Расчёт диеты и контроль эффективности диетотерапии

Расчет и составление диеты. Используется следующая формула: А = В + С, где

А — общая потребность в белках,

В — белок натуральной пищи,

С — белок, обеспечиваемый за счет лечебных продуктов питания.

Обогащение диеты тирозином.

Некоторые исследователи предлагают обогащать диету с низким содержанием фенилаланина тирозином, хотя при этом отсутствует статистически достоверное подтверждение лучшего интеллектуального развития при следовании ФКУ-рациону.

Органолептические свойства диеты. Вкусовые свойства практически всех искусственных лечебных продуктов для пациентов с ФКУ специфические. Для маскировки органолептически неприятных качеств лечебной диеты при ФКУ используют различные вкусовые добавки (лишенные белка) и специальные рецептуры.

Подсластитель аспартам не должен использоваться, так как расщепляется до фенилаланина, метанола и аспартата.

Контроль эффективности диетотерапии. Основан на регулярном контроле содержания фенилаланина в крови (он должен находиться в средних пределах 3–4 мг% или 180–240 мкмоль/л).

В РФ используется следующая схема контроля за содержанием фенилаланина в крови у пациентов с ФКУ:

– до 3-месячного возраста — 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2 раз в месяц;

– от 3 месяцев до 1 года — 1 раз в месяц (при необходимости — 2 раза в месяц);

– от 1 года до 3 лет — не менее 1 раза в 2 месяца;

– после 3 лет — 1 раз в 3 месяца.

Постоянно контролируется нутритивный статус больного, его физическое и интеллектуальное, эмоциональное и речевое развитие. При необходимости к обследованию больного привлекаются врачи-специалисты, проводится психолого-дефектологическое тестирование и ряд исследований (УЗИ внутренних органов, ЭКГ, ЭЭГ, МРТ головного мозга, общий анализ крови и мочи, протеинограмма крови, по показаниям — глюкоза, холестерин, креатинин, ферритин, сывороточное железо и др.).

Общий анализ крови проводится с частотой 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови — по показаниям.

Питание при инфекционных заболеваниях. При интеркуррентных заболеваниях с гипертермией, интоксикацией и/или диспепсическими явлениями возможно временное прекращение диетотерапии (на несколько дней) с заменой лечебных продуктов на натуральные (с невысоким содержанием белка). По завершении острого периода заболевания лечебный продукт снова вводится в рацион питания, но за менее продолжительный период, чем в начале диетотерапии.

Прекращение диетотерапии

Дискутабельным моментом продолжает оставаться возраст пациентов с ФКУ, в котором можно прекращать диетотерапию. Есть данные, что при отмене диетотерапии в 5-летнем возрасте у одной трети детей с ФКУ отмечалось снижение уровня IQ на 10 баллов и более в течение последующих 5 лет. У пациентов старше 15 лет перерывы в диетотерапии нередко сопровождаются прогрессирующими изменениями белого вещества мозга (по данным МРТ).

Диетотерапия пациентов с классической ФКУ должна быть пожизненной.

В РФ, в соответствии с законодательством, специальная диетотерапия должна предоставляться пациенту бесплатно, независимо от степени инвалидизации и возраста пациента. Строгое, обязательное диетическое лечение ФКУ проводится обычно до 18-летнего возраста с последующим расширением рациона. Совершеннолетним пациентам рекомендуется отказаться от потребления высокобелковых продуктов животного происхождения (общее количество белка при этом не должно превышать 0,8–1,0 г/кг/сут.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей первых 6 месяцев, больных фенилкетонурией (масса тела — 5—6 кг):
грудное молоко — 350, сахар — 20, глюкоза — 20, масло сливочное — 8, масло растительное — 10, кукурузный крахмал — 20, сок яблочный — 50, яблочное пюре — 30, рыбий жир — 1 ч. л., белковый гидролизат — 23.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей II полугодия жизни, больных фенилкетонурией (масса тела — 10 кг):
смесь, заменяющая женское молоко — 250, каша из саго (20%-ная) — 100, овощное пюре — 100, яблочное пюре — 50, яблочный сок — 50, сахар — 20, глюкоза — 20, масло сливочное — 8, масло растительное — 10, крахмал кукурузный — 15, рыбий жир — 2 ч. л., белковый гидролизат — 32.

Детям старше 1 года суточный рацион расширяется за счет различных овощей, фруктов, безбелкового хлеба и макаронных изделий.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией от 1 года до 1,5 лет:
вермишель безбелковая — 6, крупа безбелковая — 14, сухая смесь, заменяющая женское молоко, — 13, саго искусственное — 37, масло сливочное — 26, сахар — 68, яблоки — 246, огурцы соленые — 3, лук — 12, морковь — 122, сок томатный — 32, сок абрикосовый — 42, сок вишневый — 28, сок яблочный — 28, сок сливовый — 42, сок виноградный — 21, масло растительное — 25, капуста — 97, картофель — 85, свекла — 54, варенье — 10, чернослив — 2, томат-паста — 3, крахмал кукурузный — 3, кабачки — 64, сметана — 1, шпинат — 34, абрикосовое пюре — 28.

Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет (в граммах):
Завтрак: каша из саго (протертая) — 150 (выход готовых блюд), яблочное пюре — 50, чай сладкий — 150.
Обед: рассольник с безбелковой крупой (протертый) — 150, овощное пюре — 150, абрикосовый сок — 150, хлеб из кукурузного крахмала — 20, сливочное масло — 10.
Полдник: фруктовое пюре с сахаром — 150.
Ужин: свекольная икра с яблоками — 150, вишневый мусс — 50, чай сладкий — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет:
мука кукурузная — 3, саго искусственное — 37, картофель — 80, капуста — 135, морковь — 141, свекла — 68, кабачки — 107, тыква — 35, помидоры — 13, лук — 12, огурцы — 3,6, шпинат — 14, фрукты — 261, чернослив — 2, изюм — 1,4, клюква — 10, сахар — 81, чай — 0,3, масло сливочное — 26, масло растительное — 31, сметана — 0,7, сок томатный — 35, сок абрикосовый — 43, сок вишневый — 21, сок виноградный — 21, фруктовое пюре — 79, томат-паста — 1,3, варенье — 2,8, вермишель безбелковая — 10, крупа безбелковая — 10, хлеб безбелковый — 25.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 1,5 до 3 лет (в граммах):
6.00 ч: сок — 100.
Завтрак: морковь тушеная — 150, сливовый или яблочный сок — 50, чай сладкий — 150.
Обед: борщ вегетарианский (протертый) — 150, каша из саго — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб безбелковый — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 15.
Ужин: капуста тушеная — 150, сок вишневый — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет:
мука кукурузная — 3, саго искусственное — 45, картофель — 95, капуста — 150, морковь — 150, свекла — 126, кабачки — 58, тыква — 110, помидоры — 35, лук — 13, огурцы — 12, шпинат — 10, фрукты — 250, чернослив — 2, изюм — 1, клюква — 10, сахар — 85, чай — 0,3, масло сливочное — 26, масло растительное — 40, сметана — 1, сок томатный — 35, сок абрикосовый — 43, сок вишневый — 21, сок виноградный — 21, фруктовое пюре — 80, томат-паста — 2, варенье — 3, вермишель безбелковая — 20, крупа безбелковая — 20, хлеб безбелковый (кукурузный) — 30.

Примерное меню для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет (в граммах):
Завтрак: картофельное пюре с огурцом — 170, хлеб из кукурузного крахмала — 20, чай сладкий — 180.
Обед: щи вегетарианские — 150, саговая каша — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб кукурузный — 20.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: винегрет — 200, чай сладкий — 150, хлеб кукурузный — 20.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет:
мука кукурузная — 3, саго — 45, картофель — 101, капуста — 150, морковь — 126, свекла — 58, кабачки — 78, тыква — 36, помидоры — 11, лук — 14, огурцы — 10, шпинат — 14, фрукты свежие — 257, чернослив — 2, изюм — 50, сметана — 2, сок томатный — 35, сок абрикосовый — 48, сок вишневый — 21, сок яблочный — 14, сок виноградный — 14, фруктовое пюре — 114, томат-паста — 3, вермишель безбелковая — 20, крупа безбелковая — 20, хлеб безбелковый (кукурузный) — 50.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет (в граммах):
Завтрак: салат овощной — 200, сливовый сок — 100, чай сладкий — 150.
Обед: свекольник — 200, пудинг из саго — 200, виноградный сок — 150, кукурузный хлеб — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: тушеные овощи — 200, кисель клюквенный — 150.