мио- и перикардита.

Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, по топографии он бывает клапанный, хордальный и пристеночный. Особенно характерно и опасно развитие клапанного эндокардита. Выделяют 4 клинико-анатомические формы клапанного эндокардита: а) диффузный (вальвулит) - в створке клапана обнаруживаются очаги мукоидного и фибриноидного набухания и гранулемы Ашофф-Талалаева, эндотелий при этом не поврежден; б) острый бородавчатый эндокардит - возникает при поражении эндотелия, когда на створке клапана появляются тромботические наложения в виде бородавок; в) фибропластический эндокардит - возникает при организации очагов фибриноидного набухания и тромбов, при этом возникают склероз и деформация клапана с формированием порока сердца; г) возвратно-бородавчатый эндокардит - развивается на фоне порока при обострении процесса и проявляется появлением на створках клапана свежих тромботических наложений. В исходе клапанного эндокардита возникает порок сердца, гораздо чаще при этом поражается митральный клапан. Развитие стеноза отверстия и недостаточности створки клапана получило название комбинированный порок сердца. Поражение двух и более клапанов называется сочетанным пороком сердца.

Миокардит - воспаление средней оболочки сердца. При ревматизме возникают 3 вида миокардита: а) узелковый межуточный продуктивный (самый специфический, т.к. при этом в миокарде выявляются гранулемы Ашофф-Талалаева; б) очаговый межуточный экссудативный - возникает при ремиссии болезни; в) диффузный межуточный экссудативный - характерен для обострения заболевания, нередко выявляется в детском возрасте. В исходе миокардита развивается кардиосклероз.