Нейрофиброма, нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль периферического нерва, развивающаяся из элементов его соединительнотканных оболочек.

Нейрофиброматоз — врожденное заболевание, характеризующаяся развитием множественных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом в подкожной клетчатке, а также нередко неврином черепных и спиномозговых нервов. Располагаясь на лице опухолевые образования больших размеров вызывают его обезображивание и приводят к нарушению ряда функций (зрения, слуха, выявляются зубочелюстные аномалии).

Клиниканейрофибром (нейрофиброматоза) лица и шеи очень многообразны, выделяют две формы нейрофибром челюстно-лицевой области: солидно-узловатую и диффузную.

Солидно-узловатая нейрофибромаимеет округлую форму, бугристую поверхность, относительно четкие границы. Может располагаться на лице, в полости рта, на альвеолярном отростке и небе, на губах и на шее. Кожные покровы под опухолевыми разрастаниями могут быть неравномерно пигментированы или в цвете не изменены. Опухолевые узлы безболезненные, подвижные, мягкой и эластичной консистенции.

Диффузные нейрофибромымогут достигать огромных размеров. Захватывают лицо, шею и даже туловище. Имеется обезображивание лица. Форма и размер опухолевых разрастаний разнообразен. Окраска кожных покровов может быть не изменена или неравномерно пигментирована. Четкости границ нет, мягкой консистенции. В толще опухоли пальпируются плотные и болезненные узлы.

Патанатомия. Макроскопически опухоль представлена плотной тканью с волокнистым строением бледно-розового цвета, преобладает сосудистый компонент. Нейрофиброматозные узлы очень часто содержат кавернозные полости, которые заполнены кровью. Микроскопически опухоль состоит из элементов нервных волокон в сочетании с фиброзной тканью и выраженным сосудистым компонентом.

Лечение нейрофибром хирургическое. Солидно-узловатые формы опухоли можно удалять радикально в один этап. Диффузные нейрофибромы удаляют поэтапно для уменьшения обезображивания лица.

Хемодектома

Это опухоль, развивающаяся из нейроэпителиальной ткани нехромаффинных параганглиев, не продуцирующая сосудосуживающих веществ. Хемодектомаисходит из сонного гломуса (каротидного тельца), нехромаффинных параганглиев в области ganglium nodosum блуждающего нерва или луковицы яремной вены. Хемодектомы нередко озлокачествляются, что характеризуется морфологической инфильтрацией окружающих тканей

Клиника. Опухоль имеет округлую форму, четкие контуры, плотную консистенцию, достигает размеров до 3-7 см, безболезненная. При пальпации почти всегда определяется пульсация, а при аускультации иногда можно прослушать над опухолью шум. Для хемодектомы характерна смещаемость в горизонтальном направлении и ограничение подвижности в вертикальном направлении и не подвижность при глотании. В начальном периоде роста опухоли она раздвигает сосуды, а в дальнейшем — муфтообразно обхватывает их. Если хемодектома сдавливает внутреннюю сонную артерию, то возникает анемизация мозга. При давлении на близлежащие нервы появляется осиплость голоса, кашель, затруднение глотания.

Хемодектомы блуждающего нерва не отличаются от неврином этого нерва и хемодектом каротидного тельца, часто располагаются в парафарингиальной зоне.

Патанатомия. Макроскопически опухоль имеет плотную консистенцию, буро-красного цвета, на разрезе — светло-серая или красноватая, капсула не выражена. Микроскопически хемодектома представлена двумя типами клеток: эпителиодными (полигональными или округлыми с большим ядром и зернистой цитоплазмой) и клетками темного цвета с эксцентрично расположенным и темным ядром.

Гистологически выделяют альвеолярную, аденомоподобную, ангиомоподобную и компактную хемодектому.

Лечение — хирургическое, радикальное удаление опухоли.

Посттравматическая неврома.

Неврома— это опухолеподобное разрастание ткани нерва регенераторного характера, возникает в результате травмы нерва (в основном после оперативного вмешательства), характеризуется разрастанием плотной соединительной ткани между нервными волокнами.

Клиника неврома характеризуется выраженным болевым синдромом. Пальпаторно определяется плотное, округлое, болезненное образование, малых размеров (несколько миллиметров). В некоторых случаях пропальпировать невриному невозможно.

Лечение. Хирургическое лечение проводится редко, основной метод лечения - блокады, применение анальгетиков, спазмолитиков, седативных и гипосенсибилизирующих препаратов, витаминотерапия.

Невринома (неврилеммома, шваннома).

Невринома- это доброкачественная опухоль, исходящая из клеток невролеммы нервных стволов. В челюстно-лицевой области невриномы чаще исходят из лицевого и подъязычного нервов, а на шее — из блуждающего нерва и симпатического шейного сплетения.

Клиника зависит от локализации опухоли, неврологическая симптоматика наблюдается нечасто. Редко возникают спонтанные боли, определяется болезненность при пальпации опухоли. Взаимоотношение опухоли и нервных стволов может быть центральным и периферическим. Опухоль плотной консистенции с гладкой поверхностью, безболезненная или слабо болезненная, имеет шаровидную форму, малоподвижна, характеризуется медленным ростом, может достигать величины до 6-8 см. При расположении в толще языка может вызывать атрофию его мышц, затрудненное глотание и речь.

Патанатомия. Гистологически опухоль состоит из протоплазм этического синцития с включением леммоцитов (шванновских клеток).

Лечение — хирургическое.

Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома).

Злокачественная опухоль, обычно развивается из предшествую­щей нейрофибромы или нейрилеммомы. Встречается редко, характеризуется быстрым ростом, возможно гематогенное метастазирование.

Клиника. Определяется неподвижная, слегка болезненная опухоль без четких границ, кожа над образованием напряжена. При локализации в области лицевого нерва наблюдается парез мимической мускулатуры.

Патанатомия. Определяются тесно расположен­ные округловеретенообразные или овоидные клетки с небольшим по­лиморфизмом. Характерным является расположение ядер клеток в виде частокола, а также гнездное скопление клеток.

Лечение. Лечение хирургическое, радикальное удаление опухоли.

ОПУХОЛИ СПОРНОГО ИЛИ НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА

Зернистоклеточная опухоль.

Является доброкачественной опухолью, рецидивирует крайне редко.

Клиника. Опухоль ограниченна от окружающих мягких тканей, безболезненная при пальпации, иногда но­сит дольчатый характер, по консистенции эластичная, может распо­лагаться в глубине тканей или поверхностно, непосредственно под эпителиальным, покровом.

Патанатомия. Микроскопически опухоль состоит из больших клеток, характеризу­ющихся эозинофильной зернистой цитоплазмой с бесклеточной скудной стромой.

Лечение иссечение но­вообразования в пределах здоровых тканей.

Миксома

Редкая доброкачественная опухоль неясного генеза, часто имеет инфильтративный рост.

Клиника. Опухоль эластичной консистенции, нечетко отграниченная, безболезненная, сравнитель­но быстро растущая. Клинически диагностировать трудно, оконча­тельный диагноз устанавливают лишь после патоморфологического исследования.

Патанатомия. Микроскопически опухоль характеризуется мелкими круглыми, веретенообразными или звездчатыми клетками, в межклеточном ве­ществе определяется большое количество мукоидного вещества, при фибромиксоме превалирует фиброзный компонент.

Лечениебольных заключалось в иссечении опухоли в пределах здо­ровых тканей.

Группа ксантом

Ксантома — доброкачественное образование в виде опухолевидных разрастаний, которые могут быть единичными и множественными. При сочетании с гиперхолестеринемией и фосфолипидемией тракту­ется как гиперхолестеринемический ксантоматоз. Может располагаться как в коже, так и полости рта, носа, глотке.

Клиника. При осмотре обнаруживаются множественные безболезненные опухолевидные об­разования размерами 1-3 см в диаметре округло-овальной формы, резко выступающие над уровнем кожи. Последняя, покрыва­ющая их, гиперемирована, с желтыми прожилками.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с образованием лимфогранулем в лимфатических узлах. Поражаются чаще лимфатические узлы шеи. Лимфогранулематоз протекает, в основном, хронически, с периодами обострения и длительными ремиссиями. Может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у лиц молодого возраста.

Клиника. Имеются увеличенные шейные лимфатические узлы, чаще поражение имеет двусторонний характер. Лимфоузлы плотно эластичной (иногда мягкой) консистенции, не спаяны между собой и с кожей, но спаяны с подлежащими тканями, образуются конгломераты лимфоузлов различной величины. Сопровождаются общей симптоматикой: слабость, головная боль, недомогание, быстрая утомляемость, интоксикация, периодическое повышение температуры тела, зуд кожи. При исследовании анализов крови — эозинофилия.

Патанатомия. Лимфатические узлы при лимфогранулематозе подвергаются гиперпластическим, склеротическим и некротическим изменениям. При гиперплазии появляются гигантские клетки Штернберга.

Лечение консервативное - химиотерапия, кортикостероиды, рентген-терапия.

Ринофима (нос винный, нос шишковидный).

Хроническое воспаление кожных покровов носа и щек с развитием инфильтратов, на которых располагаются узелки ярко-красного цвета и телеангиэктазии. При ринофиме поражаются все элементы кожи, ее придатки, подкожные ткани с наличием в них воспалительных явлений, гипертрофией сальных желез и васкулярной гиперплазией. Заболевание развивается значительно чаще у мужчин старшего возроста.

Клиника. Ринофима растет медленно и проявляет себя в виде бугристого безболезненного образования багрово-синюшного цвета с гладкой или складчатой поверхностью, плотноэластической консистенции. На поверхности кожи имеются расширенные сосуды (телеангиэктазии).

Различают две формы заболевания: фиброзно-ангиэктатическую и железистую (бугристую). При фиброзно-ангиэктатической форме разрастания происходят за счет гипертрофии всех элементов кожи (нос равномерно увеличивается в размерах, но не теряет своей конфигурации), кожа носа приобретает ярко-красной или розовой. При железистой формев области верхушки и крыльев носа образуются узлы, которые в дальнейшем сливаются. Разрастания достигают больших размеров. Узлы мягкой консистенции с блестящей сальной поверхностью, большим количеством сосудов и сальных желез, из устьев которых при надавливании выделяется зловонное кожное сало. Цвет варьирует от нормального до багрового. Возможны изменения в хрящах носа.

Патанатомия.Наблюдается гипертрофия сальных желез, сосудистая гиперплазия с наличием хронических воспалительных явлений.

Лечение — заключается в иссечении патологических разрастаний, по показаниям, с последующей одномоментной кожной пластикой.