Другие соединительно-тканные опухоли

Десмопластическая фиброма

Доброкачественное внутрикостное образование, состоящее из соеди­нительно-тканных элементов без признаков костеобразования. Встре­чается значительно чаще у детей, у взрослых наблюдается редко.

Клиника. Опухоль у лиц зрелого возраста увеличивается медленно, безболезненно, в то время как у детей отмечается сравнительно быстрый рост. Локализуется в основном в нижней челюсти. Выявляется при возникновении деформации челюсти растущей опухолью.

Патанатомия. Микроскопическая картина характеризуется образованием опухоле­выми клетками зрелых коллагеновых волокон. Ткань бедна клетками, ядра клеток овоидные или вытянутые.

Рентгенологическая картина. Очаг разрежения кост­ной ткани округлой формы с довольно четкими границами, в неко­торых участках опухоли могут проецироваться плотные тени петрификатов.

Фибросаркома

Злокачественная опухоль, ранее считалась разновидностью остеогенной саркомы. В настоящее время фибросаркома выделена в отдельную группу. По нашим данным, встречается почти в 4% случаев среди кост­ных опухолей и опухолеподобных поражений челюстей преимущест­венно у лиц среднего возраста.

Клиника. Различают центральную и периферическую (периостальную) формы, но в запу­щенных случаях разграничить их бывает невозможно. Картина заболе­вания зависит от локализации и распространенности опухоли. При раз­витии периферической фибросаркомы на первый план выступает наличие плотно эластичной опухоли, растущей кнаружи от кости и тес­но с ней спаянной. Опухоль довольно быстро (в течение нескольких ме­сяцев) приобретает большой размер, возникает деформация лица. При поражении верхней челюсти сужается глазная щель, приподнимается основание крыла носа, сглаживается носогубная складка. Поражение нижней челюсти ведет к выбуханию щеки и поднижнечелюстной обла­сти соответствующей стороны. Центральная фибросаркома, развиваясь в глубине челюсти, выявляется в более поздних стадиях, когда опухоль выходит за пределы челюсти. Зубы в границах опухоли становятся подвижными, смещаются растущей опухолевой тканью. Слизистая оболочка над ней бледная, растянутая. Болевые ощущения при фибросаркоме обычно неинтенсивные. Опухоль метастазирует гематогенным путем, в основном в легкие. Центральная фибросаркома протекает злока­чественнее, чем периферическая, в более ранние сроки дает метастазы.

Патанатомия. Макроскопически опухолевая ткань плотная, серо-белого цвета. Микроскопически определяют злокачественную опухоль, которая ха­рактеризуется образованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон. Различают высокодифференцирован-ную фибросаркому, в которой обнаруживается лишь некоторое повы­шение митотической активности и клеточный полиморфизм, и не­дифференцированную, прогноз которой хуже.

Рентгенологическая картина. При наличии большой опухо­ли отмечаются незначительные костные изменения в виде остеолитического краевого очага, но может проецироваться мягкотканный ком­понент опухоли. Наоборот, при центральной локализации отмечается большая деструкция кости по типу остеолизиса без четких границ, хотя клинически опухоль мало выражена.

Лечениебольных фибросаркомой в основном хирургическое, в ви­де резекции челюсти с окружающими тканями. Лучевая терапия мало эффективна.

Опухолеподобные поражения

Центральная гигантоклеточная гранулема -опухолеподобное поражение кости с локализацией исключительно в альвеолярной части челюсти в виде ог­раниченного опухолевидного образования на десне. Идентичное пораже­ние, развивающееся только в мягких тканях десны без вовлечения в про­цесс кости, называют периферической гигантоклеточной гранулемой и рассматривают в группе опухолеподобных поражений мягких тканей.

Клиника. Центральная гигантоклеточная гра­нулема сходна с периферической. Нередко отмечают рецидив. Злокачественного процесса, метастазов не наблюдают.

Рентгенологическая картина. отмечается зона деструкции в виде разрежения с четкими границами и ровным контуром, на фоне которого иногда видны тонкие костные перегородки и возможно рассасывание корней зубов.

Патанатомия. Гистологически она представляет клеточную фиброзную ткань, содержащую множественные очаги геморрагии, скопления много­ядерных гигантских клеток, встречается гемосидерин. Некоторые авторы подчеркивают сосудистое происхождение гигантских клеток, не имеющих отношения к костным структурам.

Дифференциальная диагностика. Центральную гигантоклеточную дифференцируют от гигантоклеточной опухоли, херувизма и коричневой опухоли гиперпаратиреоидизма.

Лечениехирургическое, заключается не только в иссечении образо­вания в пределах здоровых тканей, но и в выскабливании и высверли­вании измененной кости.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное поражение кости, заключа­ющееся в очаговом нарушении костеобразования. В норме остеобластическая мезенхима продуцирует костную и хрящевую ткань, при фиброзной дисплазии она почти утрачивает эту функцию и превращается преимуще­ственно в волокнистую фиброзную ткань, а клеточные остеобластические элементы создают лишь отдельные примитивные костные включения, не имеющие функционального значения. Эндокринные нарушения, а также изменения фосфорно-кальциевого обмена не отмечены.

Заболевание чаще выявляется у детей, однако иногда, протекая не­заметно, медленно прогрессирует в течение многих лет и обнаружи­вается уже у взрослого человека.

Фиброзная дисплазия встретилась у 14% больных с костными опу­холями и опухолеподобными поражениями. Женский пол поражается чаще мужского. Различают монооссальную (однокостную) и полиос-сальную (многокостную) формы, вторая встречается реже.

Клиника. Проявления фиброзной дисплазии мало характерны, обусловлены распространенностью и локализацией процесса. Отмечают более частое поражение верхней челюсти, при этом возникает деформа­ция за счет безболезненного, медленно увеличивающегося, иногда бугри­стого выбухания костной плотности в вестибулярную и небную стороны. Если процесс захватывает верхнечелюстную пазуху, наруше­ний носового дыхания не отмечается. При изменении нижнеглазнично­го края наблюдается сужение глазной щели. В случае локализации на нижней челюсти она расширяется в вестибулярную и язычную стороны. Альвеолярный отросток постепенно деформируется, увеличивается, зубы становятся подвижными вследствие сдавления патологической тканью. Кожа и слизистая оболочка не изменяются, реакции лимфати­ческих узлов нет. Так как процесс прогрессирует медленно (годами, десятилетиями), безболезненно, а иногда как бы приостанавливается (стабилизируется), заболевание долго остается незамеченным и при обнаружении вызывает резкую обеспокоенность у больных. В таких слу­чаях можно подтвердить давность заболевания фотографиями разных периодов жизни пациента, на которых, при наличии фиброзной дисплазии, часто видна в той или иной степени деформация лица.

Очень редко встречается, так называемая, пролиферирующая фор­ма фиброзной дисплазии, течение которой более сходное с саркомой.

Рентгенологическая картина. Определяется диф­фузное увеличение пораженного отдела кости с деструкцией костной ткани в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения, наблюдается, так называемая, картина "матового стекла". В ранних стадиях заболевания участки разрежения представляются более крупными. Границы поражения нечеткие, патологическая ткань постепенно переходит в нормальную костную. Кортикальная пластин­ка челюсти истончена, но, как правило, не прерывается. Верхнечелю­стная пазуха может быть уменьшена в размере, при распространенном процессе не проецируется. Рассасывание корней зубов не отмечается. Рентгенография в случае полиоссальной формы выявляет характерные изменения в нескольких костях.

Патологическая анатомия. Макроскопически патологическая ткань располагается под корти­кальной пластинкой кости, сероватого цвета, слегка кровоточит, с хрустом режется скальпелем. В некоторых случаях определяется довольно плотная, не поддающаяся ножу ткань. Микроскопическая картина характеризуется разрастанием клеточ-новолокнистой остеогенной ткани и наличием незрелых костных балочек от единичных до густого их переплетения. При пролифери-рующей форме фиброзной дисплазии возле примитивных костных структур наблюдаются скопления вытянутых отростчатых клеток с крупным гиперхромными ядрами и многочисленными фигурами деления, что может симулировать

Лечениезаключается в полном удалении очага поражения в виде резекции че­люсти. Но так как радикальное лечение приводит обычно к обширному дефекту и нередко к инвалидности больного, операция рекомендуется при росте образования и возникновении функциональных нарушений.

Остеодисплазия

Остеодисплазия— это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или пост-натального развития. Является врожденным пороком развития костной ткани. Процесс остеогенеза может быть нарушен на фиброзной, хрящевой или остеоидной стадиях.Этим можно объяснить многообразие морфологических и клинико-рентгенологических проявлений этих костных заболеваний.

Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой, а может быть той либо другой одновременно. Остеодисплазия может впервые быть выявлена как у детей, так и у взрослых.

К остеодисплазиям относятся следующие болезни (пороки развития): фиброзная остеодисплазия; деформирующий остоз (болезнь Педжета); херувизм; болезнь Олбрайта; нарушение остеогенеза костей черепа (челюстно-лицевой дизостоз-синдром Франческетти-Цвалена, челюстно-черепной дизостоз-синдром Петерс-Хевельса, черепно-лицевой дизостоз-синдром Крузона) и др.

Встречается примерно у 5 % больных с доброкачественными опухолями и опухолеподобными образованиями челюстей. Различают монооссальную и полиоссальную форму заболевания. При монооссальной фиброзной остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной — и еще и другие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта).

Клиника. Фиброзная остеодисплазия имеет наиболее выраженный рост в детском и юношеском возрасте. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Первыми симптомами, которые манифестируют о наличии заболевания являются боли в зубах и вздутие костей, которое вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости безболезненное, плотное, может быть бугристым. Окружающие мягкие ткани в патологический процесс не вовлекаются. Открывание рта не затруднено. При нагноении очагов фиброзной остеодисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки альвеолярного отростка, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, т.е. появляется симптоматика обострения воспалительного процесса в челюсти. Заболевание может стабилизироваться, в редких случаях переходит в опухолевой процесс.

Рентгенологическая картина. Имеется несколько очагов деструкции (разрежения) костной ткани округлой формы без четких границ, а иногда и трудно различимых. Излюбленной локализации в челюсти нет. Может выявиться как на верхней, так и в нижней челюсти. Чаще имеется многоочаговость поражения.

Патанатомия.Макроскопически фиброзная остеодисплазия выглядит разнообразно. Патологический очаг представлен бледно-желтой тканью с костными включениями. Измененная ткань легко отделяется от здоровой кости. Границы очага трудноразличимы. Микроскопически этот порок развития характеризуется разрастанием волокнисто-фиброзной ткани с наличием остеобластов и остеокластов, что дает ей сходство с остеобластомой, но в отличие от последней в очаге отсутствуют пролиферирующие остеобласты и остеоидная ткань.

Лечениехирургическое - выскабливание в пределах здоровых тканей.