БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ

К факторам, наиболее часто приводящим к нарушению деятельности желез внутренней секреции, относятся расстройство функции ЦНС, неполноценное питание, нарушение кровообращения в железах, поражение тканевых элементов желез инфекционными, механическими, токсическими факторами, опухолью, извращенная реактивность периферических тканей, врожденная аномалия развития. Нарушения функции эндокринных желез многообразны, но чаще они проявляются в виде их гиперфункции, гипофункции или дисфункции.

Сахарный диабет (сахарное мочеизнурение, сахарная болезнь) - одно из наиболее распространенных эндокринных заболеваний, в основе которого лежит нейроэндокринный патогенез. Причиной патологии является недостаточная продукция (абсолютная или относительная) инсулина β- клетками островков поджелудочной железы. Сопровождается заболевание нарушением многих видов обмена, белкового, жирового, минерального, водного, но все же главным образом, углеводного. В этиологии из эндогенных факторов наибольшее значение имеет наследственность. К ведущим экзогенным факторам относятся нарушение питания (злоупотребление сахаром, углеводами), психическая травма, перенесенные инфекции. Эти факторы приводят к нарушению углеводного обмена и таким его проявлениям, как гипергликемия и глюкозурия. В результате происходит нарушение жирового обмена с повышенным образованием кетоновых тел - ацетона, ацетоуксусной, β-оксимасляной кислот и в организме возникает кетоацидоз. Вследствие нейтрализации кислых продуктов нарушается минеральный обмен, в первую очередь, обмен калия и натрия, что сказывается на деятельности сердечно-сосудистой системы.

Классификация. В зависимости от того, что лежит в основе болезни, по-ражение поджелудочной железы или внепанкреатические факторы, сахарный диабет подразделяется на панкреатический и внепанкреатический. С учетом представления о диабете как о генетически обусловленном заболевании и степени выраженности клинических проявлений болезни, диабет делится на потенциальный, латентный, асимптоматический и клинический. При первых трех формах болезни истощению ослабленных β-клеток могут способствовать хирургические операции, инфекционные заболевания, физические и психические травмы, длительный прием избыточного количества пищи, сахаристых веществ, частые внутривенные инъекции глюкозы, длительное введение высоких доз АКТГ, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов.

Следует отметить особенности течения еще двух форм диабета. Диабет юношеского типа (диабет худых) характеризуется абсолютной инсулиновой недостаточностью, тяжелым течением со склонностью к кетоацидозу и кахексии. Диабет стариков (после 65 лет, некетоновый) - обменные нарушения легко поддаются воздействию одной диеты или в сочетании с сульфаниламидами, реже необходимы небольшие дозы инсулина. Однако при этой форме особенно часто возникают осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Патологическая анатомия сахарного диабета. Чаще в основе заболевания лежат изменения в поджелудочной железе– ее атрофия, липоматоз, склероз. Но иногда, при внепанкреатических формах диабета, эти изменения могут отсутствовать. Самым достоверным морфологическим признаком сахарного диабета является отложение гликогена в тканях, особенно в почках, являющееся следствием гипергликемии и выявляемое в эпителии канальцев почки при окраске кармином по Бесту. Помимо поджелудочной железы, в других эндокринных органах, а также в ЦНС наблюдаются изменения дистрофического, атрофического и склеротического характера.

Одним из важных проявлений сахарного диабета является поражение сосудов в виде ангиопатий. При сахарном диабете поражение сосудов подразделяют на макроангиопатии и микроангиопатии.

Макроангиопатия проявляется атеросклеротическим поражением аорты, артерий головного мозга, сердца, а также крупных сосудов, преимущественно нижних конечностей, со всеми вытекающими последствиями - кардиосклерозом, инфарктом миокарда и головного мозга, облитерирующим эндартериитом и гангреной конечностей, а также другими осложнениями, присущими атеросклерозу.

Микроангиопатия является более специфичной для больных диабетом. Проявляется микроангиопатия генерализованным дегенеративным поражением капилляров и артериол. В большей степени на появление микроангиопатии влияет не возраст больных и тяжесть заболевания, а длительность диабета. У большинства больных микроангиопатия резко выражена после 15-20 - летнего течения заболевания. Процесс носит системный характер, но наибольшее практическое значение имеет поражение мелких сосудов сетчатки глаза (ретинопатия), почек (нефропатия) и периферических нервов (нейропатия).

Диабетическая нефропатия (синдром Кимместиль-Вильсона) проявляется развитием интеркапиллярного гломерулосклероза, который приводит к нефротическому синдрому с отечностью, гипертонией и протеинурией. Больные умирают от уремии. Ретинопатия проявляется поражением сосудов сетчатки глаза с развитием микроаневризм, кровоизлияний, микроинфарктов, что может осложниться отслойкой сетчатки и слепотой. Диабетическая нейропатия в ряде случаев является первым признаком диабета, который и приводит больного к врачу. Наиболее частые жалобы на зуд, парастезии, боль в мышцах, судороги. Обусловлена эта симптоматика микроангиопатией "vaza nervorum" с развитием диабетического полиневрита.

У больных сахарным диабетом гораздо чаще, чем у других лиц, возникают инфекционные осложнения в виде гнойных процессов в коже и внутренних органах - фурункулез, рожа, абсцессы, флегмона, пневмония, прогрессирует туберкулез легких.

Наиболее специфичной причиной смерти при сахарном диабете является кома. Наиболее часто возникает диабетическая кома (гипергликемическая кетоацидотическая). Она сопровождается выраженными гипергликемией и кетоацидозом, которые приводят к резкому обезвоживанию организма и потере электролитов. Все это, в конечном счете, ведет к сердечно-сосудистой недостаточности (коллапс) и уремии. Гипогликемическая кома может наблюдаться при передозировках инсулина, нередко при выведении больного из кетоацидоза, но при своевременном распознавании она хорошо поддается лечению. В патогенезе гиперосмолярной комы основное значение имеют высокая гипергликемия и гиперосмолярность крови, которая сопровождается ее сгущением и резким обезвоживанием, кетоацидоза при этом не бывает. Смертность при развитии гиперосмолярной комы очень высока, что объясняется развитием тромбозов и инфарктов разных органов, а также несвоевременной диагностикой. Однако за последние годы структура причин смерти больных сахарным диабетом значительно изменилась. Смерть от ком в настоящее время – явление редкое, чаще больные умирают от осложнений макро- микроангиопатии - недостаточности сердца, обусловленной кардиосклерозом, инфаркта миокарда и головного мозга, гангрены конечности и кишки, нефросклероза с уремией. Из инфекционных осложнений сахарного диабета к смерти приводят пневмония, сепсис и туберкулез.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Большинство заболеваний сопровождается увеличением ее размеров, что получило название зоба или струмы. По распространенности процесса и по внешнему виду железы зоб подразделяется на диффузный, узловатый и смешанный. По гистологической структуре выделяют 2 формы зоба – коллоидный и паренхиматозный.

Коллоидный зоб характеризуется накоплением и застоем густого коллоида в полостях фолликулов. В зависимости от размеров фолликулов, коллоидный зоб подразделяется на макрофолликулярный, микрофолликулярный, макро-мик-рофолликулярный и пролиферирующий. При паренхиматозном зобе структура тиреоидной паренхимы весьма близка к ее эмбриональному строению. По степени дифференцировки паренхиматозный зоб подразделяется на трабекулярный, тубулярный и микрофолликулярный.

Руководствуясь причиной, эпидемиологией, характером функции и клинико-морфологическими особенностями, различают эндемический, спорадический, тиреотоксический зоб. Значительное место в патологии щитовидной железы занимают аутоиммунный тиреоидит Хасимото и тиреоидит Риделя.

Причиной развития эндемического зоба является дефицит йода в биосфере, продуктах питания. Дефицит йода приводит к недостаточной выработке гормонов, о чем получает сигнал гипофиз, выброс им тиреотропного гормона приводит вначале к дифузной, а затем к узловой гиперплазии щитовидной железы. Макроскопически эндемический зоб может быть узловым или диффузным, а микроскопически - коллоидным или паренхиматозным. К осложнениям эндемического зоба можно отнести гипотиреоз, кретинизм, сдавление органов шеи и средостения, струмит и малигнизацию.

Под спорадическим зобом понимают гиперплазию щитовидной железы в местностях, благополучных в отношении содержания йода в окружающей среде. Причина гиперплазии может быть различная (генетический фактор, ферментопатия, извращенная реактивность тканей к гормонам и т.д.). Однако ни в клиническом, ни в морфологическом отношении спорадический зоб не отличим от эндемического.

Тиреотоксический зоб (Базедова болезнь, экзофтальмический зоб, тиреотоксикоз, болезнь Грейвса) - одно из распространенных эндокринных заболеваний, в основе которого лежит диффузное увеличение и гиперфункция щитовидной железы. Клиническая симптоматика многообразна, однако основным проявлением является зоб, пучеглазие (экзофтальм) и тахикардия. В этиологии заболевания имеют значение генетический фактор, психическая травма, инфекции.

Патологическая анатомия. В щитовидной железе макроскопически выявляется диффузный зоб. К микроскопическим признакам этой формы зоба можно отнести превращение призматического эпителия в цилиндрический, пролиферацию эпителия с образованием сосочков, полиморфизм фолликулов, вакуолизацию и разжижение коллоида, лимфоидную инфильтрацию стромы. В сердце может развиться серозный тиреотоксический миокардит, кардиосклероз и гипертрофия левого желудочка, такое сердце называется тиреотоксическим. В печени характерна картина серозного гепатита с исходом в цирроз печени. Изменения в ткани головного мозга могут укладываться в картину так называемого тиреотоксического энцефалита. Вилочковая железа, селезенка, лимфоузлы и лимфаденоидная ткань гиперплазированы. В надпочечниках, яичниках, семенниках развивается атрофия. Своевременное лечение приводит к выздоровлению и восстановлению трудоспособности у подавляющего большинства больных. Однако причинами смерти могут стать кахексия, недостаточность сердца, печени и надпочечников.

Аутоиммунный тиреоидит Хашимото. Аутоиммунным тиреоидитом болеют преимущественно женщины, средний возраст больных 45-50 лет. В сыворотке крови больных, страдающих аутоиммунным тиреоидитом, обнаруживаются тиреоидные аутоантитела, возникают они при повреждении паренхимы железы радиацией, ифекцией, травмой и т.д., т.е. по патогенезу это истинное аутоиммунное заболевание. Микроскопически патологический процесс в щитовидной железе характеризуется диффузной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией стромы, атрофией паренхимы со склерозом и оксифильным превращением эпителия (появление клеток Ашкинази-Гюртле). К осложнениям аутоиммунного тиреоидита относится гипотиреоз.

Фиброзный тиреоидит Риделя характеризуется разрастанием в щитовидной железе соединительной ткани и атрофией паренхимы, что приводит к гипотиреозу, нередко является завершающей стадией аутоиммунного тиреоидита.

ЦЕРЕБРО-ГИПОФИЗАРНЫЕ БОЛЕЗНИ

К этой группе заболеваний относятся акромегалия, гипофизарный карликовый рост, церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса), болезнь Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет и опухоли гипофиза.

Акромегалия характеризуется избыточным ростом дистальных отделов туловища (нос, стопы, кисти, подбородок и т.д.) из-за повышенной выработки соматотропного гормона. Главная причина болезни - эозинофильная аденома передней доли гипофиза, реже аденокарцинома.

Гипофизарный карликовый рост (гипофизарный нанизм) возникает из-за врожденной аномалии или повреждения (травма) гипофиза в детском возрасте, проявляется маленьким ростом.

Болезнь Иценко-Кушингачасто возникает при базофильной аденоме гипофиза, реже – аденокарциноме. Проявляется заболевание верхним типом ожирения, высоким АД, гипергликемией и глюкозурией, на коже характерны борозды беременных и гипертрихоз.

Церебро-гипофизарная кахексия чаще возникает у женщин молодого возраста, после родов, сопровождавшихся кровотечением. В основе поражение пердней доли гипофиза, где находят инфаркты, склероз, иногда к болезни приводят сифилис, туберкулез или опухоль. Во внутренних органах развивается атрофия.

Несахарное мочеизнурениевозникает при поражении задней доли гипофиза (воспаление, склероз, опухоль), проявляется полиурией и полидипсией (жажда).

Адипозо-генитальная дистрофия чаще встречается в детском возрасте, характеризуется диффузным ожирением и недоразвитием половых органов.

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Патология надпочечников очень многообразна, но чаще встречается феохромоцитома и болезнь Аддисона.

Феохромоцитома- опухоль мозгового слоя, приводит к повышению АД (выброс адреналина и норадреналина), больные умирают от кровоизлияния в головной мозг.

Болезнь Аддисонаобусловлена гипофункцией коры надпочечника, чаще бывает при его туберкулезном поражении, реже при амилоидозе, метастазах рака, первичных опухолях надпочечника, гемохроматозе, инфекции. Заболевание характеризуется снижением АД, кахексией, гипогликемией (из-за компенсаторной гиперплазии β-клеток островков Лангерганса), гиперпигментацией кожи. Больные чаще умирают от сердечной недостаточности, кахексии или генерализации туберкулеза.

ПАТОЛОГИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Помимо сахарного диабета, к патологии поджелудочной железы следует отнести опухоли эндокринной части, получившие название инсуломы. Чаще встречается β-клеточная инсулома, для которой характерны гиперинсулинизм и гипогликемия. Реже встречается G-клеточная инсулома, вырабатывающая гастрин и проявляющаяся синдромом Золлингер-Эллисона, главным проявлением которого является появление множественных язв желудка и 12-перстной кишки.

ПАТОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

В основе патологии паращитовидных желез лежит их гиперплазия или аденомы, приводящие к гиперпаратиреозу, что сопровождается паратиреоидной остеодистрофией. К главным проявлениям заболевания относятся резорбция кости с развитием остеопороза, гиперкальциемии и известковых метастазов.