Нарушение обмена гемосидерина.

Дистрофии. Паренхиматозные дистрофии.

Повреждение альтерация –изменения структуры клеток, межклеточного вещества, тканей и органов, который сопровождается нарушением их жизнедеятельности.

Виды повреждений клеток –дистрофия и некроз.

Дистрофия обратимые, а некроз не обратимое повреждения.

Дистрофия- структурное изменение в клетке, обусловленное нарушением обменных процессов.

Морфологическая сущность дистрофий

1) Увеличение или уменьшение, каких-либо веществ (возможный механизм избыточный синтез).

2) Изменение качества (физико-химических свойств веществ) ( Возм. мех. декомпозиция, трансформация).

3) Появление обычных веществ в необычном месте (Возм. мех. инфильтрация).

4) Появление и накопление новых (необычных веществ).

Основные причин дистрофии

1. Гипоксия.

2. Физические агенты.

3. Химические агенты.

4. Иммунные реакции.

5. Генетические реакции.

6. Инфекционные агенты.

7. Дисбаланс питания.

8. Факторы окружающей среды (уголь).

9. Психо-эмоциональное перенапряжение.

Непосредственные причины дистрофии

1) Нарушение ауторегуляции.

2) Нарушение энергетических и транспортных веществ.

3) Нарушение нейро-эндокрийной регуляции.

Механизмы дистрофии

1) Инфильтрация- избыточное поступление каких-либо веществ в клетки и ткани из крови и лимфы.

2) Декомпозиция (фанероз) - распад ультраструктурных комплексов и межклеточного вещества и накопление продуктов распада в клетке.

3) Трансформация - синтез продуктов одного вида вещества из другого вещества.

4) Извращенный синтез- синтез патогенного вещества (амилоид, алкогольный гиалин).

Признаки дистрофии

1) Макроскопические: изменение размера, консистенции, цвета.

2) Микроскопические: накопление или уменьшение продуктов нарушенного обмена в виде гранул, вакуолей.

Классификация дистрофии

1) По локализации: Паренхиматозные

Стромально- сосудистые

Смешанные 2) По преобладанию продуктов нарушенного обмена:

- белковые

- жировые

-углеводные

-минеральные

3) По происхождению: врожденные и приобретенные.

4) По распространенности: местные и общие.

Внутриклеточные (паренхиматозные) дистрофии.

-белковые (диспротеинозы).

-жировые.

-углеводные.

Белковые дистрофии

1. Зернистая :

Локализация: печень, сердце, почки.

Патогенез: компенсаторно-приспособительный процесс, в ответ на повышенную функциональную нагрузку.

Макро: орган увеличен, дряблой консистенции, на разрезе тусклый или мутный вид (тусклое или мутное набухание).

микро: розовая зернистость в цитоплазме клетки.

электр. микроскопия: гиперплазия, гипертрофия митохондрий.

Исход: полное восстановление, либо переход в гидропическую дистрофию.

Гиалиново-капельная дистрофия.

локализация: гепатоциты, кардиомиоциты, эпителий извитых канальцев почек

причины: инфекции, интоксикация, аллергические реакции.

патогенез: декомпозиция, инфильтрация, извращенный синтез.

макро: без изменения.

микро: гиалиновые розовые капли в цитоплазме клеток.

исход: не благоприятный, с развитием коагуляционного некроза (сухой некроз).

Гидропическая дистрофия.

локализация: сердце, печень, почки, надпочечники, эпидермис (при оспе).

патогенез: инфильтрация, нарушение водно-электролитного баланса.

макро: без изменений.

микро: в цитоплазме вакуоли наполненные жидкостью.

исход: не благоприятный, колликваионный некроз (влажный некроз).

Роговая дистрофия.

локализация: кожа и слизистые оболочки.

причины: инфекционные агенты, действие физических и химических факторов, авитаминоз, врожденный ихтиоз

патогенез: избыточный синтез кератина.

макро: утолщение и огрубление кожи (гиперкератоз), на слизистых появление белых пятен (лейкоплакия).

микро: утолщение в несколько раз рогового слоя кожи или появление патологического ороговения на слизистых.

исход: восстановление или гибель клеток.

Жировые дистрофии (липидозы).

изменение количества жира, появление жира там, где его не бывает в норме и образование жиров не обычного химического состава.

этиология: гипоксия, инфекции, интоксикации,

патогенез: инфильтрация и декомпозиция.

гистохимические окраски на жиры: судан 3 и шарлах- красный цвет, судан 4 и осмиевая кислота в черный цвет, сульфат нильского голубого- жирные кислоты в темно синий цвет, а нейтральные жиры в красный цвет.

локализация: печень ,почки, сердце.

макро: орган увеличен в размерах, дряблой костистенции, на срезе желтого цвета (гусиная печень, «тигровое сердце»).

микро: появление мелких или крупных капель жира в клетках.

исход: восстановление, нарушение функций органа или гибель клеток. (печеночная, почечная, сердечная недостаточность).

Жировая дистрофия сердца

причины: хроническая гипоксия, интоксикация

макро: сердце увеличено, дряблое, под эндокардом коричнево желтая исчерченность – «тигровое сердце».

микро: появление капель жира в кардиомиоцитах, потеря поперечно-исчерченности мышечных волокон.

исход: обратимый или не обратимый.

Жировая дистрофия почек

причины: гиперлипидимия при нефротическом синдроме.

патогенез: инфильтрация.

макро: почки увеличены, дряблые, порывающее вещество серое с желтым крапом.

микро: в эпителии извитых канальцев капельки жира.

исход: возможно обратимый или гибель клеток.

Тема: «Стромально-сосудистые дистрофии»

Стромально-сосудистые дистрофии развиваются в результате нарушенного обмена соединительной ткани и локализуются в строме органа и стенке сосуда.

Гистион- структурно-функциональная единица соединительной ткани включающий отрезок микроциркуляторного русла, собственно соединительной ткани (коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна, основное вещество) и нервное волокно.

классификация:

1) белковые, 2) углеводные, 3) жировые.

Белковые дистрофии:

1. - мукоидное набухание

2. - фибриноидное набухание

3. - гиалиноз

4. - амилоидоз

первые 3 являются стадиями одного и тоже процесса – дезорганизации соединительной ткани.

Мукоидное набухание.

– это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Причины:

1.- инфекционно-аллергические

2.- ревматические болезни

3.- атеросклероз

4.- эндокринопатии

Механизм:

Под действием патогенного фактора в соединительной ткани происходит перераспределение гликозамингликанов (ГАГ), хондратин серная кислота и гиалоурановая кислота повышают проницаемость сосудистой стенки и из просвета сосуда выходят белки плазмы (альбумины, глобулины) и пропитывают основное вещество и коллагеновые волокна.

Локализация:

1.-стенка сосудов

2.- клапаны сердца

3.- строма органов

Макроскопически:

Не определяется

Микроскопически:

При окраске толуидиновым синим – розово-фиолетовый цвет, изменение окраски - феномен метахромазии.

Исход:

Восстановление структуры, переход в фибриноидное набухание.

2. Фибриноидное набухание- это глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани.

Причины: те же, что и при мукоидном набухании.

Локализация: та же, что и при мукоидном набухании.

Механизм:

еще больше повышается проницаемость сосудистой стенки и из их просвета выходит фибриноген, который превращается в фибрин и соединяется с разрушенными коллегановыми волокнами, основным веществом и образуется фибриноид.

Макроскопически:не определяется.

Микроскопически:

Феномен метохромозии исчезает, так как разрушаются глюкозамингликаны.

Исход:

1.- фибриноидный некроз

2.- склероз

3.- гиалиноз

Гиалиноз.

- стромально-сосудистый диспротеиноз с образование внеклеточного белка гиалина.

По своим физическим свойствам гиалин является плотным гомогенным однородным веществом, окрашивающимся в розовый цвет.

Классификация по распространенности:

- общий, гиалиноз сосудов.

- местный, гиалиноз собственно соединительной ткани.

Общий гиалиноз.

Причины:

1.- АГ

2.- коллагенозы (ревматические болезни)

Механизм:

Белки плазмы проникают под эндотелий мелких сосудов и пропитывает их стенку. В дальнейшем развивается уплотнение белков плазмы и они превращаются в гиалин.

Различают 3 виды сосудистого гиалина:

1. Простой. Это только белки плазмы. ПРИ ГБ, гипоксических состояниях, атеросклерозе.

2. Липогиалин. Белки плазмы + липиды и бета-липопротеиды. (Сахарный диабет)

3. Сложный гиалин. Белки плазмы + иммунные комплексы. При всех ревматических болезнях.

Макроскопически:

Сосуд при гиалинозе имеет вид полупрозрачной трубочки с толстыми стенками и суженным просветом.

Микроскопически:

Стенка утолщена, гомогенная, розовая. Просвет резко сужен.

Местный гиалиноз:

Локализация:

1.- участки склероза

2.- рубцы

3.- спайки

4.- капсула органов (глазурная селезенка)

5.- дно хронической язвы

Процессы, предшествующие:

1.- фибриноидное набухание

2.- фибриноидный некроз

3.- склероз

4.- хроническое воспаление

Исход:

Необратим

Амилоидоз

- это стромально-сосудистый диспротеиноз, с образованием и отложением в соединительной ткани сложного аномального вещества – амилоида.

Различают 3 теории развития:

1. Иммунологическая (основная).

2. Клеточной локальной секреции.

3. Мутационная.

Строения амилоида:

1.F фибриллярный компонент (в норме не существует).

2.Р – плазменный компонент.

3.Хонроидинсульфат.

Стадии морфогенеза:

1. Клеточная трансформация с образованием амилоидоблатов. В амилоидобласты могут трансформироваться макрофаги, клетки ретикулоэндотелиальной системы, эндотелий сосудов, кардиомиоциты, миеломные клетки, клетки мезангия.

2. Синтез фибриллярного белка (F- компонент).

3. Агрегация фибрилл вне клеток.

4. Соединение фибрилл с белками плазмы и хондросульфатами соединительной ткани.

Локализация амилоида:

1. В стенках сосудов.

2. Строме органов. По ходу ретикулярных и коллагенновых волокон (периколлагеновый и периретикулярный)

3. Под собственной оболочкой железистых структур.

По своим физическим свойствам амилоид похож на гиалин.

Окраски на амилоид:

1. Макроскопически люголевский р-р + 10% Н2SО4 .

2. Конго красный (селективная методика).

3. Метиловый виолетовый.

4. Генциановый виолетовый.

5. Йод грюн.

3-5 окраски дают феномен метохромозии. Также используется поляризационная микроскопия и люминесценция.

Макроскопически:

Все органы при амилоидозе увеличиваются, становятся плотным, ломкими, на разрезе бледным и приобретают сальный вид.

И только селезенка в своем развитии проходит 2 стадии:

1. саговая селезенка

Макроскопически: Селезенка не значительно увеличена, уплотнена. На разрезе с полупрозрачными зернами. Напоминающие зерна саго.

Микроскопически: амилоид откладывается в фолликулах.

2. Большая сальная селезенка – амилоид откладывается во всех структурах.

Классификация по причине развития:

1. Идиопатический (первичный, системный) (АL) – причина не известна. Поражается ССС или пищеварительная.

2. Приобретенный (вторичный) (AA) – развивается как осложнение длительно текущих заболеваний туберкулез, остеомиелит, БЭБ. Поражается печень, почки, селезенка надпочечники.

3. Наследственный (AF) – поражаются почки. Болеют в странах средиземноморья (Армяне, Евреи, Арабы)

4. Старческий (ASC)– у всех. На почве снижения метаболизма и любого органа.

5. Локальный (опухолевидный) – в мягких тканях, языке.

По преобладающему поражению:

1. кардиопатический

2. нефропатический

3. гепатопатический

4. ….

Исход: не обратим.

Амилоид откладываясь в органы сдавливает паренхиматозные элементы и атрофирует их. Развивается недостаточность того или иного органа.

Углеводные дистрофии.

Сущность:

В соединительной ткани происходит накопление гликопротеидов и гликозамингликанов и развивается ослизнение органов и ткани.

Причины:

1.- эндокринопатии

2.- кахексии

3.- некоторые инфекции

Локализации:

1.- строма

2.- жировая ткн

3.- хрящ

Жировые дистрофии (липидозы).

1.- с нарушением обмена нейтральных жиров

2.- с нарушением обмена холестерина

С нарушением обмена нейтральных жиров.

Может быть:

1. Общим – тучность, ожирение. Истощение.

2. Местным. (Липомотоз). Появляются узлы.

Общее ожирение.

Причины:

1.Избыточное питание.

2.Гиподинамия.

3.Хроническая алкогольная интоксикация- нарушение нейроэндокринной.

4.Регуляции- наследственные факторы.

По механизму:

1 первичная (идиопатическая)

2. вторичная:

a) - алиментарная

b) - церебральная

c) - эндокринная

d) - наследственная

При общем ожирении жир откладывается в подкожно жировой клетчатке в строме органов, под капсулой органов.

В сердце развивается простое ожирение сердца – жир откладывается под эпикардом и проникает в строму между кардиомиоцитами. Кардиомиоциты атрофируются, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Отложение холестерина и его эстеров.

Лежит в основе развития атеросклероза – холестерин и его эстеры откладывается в интиме артерий с образованием атеросклеротических бляшек.

Тема «смешанные дистрофии»

Виды смешанных дистрофий:

1. нарушение обмена хромопротеидов.

2. нарушение обмена нуклеопротеидов.

3. нарушение минерального обмена.

Хромопротеиды – это окрашенные белки, эндогенные пигменты.

Функции:

1. Перенос О2.

2. Осуществление дыхания (гемоглобин, липофуцин).

3. Защита от Уф излучения (меланин).

4. Синтез БАВ (энтехромофинные клт).

5. Синтез ферментов (желчь).

6. Регуляция обмена микроминералов.

Классификация:

По строению:

1. Гемоглобиногенные

2. Протеиногенные (тирозиногенные)

3. Липидогенные

По распространенности:

- общие; - местные.

По происхождению:

- наследственные; - приобретенные.

Гемоглобиногенные пигменты встречающие в норме:

1. Гемосидерин

2. Ферритин

3. Билирубин

При патологии:

1. Порфирин

2. Гематоидин

3. Гематины (малярийный пигмент, солянокислый гематин, формалиновый пигмент)

Нарушение обмена гемосидерина.

Гемосидероз.

Гемосидерин – зерна коричневого цвета, откладывающиеся в тканях. За счет содержание железа может давать реакцию Перлса – окрашивание в сине-зеленый цвет (реакция Берлинской лазури).

По распространенности

- общий; - местный

Общий.

Основное условие – внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины:

1. при болезнях крови (анемия)

2. интоксикация (свинец, хинин)

3. инфекция (сепсис, малярия)

4. переливании иногруппной крови

5. резус-конфликт

Механизм и морфология:

Распавшиеся эритроциты захватываются клетками ретикулоэндотелиальной системы (макрофагального ряда) и тогда печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг увеличиваются в размерах и приобретают ржавый цвет.

Местный:

Основное условие – внесосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины и локализация:

1. В очагах кровоизлияния.

Распадающиеся эритроциты захватываются макрофагами и в них синтезируется гемосидерин, который располагается на границе нормальной ткани и очага кровоизлияния. Благодаря этому места старых кровоизлияний имеют ржавый цвет. (В центре кровоизлияния гематоидин – кристалы оранжевого цвета).

2. Может возникнуть в отдельном органе – в легких, при врожденных пороках сердца. Механизм: в легких развивается венозный застой, гипоксия, повышается проницаемость сосудистой стенки, выходят эритроциты и распадаются. Захватывается альвеолоцитами 2 порядка (роль макрофагов) и в них образуется гемосидерин.

Гипоксия активирует деятельность фибробластов. Разрастается соединительная ткань – склероз. Развивается бурая индурация.

Макроскопически: легкое увеличено. Бурое на разрезе.

Метаболизм билирубина.

1. Разрушение гемоглобина.

2. Гемм теряет железо и превращается в биливердин.

3. Биливердин восстанавливается в билирубин в комплексе с белком (непрямой).

4. Гепатоциты захватывают пигмент, конъюгируют его с глюкуроновой кислотой и выделяют в желочные протокт (прямой).

5. С желчью билирубин поступает в кишечник, часть всасывается и попадает в печень.

6. Часть выводится ч/з кишечник (стеркобилин) и почки (уробилин).

Патология связанная с обменом билирубина – желтуха.

Желтуха– это повышенное содержание билирубина в крови и желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых.

Виды:

1. гемолитическая (надпочечная)

2. паренхиматозная (печеночная)

3. механическая (подпеченочная)

Гемолитическая.

Массивный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов- повышении образование прямого и непрямого билирубина.

Причины:

1. Болезни крови (Талассемия).

2. Интоксикации (мышьяк).

3. Инфекции (малярия).

4. Переливание не совместимой группы крови.

5. Резус-конфликт.

Паренхиматозная желтуха.

Причины:болезни печени – гепатиты, цирроз.

1. уменьшение билирубинообразовательной функции гепатоцитов

2. поступление в кровь большого количества непрямого билирубина

Механическая желтуха:

Причина: препятствие оттока желчи – поступление в кровь конъюгированного прямого билирубина.

Причины:

1. опухоль головки поджелудочной железы

2. желчекаменная болезнь

3. сдавление общего желчного протока

4. метастазы в ворота печени

При нарушении оттока желчь скапливается во внутри печеночный желчных протоках, которые разрываются и желчь выходит в кровь. За счет находящихся в ней желчных кислот у больного развивается интоксикация, кожный зуд, гемарагический синдром. Эта желтуха имеет самое тяжелое по клинике течение.

Микроскопически: желчные капилляры расширены и заполнены желчью, часть гепатоцитов некротизированны и окрашены в грязно зеленый цвет.

Гематоидин– имеет вид кристаллов оранжевого цвета и встречается в центре кровоизлияний, образуются без доступа кислорода.

Гематин – малярийный пигмент или гемамеланин. Образуется в теле малярийного плазмодия. Который паразитирует в эритроците, при гибели эритроцита пигмент выходит в кровь. А дальше как при общем гемосидерозе. Только органы приобретают не ржавый, а аспидно-черный цвет.

Солянокислый гематин – образуется в дне острый эрозий и язв желудка. При соединении гемоглобина с соляной кислотой.