Гемолитическая болезнь новорожденных. Диагностика, клиника, течение. Этапное лечении е.

ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ. Учебник 112. И тетрадь Спащенко

Патогенез ГЕН. Клинические формы.

Патогенез: при несовместимости крови матери и ребенка организме беременной образуются антитела, которые проходят через плацентарный барьер в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов, В результате усиленного гемолиза нарушается обмен билирубина, чему способствует ферментативная незрелость печени. Последняя отвечает за конъюгацию непрямою билирубнна с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетосический прямой билнрубии,

Клиника: Гемолитическая болезнь имеет широкий спектр клинических проявлений, которые зависят от иммунологической реактивности и могут проявляться такими вариантами как внутриутробная, смерть плода, рождение ребенка с тотальным отёком тяжёлой желтухой или анемией.

Общими симптомами для всех форм заболевания есть монохромная гиеррегенераторная анемия с появлением в крови молодых форм (эритроцитов, нормобластов_, увеличением ретикулоцитов), увеличение печени и селезенки.

Отечная форма сопровождается выраженным отеком накоплением жидкости в полостях, тяжелой анемией. Плацента увеличена, с отеками. Эта форма имеет тяжелое геченне и заканчивается летально.

Желтушная форма. Наряду с увеличением печени и селезенки не тяжелой анемией, характеризуемся интенсивно нарастающей желтухой кожи. Ребенок рождается в срок, без изменений цвета кожи. Но уже на 1-2 сутки жизнк появляется желтуха, которая быстро нарастает. Такой же цвет имеют околоплодные воды.

У детей отмечается увеличение уровня билирубина в пуповинной крови больше, чем 51 мкМ/л, почасовой прирост - от О 85 до 3,4 мкМ/л. .Ядерная желтуха развивается в том случае, если уровень свободного неконьюгированного бнлирубина достигает величины, при которой он может проникать через гематоэнцефа-лический барьер. Спорным является вопрос о том, какой уровень билирубина может привести к ядерной желтухе. Считают, что риск клинически выраженной ядерной желтухи минимален, когда уровень билирубииа в сыворотке крови у доношенных детей ниже 342 мкМ/л, а у недоношенных - 171-25605 мкМ/л. Вероятность поражения ЦНС у детей связана не только с накоплением токсического бнлирубина, а и с нарушением обменных процессов и с другими факторами, которые облегчают прохождение билирубина в ЦНС и возникновение ядерной желтухи при цифрах 150-170 мкМ/л. К таким факторам можно отнести незрелость ребенка с поражением ЦНС гипоксического или травматического характера, большие кефалогематомы и повреждение мягких тканей во время родов, полицитемня, острая асфиксия,

У новорожденных с ядерной желтухой выделяют три клинических фазы:

1) начальная фаза, которая проявляется гипотонией, летаргией, вялим сосанием, рвотой и пронзительным криком;

2) следующая фаза имеет проявления спастики, опистотонуса, гипертермин, регидности и судорог;

3) в заключительной фазе спаетика уменьшается или совсем отсутствует. Новорожденные умирают, а если остаются в живых, то при наличии остаточных явлений преимущественно со стороны ЦНС.

Анемическая форма. Основными симптомами являются бледность кожи, низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, увеличение форм молодых эритроцитов.

Дифференциальный диагноз ГБН.

Лабильность обмена билирубина приводит к тому, что желтуха - это симптом большого количества заболеваний в период новорожденности. Желтушное окрашивание появляется тогда, когда уровень непрямого билирубина выше, чем 60 мкМ/л, а прямого выше, чем 34 мкМ/л. Метаболизм билирубина может быть нарушен на разных путях его образования, превращения и выделения, в связи с чем выделяют четыре формы желтухи новорожденных:конъюгационная, гемолитическая, печеночная, механическая.

К конъюгационным желтухам относят: транзиторную желтуху, желтуху недоношенных, транзиторную негемолитическую гипер-билирубинемию новорожденных, врожденную гемолитическую ги-пербилирубинемию новорожденных с ядерной желтухой (Кригера-Найяра), синдром Жильбера-Лейгенграхта, желтуху у детей от матерей с сахарным диабетом;

К гемолитическим желтухам относят:

а) желтуху при гемолнтической болезни, которая связана с несовместимостью крови матера и плода;

б) желтуху при недостаточности ферментных систем эритроцитов;

в) желтуху при нарушении структуры гемоглобина;

с) желтуху при нарушении формы и структуры эритроцитов.

Печеночная желтуха: обусловлена поражением паренхимы печени бактериями, вирусами, простейшими или при вирусном фетальном неонатальном гепатите, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, листериозе, гнойных септических заболеваниях. Иногда в связи с генетически обусловленным дефектом энзимных систем печени, которые отвечают за обмен углеводов (галактоземия, гликогеноная болезнь).

Механическая желтуха: наблюдается при атрезии желчных путей, синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни у детей с муковисцидозом,

Показания для проведения операции обменного переливания при ГБН.

1. Пуповинный билирубии >51,3 мкМ/л.

2. Почасовыи прирост билирубина >5,1 мкМ/л.

3. Критические уровни билирубина для доношенных детей (условно здоровых), недоношенных и новорожденных, которые перенесли внутриутробную гипоксию и асфиксию при родах в зависимости от формы ГБН (АВО - конфликт, Rh - конфликт) согласно общепринятой шкалы Полачека.

4. Уровень гемоглобина <150 мкМ/Л в первые сутки жизни.

5. Объективные данные.

Классификация ЗВУР.

I Гипоплрстический тип _(пропорциональный). Патогене­тический фактор действует во время эмбрионального периода внутриутробного развития плода и задержка физическое развития в одинаковой мере касается массы тела, роста, охвата головки и по

внешнему внду^ Такие дети почти не отличаются от обыкновенных недоношенных детей.

II Гипотрофический тип (асимметричный). Патогенетический фактор действует во время фатального периода. У таких новорожденных недостаточность физического развития проявляет­ся главным образом дефицитом массы тела, а отставание в росте и уменьшение охвата головки выражено значительно меньше,

III. Цистастическип ти_п включает различные пороки развития, стигмы дизэмбриогенеза.

Степепн ЗВУР:

I ст.- масса тела < на 1,5 - 2 (гамма)

II ст.- масса тела < на 2 -3 (гамма) Ш ст.- масса тела < на 3 (гамма) и больше.

ЗВУР определяется по массе тела и соответствии морфо-функциональных признаков гестационного возраста. По разнице в неделях гестации:

I ст. - до 2 недель

II ст. - до 4 недель

III ст. - 4 недели и больше,

3. Спазмофилия у детей. Этиопатогенез, клинические варианты и оказание неотложной помощи.

Спазмофилия - заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, дру­гим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие пониженного содержания ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.

Патогенез Патогенетическая связь спазмофилии с рахитом доказана только в 1979 г. Клотцем. Приступы спазмофилии чаще весной - весной на фоне образования небольших ко­личеств витамина Д под влиянием солнечных лучей повыша­ется отложение кальция в костях, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Провоцирующим фактором является алкалоз, вызванный спонтанной, ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при коррекции ацидоза.

Клиническая картина.Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) спазмофилию.

При скрытой форме дети не от­личаются от здоровых, нормально упитаны, психомоторное развитие в пределах нормы. Почти у всех детей имеются симптомы рахита в периоде реконвалесценции. Скрытая форма спазмофилии выявляется только после проведения провокационных проб. Наиболее частый симптом - лицевой феномен Хвостека при поколачивании пальцем в области fossa canina, в области распростране­ния лицевого нерва. При этом - молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, век на обследуемой стороне. С этим симптомом не следует сме­шивать «хоботковый» рефлекс.

Помимо этого часто выявляются симптомы Люста, Труссо, Эрба, Маслова. Симптом Люста (перонеальный феномен) возникает при поколачива­нии в области п. peroneus в месте его перехода через головку малоберцовой кости - быстрое отведение тыльное сгибание стопы. Симптом Труссо - сдавление плеча эластическим бинтом - через короткое время кисть руки принимает положение «руки акушера». Симптом Эрба (феномен электрической перевозбудимости) наиболее постоянный симптом - на передней поверхности плеча под локтевым сгибом, где п. medianus проходит под кожей, помещают пуговчатый электрод. У здорового ребенка при размыкании катода происходит сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5 мА; у ребенка, страдающего спазмофи­лией, для этого бывает достаточно 3 - 4 и даже 1 мА. Симптом Маслова вызывается легким уколом кожи (чаще кожи ноги). У здорового ребенка при таком уколе уг­лубляется дыхание, у больного спазмофилией при этом про­исходит кратковременная остановка его.

Явная спазмофилия проявляется симптомами карпопедального спазма, ларингоспазма, бронхоспазма, приступами судорог. Карпопедальный спазм – хар-ный сим­птом манифестной спазмофилии - спазм дистальных мышц кисти и стопы, в результате чего кисти сгибаются внутрь, первый палец приведен к ладони, пальцы в пястно-фаланговых сочленениях согнуты, а остальные суставы застывают в прямом положении; стопы согнуты в голеностопных суставах, стойкое подош­венное сгибание в положении pes equinus, пальцы ног, осо­бенно первый, загнуты вниз ( «рука акушера», стопа - equinovarus).

Ларингоспазм чаще возникает при плаче или испуге. Это спазм голосовой щели, проявляющий­ся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд - ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но через несколько ми­нут приходит в нормальное состояние и часто засыпает.

Судорожный синдром представляет собой наиболее яркую форму спазмофилии. Судороги вначале бывают тоническими, затем переходят в клонические с редкими подергиваниями. В приступе тонических судорог часто принимают участие мимические мышцы: брови насуплены, губы вытянуты вперед, мимика лица напряженная, выражающая возбуж­дение. В некоторых случаях у детей грудного возраста - затруднения при мочеиспускании или дыхании, заставляющие думать о тонических сокращениях гладкой мускулатуры. Возможно судорожное сокращение сердечной мышцы - внезапная смерть.

При клонических судорогах приступ распространяется на все мышцы тела, включая дыхательную мускулатуру, в связи с чем возникает расстройство дыхания, появ­ляется цианоз. Содрогается все тело. Вследствие со­кращения дыхательной мускулатуры приступ сопровождается всхлипываниями, криками. Больной находится в бессознательном состоянии.

Во время приступа голова запрокидывается назад, уг­лы рта опускаются, наблюдается подергивание лица, изо рта выступает пена. У детей с незакрытым большим родничком последний часто выбухает; люмбальная пункция - наличие высокого ликворного давления. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 20 - 30 мин. и могут повторяться несколько раз в сутки. В результате усиленной мышечной деятельности больной по­крывается потом, нередко повышается тем­пература. По окончании приступа ребенок слаб, плохо реагирует на окружающее, но сознание ясно.

Д-з спазмофилии затруднений не представляет. Наличие у ребенка в возрасте 6-18 месяцев данных, свидетельствующих о рахите и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает его легким. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (удлинение интервала Q - Т). Наблюдается снижение кон­центрации ионизированного кальция в сыворотке крови (< 0,9 ммоль/л при норме до 1,4), алкалоз (респираторный или метаболический), реже - снижение общего кальция в сыворотке (< 1,75 ммоль/л при норме 2,5).

Дифференц. диагноз. Спазмофилию диффе­ренцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступы судорог: формы тетании, обусловленные гипомагниемией, нерахитогенной гипокальциемией - при гипопаратиреозе, почечной или печеночной недостаточ­ности, упорных рвотах, избыточном введении гидрокарбоната натрия; эпилепсии.

Лечение манифестной спазмофилии начинается со снятия судорог - седуксен (0,1 мл/кг 0,5% р-ра), сульфат магния (0,5 мл/кг 25% р-ра), ГОМК (0,5 мл/кг 20% р-­ра) и одновременно внутри­венное введение хлорида кальция (0,5 мл/кг 10% р-ра).

Для снятия ларингоспазма создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздраж. слизистой носа (нашатырный спирт), кожи (укол, обливание лица во­дой), вестибулярного анализатора (встряхивание), изменением положения тела.

После снятия судорог и ларингоспазма, равно как и при скрытой спазмофилии, назначаются препараты кальция (хлорид кальция, глюконат кальция) и проведение противорахитической терапии спустя 3-4 дня от начала лечения препаратами кальция; при манифестной спазмофилии препараты витамина Д следует назначать осторожно, по 8000 - 4000 ME два раза в день. С целью борьбы с алкалозом назначают 10% раствор хлорида аммо­ния (по 1 чайной ложке три раза в день).

Диетотерапия. Ребенка, вскармливаемого искусственно, перевести на кормление сцеженным молоком от до­нора или матери. При невозможности этого надо "максималь­но ограничить содержание коровьего молока (из-за большого количества фосфатов) и увеличить овощные блюда. При тяжелом состоянии осторожно в течение суток провести чай­ную диету, которая способствует нарастанию «голодного» ацидоза. Следует максимально ог­раничить или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Прогнозблагоприятен, од­нако тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. В редких случаях причиной смерти может быть остановка сердца. Частые приступы - в дальнейшем задержка психического развития.

БИЛЕТ № 5