Тема 2. Системные болезни соединительной ткани с аутоиммунизацией. Приобретенные пороки сердца.

Вскрытие. Порядок вскрытия трупов в лечебно-профилактических заведениях. Основная патологоанатомическая документация. Техника вскрытия. Особенности вскрытия трупа младенца. Определение критериев живорождения, мертворождения, перинатального периода, указания периодов развития зародыша, плода и новорожденного ребенка. Бальзамирование и уборка трупа. Сохранение органов после вскрытия. Исследование органов после вскрытия.

Актуальность темы.Ревматические болезни – группа коллагеновых или соединительнотканных заболеваний, включающая ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, узелковый периартериит и болезнь Бехтерева. Они характеризуются повреждением соединительной ткани в результате нарушения иммунного гомеостаза, развитием аутоиммунных реакций, формированием токсических иммунных комплексов и сенсибилизацией клеток. Знание темы необходимо для изучения ревматизма и ревматических заболеваний и пороков сердца на клинических кафедрах, а также в практической работе врача для клинико-анатомического анализа данных патологоанатомического вскрытия и изучения биопсий.

Для врача клинициста представляется важным знание порядка и техники вскрытия трупа, особенности вскрытия трупа младенца. А также исследование органов после вскрытия. Знание патолоанатомической документации является обязательным для медицинских специалистов любого профиля.

Цель занятия. Изучить морфологию, пато- и морфогенез ревматизма и других заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями. Дать морфологическую характеристику важнейших приобретенных пороков сердца, подчеркнув характер расстройств кровообращения при каждом из них.

Задачи занятия.

1.Объяснить роль иммунных нарушений при системных заболеваниях соединительной ткани.

2.Знать современную классификацию ревматических болезней.

3.Объяснить механизмы клинических проявлений, осложнений и причин смерти.

4.Изучить морфологию и функциональные проявления различных форм клапанных болезней сердца.

5.Изучить морфологию различных форм кардиомиопатий.

6.Знать морфологию системных васкулитов.

Задачи для практического изучения.

1. Какие болезни относят к ревматическим? Какова современная классификация ревматических болезней?

2. Знать фазы дезорганизации соединительной ткани при ревматических болезнях.

3. Знать клинико-анатомические формы ревматизма.

4. Формы ревмокардита в зависимости от локализации процесса.

5. Назвать морфологические формы ревматического эндокардита.

6. Какие формы миокардита при ревматизме вы знаете?

7. Перечислите типы миокардита.

8. Назовите особенности ревматизма у детей.

9. Назовите осложнения и причины смерти при ревматизме.

10. Опишите морфологические изменения и объясните причины смерти при ревматоидном артрите.

11. Объяснить патологию и исходы системной красной волчанки.

12. Описать морфологию, осложнения и исходы узелкового периартериита.

13. Назовите морфологические признаки и исходы склеродермии.

14. Опишите клинико-морфологические проявления различных форм кардиомиопатий.

15. Порядок и техника вскрытия трупов в лечебно-профилактических учреждениях.

16. Наружный осмотр. Вскрытие полостей тела и извлечение внутренних органов.

17. Особенности вскрытия трупа младенца.

18. Сохранение органов после вскрытия. Бальзамирование и уборка трупа.

Вопросы для самоподготовки.

1. Классификация системных васкулитов.

2. Основные неинфекционные васкулиты: узелковый периартериит, артериит Такаяси, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера); болезнь Кавасаки: морфологическое описание.

3. Васкулиты других групп (пурпура Шенлейн-Геноха, ревматоидный васкулит).

I. Изучить макропрепараты:

1. Фибринозный перикардит. Опишите состояние эпикарда (гладкость или шероховатость поверхности), объем и распространенность фибринозных наложений (их количество, грубые, нежные). Назовите виды перикардита при ревматизме их исходы.

2. Острый бородавчатый эндокардит. Опишите состояние митрального клапана: толщину створок, размер наложений на поверхности клапана, их цвет; охарактеризуйте состояние миокарда. Какие причины образования тромботических наложений на створках клапана? Назовите возможные осложнения и последствия поражения створок клапана.

3. Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана (описать изменения створок митрального клапана, хордальных нитей, уделив внимание их деформации), охарактеризуйте состояние миокарда. Какие причины образования тромботических наложений на створках клапана? Назовите возможные осложнения и последствия.

4. Фибропластический эндокардит. Охарактеризуйте створки аортального и митрального клапанов (цвет, прозрачность, толщину). Назовите возможные осложнения.

5. Митральный стеноз (обратить внимание на резко выраженное сужение атриовентрикулярного отверстия, состояние створок митрального клапана). Опишите состояние миокарда левого желудочка, его цвет, вид гипертрофии. Назовите возможные причины митрального стеноза.

6. Гломерулонефрит при системной красной волчанке. Опишите внешний вид почки: размер, форма, цвет; состояние коркового слоя и пирамид на разрезе. Какие микроскопические особенности данного нефрита?

7. Ревматический порок митрального клапана. Обратить внимание на величину и форму просвета устья клапана. Опишите толщину, цвет, степень прозрачности его створок и его сухожильных нитей. Охарактеризуйте объем полости левого предсердия и желудочка, состояние миокарда и эндокарда. Что является причиной таких изменений?

8. Мускатная печень (обратить внимание на изменение рисунка ткани печени, изменение ее цвета). Каковы причины таких изменений?

9. Бурая индурация легкого. Обратите внимание на цвет, консистенцию легкого. Каковы причины таких изменений?

II. Изучить микропрепараты:

Вариант 1.

№ 278. Ревматические гранулемы в миокарде (зарисовать) . По ходу соединительно-тканных прослоек, преимущественно около сосудов, видны ревматические гранулемы, представляющие собой скопления гистиоцитов с крупными, полиморфными, гиперхромными ядрами. Местами гранулемы созревают в небольшие рубчики.

№ 128. Склероз створки клапана при пороке сердца. Створка деформирована, резко утолщена за счет наличия обширных полей гиалиноза, склероза, очаговой лимфоидно- и плазмоклеточной инфильтрации, большого числа макрофагов, тяжей фибробластов. Видны новообразованные сосуды, участки петрификации (гомогенные фиолетовые массы).

№ 100. Фибринозный перикардит (зарисовать). Перикард утолщен за счет гиперемии, отека, пролиферации клеточных элементов. На поверхности видны слегка сиреневые фибринозные наложения, местами подвергающиеся организации.

№ 125. Кожа при склеродермии. Собственно кожа подверглась огрубению, гиалинозу. Потовые железы атрофичны. Со стороны эпидермиса отмечаются явления гиперкератоза.

№ 127. Почка при системной красной волчанке. В клубочках отмечается фибринозное пропитывание и некроз отдельных петель. Капиллярные мембраны клубочков утолщены и

напоминают проволочные петли. В артериолах явления фибриноидного набухания, некроза и склероза.

Вариант 2.

№ 207. Ревматический гранулематозный миокардит. Найти периваскулярную соединительную ткань среди миокарда, а также клеточные инфильтраты, образующие гранулемы. Определить клеточный состав гранулемы и стадию ее развития.

№ 76. Ревматический фибропластический эндокардит. Обратить внимание на утрату фибриллярного строения соединительной ткани клапана, огрубение волокон, их гомогенизацию, утолщение. Определить клеточный состав гранулемы и стадию ее развития.

№ 60. Почка при нодозном периартрите. Найдите артерии среднего и мелкого калибров. Обратите внимание на толщину и структуру их стенок; наличие или отсутствие клеточных инфильтратов, их локализацию (по слоям стенки сосуда, клеточный состав, состояние просвета сосуда). А также отыскать и зарисовать отдельные сосуды с признаками фибринозного некроза стенок.

№ 348. Кожа при склеродермии. Обратите внимание на толщину эпидермиса, выраженность его сосочков, структуру коллагеновых волокон дермы (толщина, фибриллярность), интенсивность окраски эозином, степень гомогенности, наличие инфильтратов в дерме, их приблизительный клеточный состав и локализация.

№ 358. Гипертрофия миокарда. Кардиомиоциты увеличены в размерах. Их ядра гипертрофированы, гиперхромные. Строма миокарда уплотнена и на отдельных участках отмечаются явления склероза в виде появления большого количества коллагеновых волокон.

№ 182. Синовиальные ткани при ревматоидном артрите. Грануляционная ткань инфильтрирована плазматическими клетками, лимфоцитами. У части сосудов отмечается гиалиноз и склероз их стенок.

III. Изучить электронограмму:

№ *** Иммунные комплексы в коже при системной волчанке (см. Атлас, рис. 256, с. 253). Обратить внимание на состояние базальных мембран, артериол дермы в местах отложений комплексов.

№***Гломерулонефрит при системной красной волчанке. Обратите внимание на накопление иммунных комплексов под эндотелием капилляров клубочков, подоцитами и в мезангии.

Ситуационные задачи

Задача 1. Ребенок 14 лет страдал прогрессирующим ревматизмом и умер с признаками острой сердечной недостаточности. На вскрытии был обнаружен панкардит.

1. Назовите возможные формы эндокардита.

2. Какие микроскопические изменения можно обнаружить в миокарде?

3. Какие морфологические изменения перикарда были выявлены во время вскрытия (назовите их).

Задача 2. При гистологическом исследовании створки митрального клапана сердца выявлено: мукоидный отек, повреждение эндотелия, образование по замыкающему краю фибриновых тромбов.

1. Какой тип иммунной реакции развился в ткани митрального клапана?

2. Какая форма ревматического эндокардита наблюдается?

Задача 3. При гистологическом исследовании биоптата из пораженного участка кожи выявлены: незначительно выраженная атрофия эпидермиса, в дерме – гиалиноз коллагеновых волокон, скудные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, в подлежащих скелетных мышцах – выраженный интерстициальный отек, потеря поперечной исчерченности, мелкоочаговые некрозы с петрификацией. Диагностируйте выявленное заболевание.

Задача 4. На вскрытии женщины 23 лет, умершей при явлениях почечной недостаточности, обнаружена на коже лица «красная бабочка», на митральном клапане мелкие до 0.2 см красновато-розовые бородавчатые наложения, в почках очаги фибриноидного некроза в клубочках, утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель», гематоксилиновые тельца, кариорексис. Какое заболевание развилось у больной? Какое заболевание развилось у больной?

Задача 5. 40-летняя женщина страдала кардиоваскулярной формой ревматизма. Последнее время у нее появились признаки хронической сердечной недостаточности. Она жаловалась на отдышку, увеличение живота, отек ног. При пальпации определено увеличение печени. Был диагностирован митральный стеноз. Какие гистологические изменения митрального клапана могут быть обнаружены в данном случае?

Задача 6. При вскрытии умершей 45 лет на симметричных участках обеих щек обнаружены красновато-буроватые пятна, соединяющиеся на переносице. Сердце увеличено, створки аортального клапана уплотнены, утолщены, с тромботическими наложениями. Почки увеличены. Мозговой слой темно-красный, кора – бурая с красными полупрозрачными точками. Микроскопически – в ядрах эпителия канальцев гематоксилиновые тельца; утолщение базальных мембран капилляров клубочков, имеющих вид проволочных петель, в некоторых местах в капиллярах - гиалиновые тромбы и очаги фибриноидного некроза. Какой диагноз наиболее вероятен?

Задача 7. Больной длительно страдал ревматическим эндокардитом и пороком митрального клапана. При очередном обострении наступила смерть от ишемического инсульта. Назовите форму ревматического эндокардита вызвавшего это осложнение.

Задача 8. Какая разновидность экссудата чаще всего появляется в сердечной сорочке при ревматическом перикардите?

Задача 9. На вскрытии женщины 27 лет, умершей от хронической почечной недостаточности обнаружены множественные рубцы и инфаркты в селезенке, почках. При микроскопическом исследовании обнаружены изменения в артериях среднего и мелкого калибра, которые характеризовались склерозом стенок, умеренной пролиферацией эндотелия и выраженной лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг. Каким заболеванием страдала больная?

Задача 10. 45-летняя женщина умерла от уремии, развившейся как результат волчаночного нефрита. Появление каких антигенов имеет значение в механизме развития данного заболевания?

Задача 11.Перикардит при ревматизме может иметь характер…

Задача 12. 30-летняя женщина была госпитализирована с симптомами острого ревматизма. Она умерла при нарастающих признаках сердечной недостаточности. На вскрытии были обнаружены проявления хронической декомпенсированной сердечной недостаточности, в миокарде мелкие очаги диффузного кардиосклероза. Створки митрального клапана были утолщены, склерозированы с тромботическими наложениями по свободному краю створок. Какой вид эндокардита был обнаружен на вскрытии?

Задача 13. У 46-летнего пациента, страдающего ревматизмом (митральный стеноз) при обследовании выявлены одышка, тахикардия, цианоз губ, влажные хрипы в нижних отделах легких и отек нижних конечностей. Какие гистологические изменения будут обнаружены в печени?

Задача 14. Пациент, страдавший стенозом митрального клапана 4-й стадии, умер с признаками сердечной недостаточности. На вскрытии бал обнаружен гемосидероз легких.

1. Назовите вид нарушения кровообращения в легких. Какой был тип сердечной недостаточности?

2. Какое заболевание могла привести к стенозу?

Задача 15. У ребенка 7 лет на коже разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов появились плотные, безболезненные узелки размером 1-2 мм. В биоптате узелков -

крупный очаг фибриноидного некроза соединительной ткани с лимфоцитами и макрофагами по периферии. При каком заболевании наблюдаются такие узелки?

Задача 16. Во время гистологического исследования створок митрального клапана сердца девочки 14 лет, было установлено, что эндотелиальные клетки очагово десквамированы, в этих участках на поверхности створки расположены мелкие тромботические наслоения, соединительная ткань створки умеренно дезорганизована с участками склероза и ангиоматоза. Диагностируйте вид клапанного эндокардита.

Задача 17. 46-летняя женщина страдала ревматизмом и комбинированным митральным пороком сердца. На аутопсии обнаружены утолщенные и деформированные створки клапана каменистой плотности.

1. Какой патологический процесс привел к этим изменениям?

2. Какой тип эндокардита описан?

Задача 18. Женщина 54 лет, жаловалась на значительную деформацию суставов пальцев рук и стоп. Гистологически: околосуставная соединительная ткань - мукоидное набухание, участки фибриноидного некроза, сосредоточение макрофагов, участки склероза; в синовиальной оболочке - отек ворсин, с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, в синовиальной сумке встречаются одиночные "рисовые тельца". О каком заболевании может идти речь?

Задача 19. Женщине 45 лет, которая жалуется на прогрессирующую мышечную слабость, сделана биопсия мягких тканей голени. При гистологическом исследовании биоптата найдена: мелкоочаговая петрификация дермы и скелетных мышц, уменьшение количества гликогена и снижение поперечной полосатости в мышечных волокнах, некоторые волокна некротизированы, строма инфильтрирована лимфоцитами, макрофагами и плазматическими клетками. Диагностируйте заболевание.

Задача 20. Больной умер при явлениях тромбоэмболического синдрома. При проведении аутопсии выявлены значительные наложения в виде полипов на склерозированных створках аортального клапана. Наложения пропитаны известью. Гистологически в миокарде обнаружены колонии бактерий, гранулемы Ашофф-Талалаева, гипертрофия кардиомиоцитов. Какой диагноз наиболее вероятен в данном случае?

Описание макропрепаратов

Рисунки микропрепаратов

Тема 3. Заболевания органов дыхания. Острые пневмонии. Хронические неспецифические заболевания легких.

Построение патологоанатомического диагноза. Определение основного заболевания, осложнений, сопутствующих заболеваний, непосредственной причины смерти. Правила и порядок заполнения врачебного свидетельства о смерти и врачебного свидетельства о перинатальной смерти.

Актуальность темы. Острые пневмонии - острое воспаление легочной паренхимы, сопровождаюшиеся накоплением экссудата в проствете альвеол. которая располагается дистальнее терминальных бронхиол и включает респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки, и альвеолы. Хронические обструктивные болезни легких включают хроническую пневмонию, хронический бронхит, эмфизему легких, бронхоэктазы, бронхиальную астму, хронический абсцесс, пневмосклероз, интерстициальные болезни легких. Знание материала необходимо для изучения на лабораторном занятии по патологической анатомии и на клинических кафедрах классификации, клинико-морфологических проявлений острых и хронических болезней легких, а в практической деятельности - для проведения клинико-анатомических параллелей.

В структуру данного занятия входит построение патологоанатомического диагноза, правила и порядок заполнения врачебного свидетельства о смерти и врачебного свидетельства о перинатальной смерти. Врач обязан знать, что такое основное заболевание, осложнения, сопутсвующие заболевания и непосредственная причина смерти.

Цель занятия. Изучить морфологию, патогенез и клинические проявления острых и хронических заболеваний органов дыхания; объяснить причины и механизмы их развития, оценить исходы и значение для организма.

Задачи занятия.

1.Объяснить развитие стадий крупозной пневмонии и ее исходов.

2.Знать современную классификацию острых бронхитов и их морфологию.

3.Изучить морфологические проявления различных форм бронхопневмоний.

4.Знать современную классификацию хронических обструктивных болезней легких.

5.Изучить морфологию и клинические проявления различных форм хронических обструктивных болезней легких, их осложнений.