I. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани.

А. Фибромы

1. Твердая фиброма

2. Мягкая фиброма (фибролипома)

3. Дерматофиброма (гистиоцитома, склерозирующая гемангиом|

4. Эластофиброма спины

Б. Фиброматоз

1. Рубцовый фиброматоз

2. Келоид

3. Нодулярный фасциит (псевдосаркоматозный фиброматоз)

4. Лучевой фиброматоз

5. Фиброматоз мужского полового члена (болезнь Пейронье)

6. Фиброматоз шеи

7. Фиброматоз ладони

8. Юношеская апоневротическая фиброма (обызвествляющаяся фиброма)

9. Фиброматоз подошвы

10. Назофарингеальная фиброма (юношеская ангиофиброма)

11. Абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид)

12. Фиброматоз или агрессивный фиброматоз (экстраабдоминальный десмоид)

13. Врожденный генерализованный фиброматоз В. Выбухающая дерматофибросаркома

Г. Фибросаркома

II. Опухоли и опухолеподобные поражения жировой ткани

А. Доброкачественные

1. Липома (в т. ч. фибролипома, ангиолипома и т.д.)

2. Внутримышечная липома (инфильтрирующая липома)

3. Гибернома

4. Ангиомиолипома (почечного происхождения)

5. Миелолипома

6. Липобластоматоз (фетальная липома)

7. Диффузный липоматоз

Б. Злокачественные

1. Липосаркома

а) преимущественно высокодифференпированная

б) преимущественно миксоидная (эмбриональная)

в) преимущественно круглоклеточная

г) преимущественно полиморфная (низкодифференцированная)

д) смешанного типа (сочетающая признаки а, б, в или г)

III. Опухоли мышечной ткани

А. Гладкие мышцы

1. Доброкачественные

а) лейомиома

б) ангиомиома (сосудистая лейомиома)

в) эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома)

2. Злокачественные

а) лейомиосаркома

Б. Поперечно-полосатые мышцы

1. Доброкачественные

а) рабдомиома

2. Злокачественные

а) рабдомиосаркома

(1) преимущественно эмбриональная

(2) преимущественно альвеолярная

(3) преимущественно полиморфная

(4) смешанная (сочетающая признаки 1, 2 или 3)

IV. Опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов.

А. Доброкачественные

1. Гемангиома

а) доброкачественная гемангиоэндотелиома

б) капиллярная гемангиома (юношеская гемангиома)

в) кавернозная гемангиома

г) венозная гемангиома

д) гроздевидная (ветвистая) гемангиома

2.. Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная или артерио-венозная)

3. Системный гемангиоматоз

4. Гемангиома с врожденным артерио-венозным свищом или без него

5. Доброкачественная гемангиоперицитома

6 Гломусная опухоль (гломангиома)

7. Ангиома (сосудистая лейомиома)

8. "Гемангиома" грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема)

Б. Злокачественные

1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома)

2. Злокачественная гемангиоперицитома

V. Опухоли и опухолеподобные поражения лимфатических сосудов

А. Доброкачественные

1. Лимфангиома

а) капиллярная

б) кавернозная

в) кистозная (гигрома)

2. Лимфангиомиома

3. Системный лимфангиоматоз

Б. Злокачественные

1. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома)

VI. Опухоли синовиальных тканей

А. Доброкачественные

1. Мезотелиома

2. Синовиома

Б. Злокачественные

1. Синовиальная саркома (злокачественная синовиома)

а) преимущественно двухфазная (веретеноклеточного в эпителиоидного типов)

б) преимущественно однофазная (веретеноклеточного или эпителиоидного типа)

VII. Опухоли мезотелиальной ткани

А. Доброкачественная мезотелиома

1. Преимущественно эпителиоидная

2. Преимущественно фиброзная (веретеноклеточная)

3. Двухфазная

Б. Злокачественная мезотелиома

1. Преимущественно эпителиоидная

2. Преимущественно фиброзная (веретеноклеточная)

3. Двухфазная

VIII. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нервов

А. Доброкачественные

1. Травматическая неврома (ампутационная неврома)

2. Нейрофиброма

3. Нейрилеммома (шваннома)

4. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Б. Злокачественные

1. Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома, нейрофибросаркома)

2. Периферические опухоли первичной нейроэктодермы

IX. Опухоли симпатических ганглиев

А. Доброкачественные

1. Ганглионеврома

Б. Злокачественные

1. Нейробластома (симпатобластома, симпатогониома)

2. Ганглионейробластома

X. Опухоли параганглионарных структур

А. Феохромоцитома

1. Доброкачественная

2. Злокачественная

Б. Хемодектома (нехромаффинная параганглиома)

1. Доброкачественная

2. Злокачественная

XI. Опухоли и опухолеподобные поражения шпорипотентной мезенхимы

А. Доброкачественные

1. Мезенхимома

Б. Злокачественные

1. Злокачественная мезенхимома

XII. Опухоли рудиментарных эмбриональных структур

А. Доброкачественные

1. Хордома

Б. Злокачественные

1. Злокачественная хордома

ХII. Опухоли возможного экстрагонадного зародышевого происхождения

А. Доброкачественные

1. Тератома (дермоидная киста)

Б. Злокачественные

1. Тератокарцинома

2. Эмбриональная карцинома

3. Хориокарцинома

XIV. Опухоли спорного или неясного генеза

А. Доброкачественные

1. Зернисто-клеточная опухоль (зернисто-клеточиая "миобластома")

2. Хондрома мягких тканей

3. Остеома мягких тканей

4. Глиома носа (ганглиоглиома)

5. Пачиниева опухоль

6. Аденоматоидная опухоль половых органов

7. Миксома

8. Меланотическая прогонома

9. Фиброзная гамартома младенцев

Б. Злокачественные

1. Альвеолярная мягкотканная саркома

2. Злокачественная зернисто-клеточная опухоль

3. Хондросаркома мягких тканей

4. Остеосаркома мягких тканей

5. Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей

6. Злокачественная фиброксантома (злокачественная гистиоцитома)

7. Саркома Калоши

8. Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов

XV. Неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения мягких тканей, представляющие интерес вследствие сходства с истинными новообразованиями

A. Группа ксантом

1. Фиброксантома (фиброзная гистиоцитома) а) атипичная фиброксантома

2. Ксантома

3. Юношеская ксантогранулема (невоксантоэндотелиома)

4. Забрюшинная ксантогранулема (Оберлинга)

5. Нодулярный теносиновит (гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища) и пигментный виллонодулярный синовит

Б. Ганглион

B. Локализованная микседема

Г. Оссифицирующий миозит

Д. Пролиферирующий миозит

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

Фиброма

Истинная доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой фиброзной соедини­тельной ткани. Различают три вида фибром - твердую, мягкую и дермато-фиброму.

Клиника.Твердая и мягкая фибромы, как правило, локализуются, на слизистой обо­лочке щеки и задней трети языка, редко на нижней губе, небе и альвеолярном отростке. Растут крайне медленно, безболезненно.

При осмотре определяется округлая реже овальная опухо­ль на широкой ножке, покрытой неизмененной слизистой обо­лочкой. Визуальных отличий твердой и мягкой фибром нет. Пальпаторно твердая фиброма плотно эластичной консистенции, мягкая фиброма — менее плотная. При травмировании фибромы возможно присоединение воспаления.

Дерматофиброма локализуется подкожно. Наиболее часто локализуется на носу и шее. Клинически представляла ограниченную безболезненную опухоль, плотно эластичной консистенции, покрытую неизмененной кожей. Растет опухоль медленно, безболезненно в течение нескольких лет. Опухоль может разрушать прилежащие структуры, вести к обезображиванию лица.

Патанатомия.Твердая фиброма состоит из зрелой, богатой коллагеном фиброзной соединительной ткани, мягкая фиброма содержит, кроме зрелой фиброзной соединительной ткани, также дифференцированную жировую ткань. Характеризуется наличием гистиоцитов с различным количеством коллагена и макрофагов. При частых воспалениях опухоли наблюдается выраженная васкуляризация фибромы.

Лечение хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей.

Фиброзное разрастание.

Опухолеподобное образование, наиболее часто встречается на слизи­стой оболочке полости рта. В подавляющем большинстве случаев, развивается в ответ на хроническое травматическое воздействие различного генеза (травма протезом, постоянное прикусывание и др.).

Клиника. Проявления фиброзного разрастания в основном зависят от локализации, длительности травматического воздействия и вида травмирующего агента. При расположении на слизистой оболочке щеки, языка фиброзное разрастание представляется в виде ограни­ченного образования сходной по виду с фибромой. Фиброзные разрас­тания, возникающие вследствие травмирования переходной складки преддверия полости рта, имеет вид дольчатых, складчатых на широком основании образований. Слизистая оболочка, покрывающая эти разрастания, часто гиперемирована, болезненна при пальпации, в местах наибольшей травмы могут быть изъязвления. Распространенность различна.

Патанатомия. Микроскопически определяются фиброзные разрастания богатые коллагеновыми волокнами и относительно бедны клетками. Часто отме­чается воспалительная васкуляризация.

Лечение. Устранение причины, вызвавшей их возникновение. В случае отсутствия тенденции к умень­шению - иссечение неоплазии в пределах ее границ.

Эпулис.

Опухолеподобные поражение альвеолярного отростка, выделяют фиброматозный и ангиоматозный формы эпу­лиса. Обна­руживают в основном у лиц зрелого возраста, у женщин чаще, чем у мужчин. Этиологическим фактором является хроническая травма слизистой оболочки, в результате которой развивается хронический продуктив­ный воспалительный процесс с образованием грануляций, которые по мере созревания превращаются в зрелую соединительную фиброз­ную ткань.

Клиника. Фиброматозный эпулиспредставляет собой плотное безболезненное разрастание розового цвета, часто с гиперемированным краем, неправильной формы с четкими границами на широком, реже узком, основании. Локализуется, как правило, на десне с вестибулярной стороны, может распространяться через межзубный промежуток в виде седла на язычную или небную поверхность.

Ангиоматозный эпулиспроявляетсяв ви­де ограниченного образования на десне, отличается от фиброматозно­го своим более ярким цветом, мягкой консистенцией, а также кровоточивостью, которая возникает как после травмы, так и самостоятельно. Микроскопическипри ангиоматозном эпулисе на фоне созревающей фиброзной ткани определяют большое количество кровеносных сосудов.

Лечение. После устранения этиологического фактора обычно наблюдается значительная регрессия образования. Если регрессия не полная проводится удаление эпулиса.

Фиброматоз.

В полости рта проявляется как фиброматоз десен в виде диффузного разрастания десны и десневых сосочков. Встречается сравнительно ред­ко, наблюдается у лиц молодого и среднего возраста.

Клиника.Определяется валикообразное увеличение десны, по­крывающее частично или полностью коронки зубов. Преимуществен­но поражается вестибулярная поверхность десны, однако возможны изменения и с оральной стороны. Поверхность разрастаний иногда дольчатая, папилломатозная, чаще гладкая, цвет слизистой оболочки бледный или гиперемированный. Пальпаторно участок фиброматоза плотно эластичной консистенции, безболезненный. Между коронками зубов и патологическими разрастаниями десны обычно образуются карманы, где скапливается пища, откладывается зубной камень и развивается воспаление, ведущее к глубокому отслаиванию тканей и их травмированию.

R-картина. При длительном течении заболевания определяется резорбция межзубных перегородок и альвеолярного гребня.

Патанатомия. Микроскопически фиброматоз десен представляет разрастание плотной волокнистой соединительной ткани, бедной сосудами.

Лече­ние — хирургическое, поэтапное иссечение патологической ткани, возможны рецидивы.

Фибросаркома.

Злокачественная опухоль фибропластического происхождения. В мягких тканях лица и органов полости рта встречается редко.

Фибросаркома — бугристая опухоль, сравнительно медленно увеличивается на ранней стадии безболезненная, в по­здней — возникают боли и возможно изъязвление при прорастании покрывающих тканей (кожи или слизистой оболочки). Вследствие ин­фильтрации жевательной мышцы возникает ограничение открывания рта. Опухоль способна к метастазированию по кровеносным путям, радиорезистентна. Прогноз неблагоприятный.

Лечение заключается в широком иссечении пораженных тканей согласно принципам абластики.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЖИРОВОЙ ТКАНИ.

Липома.

Липома — доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жиро­вой ткани. Обнаруживается у лиц среднего возраста.

Клиника. Встречается чаще в области наибольшего скопления жировой клетчатки (щечной, подподбородочной, поднижнечелюстной и околоушно-жевательной областях). Опухоль инкапсулирована, медленно растет, не причиняет болей, приводит к выбуханию пораженного участка. При пальпации тестоватой консистенции, не все­гда четко определяются ее границы. Возможен вариант липомы без оболочки (внутримышеч­ная липома), который характеризуется инфильтративным ростом и прорастает поперечно­полосатые мышцы.

Патанатомия. Макроскопически опухоль желтого цвета, имеет дольчатое строение. Ткань липомы отличается от нормальной жировой ткани неравномерной величиной долек и наличием нерегулярных прослоек из волокнистой соединительной ткани. Микроскопически в зависимости от соотношения жировой и фиброзной ткани выделяют два варианта опухолей: плотная липома (фибролипома) и мягкая липома. В некоторых случаях встречаются липомы, которые состоят из бурого жира (его эмбриональных остатков) и называются гиберномами(характеризуются круглыми или полигональными клетками, образующими ячейки или дольки).

Лечение липом заключалось в удалении опухоли с капсулой.

Диффузный липоматоз (болезнь Маделунга).

Заболевание характеризуется избыточным образованием жировой ткани вдоль передне-боковых поверхностей шеи, часто не ограничивается только локализацией на шее, а распространяется на смежные анатомические области. Этиология - нарушение жирового обмена у больных с эндокринными расстройствами, нарушением функции печени при циррозе.

Клиника. Жировая ткань разрастается в виде воротника, липоматозные узлы залегают не только в подкожном слое, но и в межмышечном. Распространяются под мышцы шеи, в средостение, что вызывает атрофию мышц и сдавление органов (трахеи) и сосудов шеи.

Патанатомия. Жировые узлы не имеют выраженной капсулы и состоят из разных размеров долек серо-желтого цвета. Четких границ опухолевого разрастания нет.

Лечение — хирургическое, операция паллиативная. По возможности необходимо широко и полностью иссечь липоматозные узлы. Частые рецедивы.

Липосаркома

Клиника.Злокачественная опухоль, которая развивается из жировой ткани, встречается редко. Липосаркома может развиваться как самостоятельная опухоль, так и путем озлокачествления липом. Рост относительно медленный, опухоль может достигать больших размеров. Часто по периферии опухоли возможна инфильтрация тканей. Метастазирует редко. Часто встречаются рецидивы после проведенных оперативных вмешательств.

Патанатомия. Макроскопически липосаркомы из эмбриональной ткани имют очень тонкую (полупросвечивающуюся) капсулу, серого цвета с темно-красными прожилками, студенистой консистенции. При образовании из зрелойжировой ткани опухоль имеет плохо выраженную капсулу, желтого цвета с соединительнотканными прожилками, очагами некроза и кровоизлияний, более плотной консистенции.

Микроскопически различают: высокодифференцированную, миксоматозную (состоит из эмбриональной ткани), круглоклеточную (представлена фетальной жировой тканью) и полиморфную.

Лечениехирургическое или комбинированное.

Опухоли мышечной ткани

Опухоли указанной группы в области лица и органов полости рта встречаются редко. Среди доброкачественных и злокачественных новообразований различают лейомиому и лейомиосаркому, развивающиеся из гладкой мускулатуры, рабдомиому и рабдомиосаркому — из поперечно-полосатой мускулатуры.

Клиника. Доброкачественная опухоль, хорошо отграниченная от окружающих тканей, увеличивается медленно, иногда появляется болезненность. Может располагаться поверхностно и в глубине тканей. В одном наблюдении при локализации опухоли на языке отмечено изъязвление опухоли. Клиническая диагностика затруднена, нередко окончательный диагноз устанавливается после патоморфологического исследования.

Патанатомия.Лейомиомы характеризуется наличием гладкомышечных клеток с богатой сосудистой сетью. В случае ангиолейомиомы (сосудистой лейомиомы), наряду с пуч­ками гладкомышечных элементов наблюдаются извитые толстостен­ные сосуды.

Лечение— хирургическое, заключаются иссечении опухоли в пределах здоровых тканей.

ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ.

Гемангиома.

Это доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов, являются самыми распространенными сосудистыми образованиями грудного и раннего детского возраста. По своему происхождению гемангиомы могут быть отнесены как к истинным опухолям, так и к новообразованиям дизонтогенетической природы гамартомам.

Гемангиомымогут быть врожденными (подавляющее большинство) и приобретенными.

Локализация гемангиом самая разнообразная: кожа лица, слизистая оболочка твердого или мягкого неба и альвеолярного отростка, дно полости рта, язык, очень редко в кости. Гемангиомы мягких тканей челюстно-лицевой области и шеи могут сочетаться с поражением костей лицевого скелета, может приобретать инфильтративный рост с разрушением окружающих тканей. Очень редко эти сосудистые опухоли озлокачествляются. Гемангиомы могут быть артериальными(развиваются из сосудов артериального типа) или венозными(развиваются из сосудов венозного типа).

По строению различают следующие виды гемангиом:

капиллярная(плоская, сенильная) — состоят из мелких сосудов капиллярного типа, окруженных соединительной тканью;

ветвистая (гроздевидная) — представлена клубком широких и извитых сосудов; кавернозная (пещеристая) — состоит из расширенных сосудистых полостей, выстланных одним слоем эндотелия и разграниченных перегородками из соединительной ткани;

смешанная(разные участки опухоли представлены отдельными видами строения).

В зависимости от глубины залегания, гемангиомы разделены на поверхностные (располагаются в толще кожи или слизистой оболочки и подлежащей клетчатке) и глубокие (прорастают в толщу мышц и костную ткань), а по распространенности — ограниченные и диффузные.

Клиника. Капиллярные гемангиомывнешне проявляются в виде тестоватой припухлости (в толще мягких тканей) или пятен, локализованных на кожных покровах или слизистой оболочке, ярко красного (артериальные) или синюшного (венозные) цвета. Размеры варьируют. При надавливании на нее окраска резко бледнеет, а иногда и исчезает. Гемангиома может прорастать вглубь тканей и поражать смежные анатомические зоны: лицо, губу, дно полости рта, боковую стенку глотки, мягкое небо и т.д. Гемангиома увеличивается в размерах при наклоне головы и физической нагрузке.Сосудистые опухоли безболезненные при пальпации. Характерна сжимаемость опухоли, неравномерная консистенция: в одних участках мягкая, а в других более плотная. В полости рта гемангиомы могут изъязвляться, инфильтрироваться и осложняться обильными кровотечениями.

Ветвистые гемангиомыпредставлены множественными узловатыми выпячиваниями сине-багрового цвета, которые сильно обезображивают лицо больного. Артериальная гемангиома может пульсировать. В области артерио-венозных анастомозов может быть слышен шум. При наклоне головы сосудистая опухоль увеличивается в размере.

Кавернозные гемангиомыопределяются в виде солитарных опухолевых узлов. Пальпаторно мягкие, легко сжимаемые опухолевидные образования (напоминают губку). В зависимости от глубины расположения и вовлечения кожных покровов кожа над ними может быть обычного или сине-багрового цвета. Кавернозные гемангиомы могут состоять из нескольких заполненных кровью полостей. Отдельные полости сообщаются друг с другом. Характерен положительный симптом «сжатия».

Венозные гемангиомы. При венозных гемангиомах встречаются флеболиты — венные камни, которые при локализации опухоли в области дна полости рта или в околоушной области могут быть приняты за слюнные камни. На рентгенограмме флеболиты имеют вид округлых интенсивно затемненных гомогенных образований счеткими границами.

При смешанной гемангиоме наблюдается сочетание участков капиллярного, ветвистого и кавернозного строения.

Патанатомия. В большинстве своем гемангиомы состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и бедной соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (землимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы),

Для диагностики гемангиом и используют специальные методы обследования:

• рентгенография костей лицевого скелета:

• ангиография с помощью контрастных веществ

• термография;

• исследование картины крови для выявления тромбоцитопении, анемии и других возможных изменений.

Лечение. При выборе метода лечения гемангиомы необходимо учитывать вид опухоли, ее размеры, локализацию, возраст и общее состояние больного.

Основные методы лечения:

Криодеструкцияжидким азотом. Основана на воздействии низкой локальной температуры на ткань сосудистого новообразования. Эффективна только при поверхностных капиллярных гемангиомах. Возможны осложнения в виде некрозов.

Электрокоагуляцияоснована на воздействии высокой температуры на опухолевую ткань. Эффект отмечен только при поверхностно расположенных и небольших гемангиомах.

Лучевая терапияв настоящее время используется с большой осторожностью.

Склерозирующая терапияимеет довольно широкое использование. Для ее проведения применяется этиловый спирт на растворе анестетика.

Метод склерозирующей терапии основан на том, что путем проведения пункции гемангиомы из нее извлекают кровь (одновременно блокируя ее приток и отток к новообразованию) и вводят склерозирующее химическое вещество.

Гармональная терапия - внутри опухолевое введение кортикостероидов.

Ультозукотераприя- озвучивание области опухоли.

Иссечение опухоли.Хирургическому лечению подлежат только те гемангиомы, которые могут быть иссечены в пределах здоровых тканей без значительного косметического дефекта. Наиболее приемлемым является радикальное удаление сосудистой опухоли с последующейкожной пластикой.

Комбинированный способ лечениявключает использование прошивания, введения химических склерозирующих растворов или других нехирургических методов лечения, а также частичное иссечение опухоли. Этот способ лечения показан при обширных гемангиомах

Лимфангиома.

Это доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических сосудов, рассматриваться как врожденный порок развития лимфатической системы, обнаруживаются сразу или впервые дни после рождения ребенка. Опухоль наиболее интенсивно увеличивается в размерах впервые годы жизни ребенка. В основонм лимфангиомы локализуются в толще губы, языка, щеки, могут захватывать несколько анатомических областей, редко располагаться на шее.

При содержании в опухоли большого количества кровеносных сосудов ее называют лимфгемангиомой.

По строению подразделяют на

капиллярные (состоят из сети расширенных и извитых лимфатических капилляров);

кистозные(содержат единичные крупные полости, выстланные эндотелием и заполненные серозной жидкостью с примесью детрита);

кавернозные(представлены множеством мелких, а так же отдельных крупных полостей, выстланных эндотелием).

По распространенности лимфангиомы могут быть ограниченные и диффузные.

В некоторых случаях, появление лимфангиомы связанно с перенесенными воспалительными процессами в мягких тканях. Одной из причин ее развития, в этом случае, является облитерация лимфатических сосудов и развитие в них ретенционных кист.

Клиника. Опухоль выявляется в виде ограниченного или диффузного разрастания тканей тестоподобной консистенции с нечеткими границами, пальпация безболезненная. Кожа над опухолью в цвете может быть не изменена или иметь бледный цвет, быть отечной. Местами могут появляться красноватые пятна — лимфангиэктазии. Капиллярная лимфангиома чаще может быть ограниченной, в форме узла. Кавернозная — представлена одной или несколькими большими кистами. Характерным признаком лимфангиомы является ее сжимаемость с изменением формы и конфигурации новообразования. При пальпации кистозных полостей можно выявить флюктуацию, а при пункции удается получить светлую жидкость, иногда мутноватую, часто с примесью крови.

Лимфангиома, находясь в толще органа или мягких тканей, увеличивает их в размерах, появляется обезображивание, развиваются функциональные нарушения (затрудняется глотание, дыхание, пережевывание пищи). Развивается макроглоссия, макрохейлия, слизистая оболочка над опухолью утолщается. Располагаясь в полости рта, опухоль вызывает массивные утолщения определенных участков. Слизистая оболочка над ними постоянно травмируется во время еды и может инфицироваться (появляется боль, повышается температура тела, припухлость увеличивается в размерах, выявляется регионарный лимфаденит). Воспаление носит рецидивирующий характер. Вследствие эрозии сосудов могут возникать кровотечения.

Патанатомия. Макроскопически на разрезе капиллярная лимфангиома представлена опухолевой тканью без капсулы, светло-серого цвета с полостями, содержащими бесцветную или мутноватую жидкость, разрастается без четких границ. Кавернозная лимфангиома имеет губчатый вид с полостями, содержащими прозрачную желтоватую жидкость (могут быть прожилки крови). Полости могут сообщаться между собой. В кистозной лимоангиоме можно видеть одно- или многополостное опухолевидное образование, содержащее прозрачную или мутную жидкость, иногда с примесью крови. Микроскопически капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей, между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием. В стенке кавернозных полостей можно обнаружить лимфатические узлы, мышечные и нервные волокна, сальные железы, волосяные фолликулы, жировую ткань, а при воспалении — участки фиброза.

Лечение лимфангиомы хирургическое и заключается в удалении измененных тканей. При обширных лимфангиомах проводится поэтапное иссечение.

Ангиосаркома

Ангиосаркома - это общее название злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных (гемангиосаркома) и лимфатических (лимфангиосаркома) сосудов. Ангиосаркомы растут быстро. Это высокозлокачественные опухоли, которые дают метастазы гематогенным и лимфогенным путем. Встречаются преимущественно в молодом возрасте.

В зависимости от элементов сосудистой стенки, входящих в состав опухоли, эти опухолевые образования различают: ангиоэндотелиомы (характеризуются пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов), ангиоперицитомы (разрастается наружный слой сосудов).

Клиника. Течение ангиосарком трудноотличимо от других сарком несосудистого происхождения. Опухоли быстро инфильтрируют окружающие ткани, нередко изъязвляются и могут возникнуть кровотечения. Закономерности в локализации этих опухолей не наблюдается.

Патанатомия. Макроскопически эти опухоли чаще представлены узлами серовато-розового или бурого цвета. Узлы мягкие, в некоторых местах имеется капсула, а в других — опухоль инфильтративно прорастает в ткани. Микроскопически ангиосаркомы могут расти за счет эндотелия (ангиоэндотелиомы) или наружной стенки сосудов (ангиоперицитомы). Эндотелий в просветах сосудов при ангиоперицитомах остается невовлеченным в опухолевый процесс. При ангиосаркомах наблюдается анаплазия— стойкая дедифференцировка клеток злокачественной опухоли с изменением их структуры и биологических свойств.

Лечение— комбинированное.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ.